Реакции, характеризующиеся подобной остротой, могут возникать в ответ на растяжение внутренних органов, на травму, на падение артериального давления, обусловленное кровотечением, на токсические или метаболические расстройства (например, на гипогликемию). Кроме того, такими симптомами могут проявляться аллергические и анафилактические реакции.
Вопросом о том, являются ли такие реакции полезными «моделями» мигренозных реакций, мы займемся позже, а пока удовлетворимся тем, что отметим их клиническое сходство и назовем пограничными состояниями мигрени.
Чередование и совпадение с другими расстройствамиЕще более сложными, чем случаи, когда чередуются два связанных симптома, являются случаи, когда у больного имеет место полиморфный синдром, в рамках которого проявляется множество разнообразных симптомов – клинически и физиологически связанных друг с другом, – возникающих одновременно или циклически в течение жизни больного:
История болезни № 49. Инженер, мужчина тридцати одного года, о котором мы уже упоминали в связи с развитием заторможенности после еды. Он страдает множеством других симптомов:
(а) Длительная «латентная» сосудистая головная боль, проявляющаяся при наклоне вперед, резких движениях и кашле.
(б) Приступы простой мигрени.
(в) Необъяснимая ночная потливость.
(г) Ночные приступы слюнотечения.
Рис. 1Б. История болезни № 75
(д) Приступы болей в животе и поноса – при рентгенологическом исследовании кишечника с барием патология не выявлена.
(е) Ортостатическая артериальная гипотония.
(ж) Редкие сонные параличи, нарколепсия и каталепсия.
В остальном пациент отличается отменным здоровьем.
История болезни № 75. Врач тридцати пяти лет, страдающий мигренозными аурами и классической мигренью, отмечает также – в качестве альтернативных реакций – приступы абдоминальной мигрени, желчные приступы, ступорозные мигренозные эквиваленты, «вагальные приступы» (весьма сильные, подобно описанному Говерсом) и, реже, обмороки и нарколепсию. Все эти реакции обусловлены внешними факторами, либо усталостью, либо острым эмоциональным стрессом, особенно если эти факторы действуют одновременно. Он сам не может предсказать, какая именно соматическая реакция возникнет: все они равновероятны и эквивалентны одна другой.
История болезни № 64. Женщина сорока пяти лет, страдающая множественными симптомами, предъявляет следующий анамнез: эндогенная бронхиальная астма (обычно ночная), которая имела место до двадцатилетнего возраста; рецидивирующие язвы двенадцатиперстной кишки в возрасте от 20 до 37 лет. В возрасте тридцати восьми лет у больной был впервые диагностирован ревматоидный артрит, обострения которого в последующем повторялись несколько раз. Перед обострением ревматоидного артрита у больной каждый раз учащались приступы ангионевротического отека и простой мигрени. Два последних расстройства объединились, и с сорока трех лет приступам мигрени всегда предшествует отек лица и глазниц.
История болезни № 62. Женщина 51 года, социальный и эмоциональный анамнез которой будет представлен более подробно в части II. В течение двадцати лет она страдает тремя соматическими расстройствами: простой мигренью, язвенным колитом и псориазом. Обычно она какое-то время страдает одним из этих заболеваний. Затем происходит ремиссия и начинается следующее заболевание. Таким образом, сформировался замкнутый порочный круг.
История болезни № 61. Женщина тридцати восьми лет обратилась к врачу для лечения простой мигрени. Одновременно предъявляет жалобы на обезображивающий псориаз. В семейном анамнезе есть указания на полиморфные функциональные расстройства у родственников: мигрень, сенная лихорадка, бронхиальная астма, крапивница, болезнь Меньера, язва желудка, язвенный колит и болезнь Крона. Трудно было избежать ощущения, что это больное семейство совершает физиологическое самоубийство.
История болезни № 21. Интеллигентная женщина двадцати пяти лет, страдающая сочетанием невротических симптомов с разнообразными соматическими синдромами. С детства пациентка страдает классической мигренью, которую можно найти и в семейном анамнезе: по большей части приступы возникают на рассвете с ужасного сновидения – фрагменты кошмарного сновидения и отчетливые скотомы могут сливаться, а затем больная просыпается и приступ переходит во вторую стадию – стадию головной боли. В некоторых случаях за аурой следует боль в животе, а не головная боль. С этими приступами сочетается предменструальный синдром – правда, при нем отсутствует аура, – в рамках которого задержка жидкости, запор и беспокойство разрешаются обильным отхождением мочи, поносом и менструальным кровотечением. При этом может присутствовать, но не обязательно, сосудистая головная боль. В некоторых случаях больная отмечает полуобморочные состояния или синкопы, сопровождающиеся – но не всегда – мигренозной головной болью. Кроме того, на фоне сильного эмоционального напряжения у больной случаются эпизоды крапивницы. После успешного лечения головной боли на первый план выступили приступы болей в животе и крапивница.
Дифференциальный диагноз и номенклатураЕсли в клинической картине отсутствует сосудистая головная боль, то разнообразие типов приступов создает большие трудности в проведении дифференциальной диагностики; в самом деле, нет другой области, где ставится столько неправильных диагнозов и назначается столько неправильного лечения, где было бы столько добросовестных заблуждений, влекущих множество ненужных вмешательств – как терапевтических, так и хирургических. Например, при абдоминальной мигрени, так же как при табетических кризах, часто выполняют ненужные лапаротомии. С другой стороны, неоправданной представляется и выжидательная пассивная тактика – лучше выполнить лапаротомию, чем пропустить аппендицит или перитонит. Истинный диагноз становится ясным только впоследствии – при регулярно повторяющихся приступах, когда становятся очевидными их доброкачественный характер и преходящая природа. Таким образом, во многих случаях диагностика эквивалентов мигрени требует длительного наблюдения, и фактически диагноз ставится почти всегда ретроспективно.
Пока мы ограничили наше рассмотрение относительно четко очерченными, явными пароксизмальными приступами и выбрали для иллюстрации истории болезни, отличающиеся почти схематической ясностью. На практике наблюдаемые симптомы и анамнез заболевания могут быть намного более расплывчатыми. Приступы, характеризующиеся выраженным общим недомоганием, трактуются как легкие вирусные заболевания. Приступы, характеризующиеся аффективными расстройствами и изменениями состояния сознания – легкой заторможенностью или депрессией, – могут трактоваться как чисто эмоциональные реакции. Как вирусные инфекции, так и эмоциональные реакции в самом деле могут проявляться симптомами, хотя и не специфическими для мигрени, но встречающимися при ней; поэтому дифференциальную диагностику можно провести окончательно только в том случае, если удается выявить специфические, определяющие симптомы.
За четкой, но искусственной границей «диагноза» мы вступаем в область семантической двусмысленности, где определение термина «мигрень» доходит до переломного пункта. В центре, так сказать, мы можем поместить простую мигрень, ясную и неоспоримую. Вокруг центра группируются эквиваленты мигрени, полиморфные в своих проявлениях и представляющие собой различные осколки, фрагменты и агломераты различных компонентов клинической картины мигрени. Еще дальше начинается полумрак сопутствующих и аналогичных реакций, которые могут способствовать возникновению мигрени или усугубить ее тяжесть.
Компактная и отчетливо определенная в центре этого круга мигрень далее стушевывается и на периферии сливается с прилежащим полем сопутствующих феноменов. Единственная граница – это та, которую мы навязываем болезни искусственно, во имя нозологической ясности и возможности врачебного воздействия. Мы сами конструируем эти границы и пределы, ибо в действительности их просто не существует.
3
Мигренозная аура и классическая мигрень
ВведениеМы переходим к самой длинной и самой странной главе книги – ибо здесь мы должны рассмотреть, что лежит в самой основе мигрени; здесь мы попытаемся исследовать царство ее великих чудес и тайн:
«Все чудеса, каких мы ищем, живут в нас: вся Африка и ее волшебные дары – в нас самих…»
