Ретинальная (сетчаточная) мигрень представляет собой приступы, при которых возникает слепота на один глаз или мононуклеарная скотома вследствие дисцирКуляции в системе ветвей центральной артерии сетчатки. В изолированном виде эта форма мигрени встречается достаточно редко, может чередоваться или сочетаться с приступами мигрени без ауры или с офтальмической мигренью.
Офтальмоплегическая мигрень характеризуется мигренозными атаками, сочетающимися с преходящими глазодвигательными расстройствами (односторонний птоз, диплопия, мидриаз на стороне боли и т.п.). Предполагается, что расстройства обусловлены компрессией глазодвигательного нерва расширенными и отечными сонной артерией и кавернозным синусом или спазмом и последующим отеком артерии, снабжающей кровью глазодвигательный нерв, что приводит к его ишемии. Учитывая топографию глазодвигательного нерва, необходимо помнить, что эта форма мигрени заслуживает особого внимания, так как требует исключения сосудистых аномалий (артериальные, артериовенозные аневризмы).
Гемипарестетическая, или гемиплегическая, мигрень характеризуется развитием пареза руки или гемипареза, сочетающегося с гемигипестезией либо парестезиями, причем эти проявления могут возникать и изолированно (гемипарестетическая форма). Двигательные расстройства редко достигают степени паралича и проявляются в виде затруднения движений, легкой слабости, неловкости в руке. Впервые случаи мигрени, сопровождающейся развитием преходящего гемипареза на стороне, противоположной головной боли, описал Ж.М.Шарко (1887). А.М.Гринштейн (1971) на основе самонаблюдения дал достаточно подробное описание сенсорных нарушений: он ощущал внезапное появление «необычных» (по типу парестезии или гиперестезии) ощущений в пальцах кисти с последующим распространением на всю руку, верхнюю часть туловища, половину лица и языка, а затем возникновение интенсивной пульсирующей головной боли на противоположной стороне.
Редкой формой является базилярная мигрень, возникающая, как правило, в пубертатном периоде у девочек и проявляющаяся преходящими симптомами дисциркуляции в бассейне базилярной артерии: вспышка яркого света с последующим двусторонним расстройством зрения вплоть до слепоты, шумом в ушах, головокружением, атаксией, а иногда даже дизартрией. Возможны кратковременные парестезии в руках, реже — в ногах, сопровождающиеся появлением резчайшего приступа пульсирующей головной боли с преимущественной локализацией в затылочной области, рвотой и кратковременной (30% случаев) потерей сознания, что обусловлено распространением ишемического процесса на область ретикулярной формации ствола мозга. Выделяют также афатическую, мозжечковую, вестибулярную формы мигрени, в ауре которых присутствуют соответствующие симптомы, однако эти формы встречаются достаточно редко.
Как уже упоминалось, нами (Вейн А.М., Колосова О.А., Осипова В.В., 1991) описана особая форма мигрени — вегетативная, или «паническая», мигрень. Особенность этой формы заключается в появлении на фоне типичного мигренозного приступа симптомов панической атаки (согласно классификации DSM- IV), среди которых выделяются основные (или обязательные) и дополнительные. К основным относятся:
1) тахикардия;
2) чувство нехватки воздуха, удушье;
3) эмоционально-аффективные расстройства (страх смерти, тревога, беспокойство).
Дополнительные (наличие которых необязательно, но возможно):
1) ознобоподобный гиперкинез;
2) похолодание и онемение конечностей;
3) диффузный гипергидроз;
4) полиурия или диарея.
Приступ панической мигрени наиболее длителен (1—3 сут.), возникает довольно часто. В межприступном периоде у больных отмечаются выраженные эмоционально-вегетативные расстройства (т.е. психовегетативный синдром), что обусловливает тяжесть этой формы мигрени. «Паническая» мигрень развивается чаще у женщин и характеризуется преимущественно правосторонней локализацией головной боли. Эта форма мигрени в настоящее время включена в международную классификацию.
В детском возрасте также встречается мигрень без ауры, хотя не исключена вероятность затруднения восприятия и описания детьми ауральных симптомов. В связи с этим, упоминаемая в классификации группа детских периодических синдромов, предшествующих приступу боли или сопровождающих его, наименее определена.
Наиболее известны следующие формы: 1) абдоминальная мигрень (пароксизмальные пульсирующие боли в области живота, сопровождающиеся иногда диареей и чередующиеся, как правило, с типичными мигренозными цефалгиями; важно указание на наличие наследственной предрасположенности); 2) приступы доброкачественного пароксизмального головокружения, заканчивающиеся мигренозной атакой, иногда протекающие изолированно как эквиваленты мигрени; 3) гемипаретическая форма с развитием пареза то в правых, то в левых конечностях; наблюдается в раннем детском возрасте (15—18 мес.) и имеет четкую генетическую природу. При наличии у таких детей других неврологических симптомов, длительности паретических нарушений более 60 мин, требуется тщательное неврологическое обследование.
Особенностью детского возраста является также возможность развитиядисфренической мигрени, которая характеризуется возникновением приступообразных поведенческих нарушений: агрессивность, иррациональное поведение, дезориентация длительностью от нескольких часов до 1—3 сут. После приступа дети успокаиваются, иногда засыпают, а при пробуждении жалуются на головную боль. В последующем эти приступы могут трансформироваться в типичные мигренозные атаки с аурой.
Дисфренические проявления возможны и у взрослых в виде вспышек немотивированной тревоги, агрессии, тоски, депрессивных нарушений перед приступом цефалгии.
Мигрень, сопровождающаяся аурой в виде синдрома Алисы, также чаще встречается в детском возрасте. Синдром получил свое название по образному описанию Л.Кэрролла в его книге «Алиса в Стране чудес». Синдром Алисы проявляется внезапным возникновением зрительных иллюзий: люди, предметы кажутся либо удлиненными, либо уменьшенными в размерах, что иногда сопровождается изменением их окраски. Патофизиология подобных нарушений недостаточно ясна, возможно, они связаны с ишемией в бассейне задних мелких ветвей средней мозговой артерии и дисфункцией височной или затылочной долей мозга. Однако L. Golgen полагает, что в основе синдрома Алисы лежит более диффузное нарушение интегративной функции мозга, о чем свидетельствует наблюдающееся иногда сочетание данного синдрома с явлениями агнозии, апраксии, нарушениями восприятия времени, ночными кошмарами, трансами. Обычно в постпубертатном периоде синдром Алисы трансформируется в офтальмическую мигрень (Бадалян Л.О., 1992).
Осложнениями мигрени являются мигренозный статус и мигренозный инсульт. Мигренозный статус — серия тяжелых, следующих друг за другом приступов, либо (редко) один необычно тяжелый и продолжительный приступ. Встречается редко — в 1—2% случаев. Все симптомы неуклонно нарастают в течение суток или нескольких дней. Головная боль вначале локальная, пульсирующая, становится диффузной, распирающей. Отмечаются многократная рвота, приводящая к обезвоживанию организма, резкая слабость, адинамия. Могут появиться судороги, выраженная общемозговая симптоматика, обусловленная гипоксией, отеком головного мозга и его оболочек. Это подтверждается и результатами обследования больного в период мигренозного статуса: вены сетчатки расширены, полнокровны. На ЭхоЭГ определяются признаки отека головного мозга, ликворное давление повышается. Все это требует госпитализации больного и срочной интенсивной терапевтической коррекции.
Мигренозный инсульт («катастрофическаяформа» мигрени) характеризуется развитием у больного с тяжелыми клиническими проявлениями типичной мигрени с аурой очаговых неврологических симптомов, которые имеют «мерцающий характер» — возникают, а затем регрессируют и появляются вновь.
Критериями мигренозного инсульта являются следующие признаки:
1) обязательное наличие в анамнезе мигрени с аурой (не менее двух однотипных атак);
2) очаговые неврологические симптомы инсульта аналогичны, как правило, симптомам ауры, характерной для данного больного;
3) данная атака сходна с предыдущей, но очаговые симптомы полностью не исчезают, а повторяются, колеблются в течение 7 дней;
4) при нейровизуализации (компьютерная и магнитно-резонансная томографии головного мозга) определяется область пониженной плотности в зоне, соответствующей фокальным изменениям, что свидетельствует об ишемии.
Только наличие указанных признаков позволяет связать инсульт с мигренью, так как иногда возможны сочетание двух заболеваний или иные причины инсульта.