Клиника. В течение многих лет или десятков лет наступает деформация скелета. Больных часто беспокоят не столько боли в костях конечностей, сколько косметическая сторона. Чаще всего деформируются голени, причем происходит дугообразное искривление в латеральную сторону. При поражении бедренных костей между коленями образуется промежуток в несколько десятков сантиметров, обе нижние конечности принимают форму буквы «О».
Искривление ног не опускается ниже лодыжек. Изогнутая кость располагается по отношению к мягким тканям эксцентрически.
Быстрый рост в объеме костей черепа приводит к тому, что громадный мозговой череп нависает над нормальным лицевым, голова свисает подбородком на грудину, больные смотрят исподлобья. В тяжелых случаях вследствие присоединяющегося кифоза или кифосколиоза на коже живота образуются глубокие поперечные горизонтальные складки.
Руки из-за укорочения туловища и нижних конечностей кажутся очень длинными.
Весь внешний вид больных педжетовской болезнью напоминает наружность антропоидных обезьян.
При рентгенологическом исследовании для длинных трубчатых костей характерны их равномерное утолщение вокруг длинной оси кости в 1,5–3 раза поперечника нормальной кости и цилиндрический характер по всей ее окружности.
Утолщаются весь диафиз, оба эпифиза, а суставные концы изменены меньше всего.
Главные патогномоничные рентгенологические изменения касаются черепа: свод и плоские кости значительно утолщены (до 1,5–2,5 см). Нормальная дифференциация их на наружную и внутреннюю компактные пластинки между ними исчезает.
Наружная поверхность становится шероховатой, иногда слегка волнистой.
Тени артериальных борозд, черепных швов и другие нормальные элементы картины черепа исчезают. Все плоские кости сливаются в единое целое. В тяжелых случаях рентгенологическая картина черепа напоминает курчавую голову.
Патологические переломы наблюдаются от 6-12 % до 30 % случаев и являются первым признаком болезни, когда клинических проявлений болезни еще нет.
Плоскость перелома располагается перпендикулярно к длиннику кости. Поверхности концов костных отломков ровные, резко очерчены и не имеют зазубрин, осколки обычно отсутствуют, поэтому эти переломы называют банановыми. Они действительно точно копируют перелом очищенного от кожуры банана. Заживление патологических переломов протекает вполне нормально или в немного замедленные сроки.
Самой большой опасностью при болезни Педжета является угроза малигнизации.
Малигнизация встречается у больных старше 50 лет, причем чаще всего возникает остеогенная саркома, затем – хондросаркома и ретикулосаркома.
Лечение исключительно симптоматическое. Назначаются препараты йода в качестве рассасывающей терапии, салицилаты, витамины, гормоны (кортикостероиды, андрогены), кальцитонин. При упорном болевом синдроме проводят новокаиновые блокады. При малигнизации показаны ампутация или экзартикуляции конечности.
При болезни Педжета больные нуждаются в постоянном онкологическом наблюдении.
3. Фиброзная дисплазия костей
Фиброзная дисплазия костей по общей картине, симптоматологии, течению, лечению, прогнозу, по морфологической картине, биохимическим данным и в особенности по рентгенологическим проявлениям существенно отличается от всех других представителей группы фиброзных остеодистрофий, в связи с чем выделена в самостоятельную нозологическую единицу.
Фиброзная дисплазия костей – заболевание старшего детского возраста.
Начинается незаметно, очень медленно прогрессирует и приостанавливает свое активное развитие после наступления половой зрелости. Женщины заболевают чаще.
Различают монооссальную и полиоссальную формы. При полиоссальной форме поражаются кости одной конечности (чаще – нижней), реже – верхняя и нижняя конечности одной стороны тела.
Клиника. В начале заболевания больные не испытывают болезненных ощущений.
В дальнейшем кости утолщаются и деформируются, подвергаются искривлению. Бедренная кость, деформируясь, приобретает форму пастушьего посоха. Часто болезнь выявляется только после патологического перелома.
Очень важно, что при дисплазии костей моча и кровь всегда в норме, отсутствуют биохимические изменения в сыворотке крови.
Уровень кальция и фосфора, в отличие от гиперпаратиреоза, остается в норме.
Рентгенологическая картина. Чаще всего наблюдается фиброзная дисплазия бедренной, большеберцовой, плечевой и лучевой костей, высокий процент поражения приходится и на долю ребер.
В длинных трубчатых костях очаг всегда развивается в метафизе и медленно переходит на середину диафиза, а эпифиз первично никогда не поражается и даже в далеко зашедших случаях остается интактным.
На рентгенограммах определяется ограниченный участок просветления костной ткани неправильной округлой или овальной формы самых различных размеров.
Дефект кости (или ряд дефектов) располагается эксцентрически или центрально в корковом веществе под надкостницей. Остеопороза или атрофии не бывает.
Кистовидные просветления ведут изнутри к ограниченному местному вздутию коркового слоя костей, раздвигают его и резко истончают.
Внутренняя поверхность корки шероховатая, а наружная – гладкая.
Она нигде не прерывается и не исчезает полностью. Надкостница в патологическом процессе не участвует.
Часто наблюдаются патологические переломы, которые хорошо срастаются, хотя и не в такой совершенной форме, как при изолированной костной кисте.
У некоторых больных может наблюдаться разновидность фиброзной дисплазии – болезнь Олбрайта, которая характеризуется триадой симптомов, выражающихся в эндокринных нарушениях, кожных и костных проявлениях.
Наступает преждевременное половое созревание, появляются ландкартообразные участки бурой пигментации кожи на животе, спине, на боках, ягодицах, на верхних участках бедер и промежности. Костные проявления обычно имеют многокостный односторонний характер. Характерны множественные патологические переломы. Может прекращаться рост костей в длину.
Малигнизация фиброзной дисплазии наблюдается у 0,4–0,5 % больных.
Признаками малигнизации являются усиление болей и быстрое увеличение размеров опухоли, рентгенологически выявляются нарастание литической деструкции и прорыв кортикального слоя кости.
Лечение. При ограниченных формах фиброзной дисплазии оперативно удаляют очаги поражения. Образовавшийся дефект замещают костным ауто– или аллотрансплантатом. При малигнизации конечность ампутируют.
Прогноз. Болезнь имеет весьма благоприятное течение.
ЛЕКЦИЯ № 4. Дегенеративно-дистрофические заболевания скелета
1. Остеохондропатии
Остеохондропатия, или асептический некроз, – это хроническое дегенеративно-некротическое заболевание, в основе которого лежит сосудисто-дистрофический процесс субхондральных отделов эпифизов некоторых костей. Заболевание чаще встречается в детском и юношеском возрасте, имеет хроническое доброкачественное клиническое течение и благоприятный исход.
Этиология остеохондропатий неизвестна, но существует мнение, что болезнь может развиваться в результате травмы, инфекции, наследственного предрасположения, нарушенной нервной трофики и обмена.
Патогенез. Остеонекроз развивается в результате местного нарушения сосудистого питания костной ткани и костного мозга в области эпифиза или апофиза.
Дистрофически-некротический процесс, происходящий при этом заболевании, условно делится на пять стадий:
I стадия некроза – результат нарушенного кровообращения какого-либо участка эпифиза или апофиза;
II стадия вторичного импрессионного перелома возникает при малейшей нагрузке по типу патологического перелома;
III стадия фрагментации развивается на фоне рассасывания отдельных участков некротизированного губчатого вещества кости;
IV стадия репарации возникает вследствие разрастания соединительной ткани;
V стадия консолидации возникает в результате оссификации с образованием деформации эпифиза или с полным его восстановлением при правильном лечении.
Остеохондропатия головки бедренной кости
Остеохондропатия головки бедренной кости (болезнь Легг-Кальве-Пертеса) является одной из наиболее часто встречающихся остеохондропатий. Возраст – от 5 до 12 лет, но нередки случаи заболевания до 18–19 лет. Мальчики и юноши страдают в 4–5 раз чаще, чем девочки.
Клиника. Процесс односторонний. В анамнезе указаний на травму нет. После ходьбы в тазобедренном суставе появляются незначительные и нестойкие боли, усиливающиеся в дальнейшем. Возникают контрактура сустава, атрофия мышц, постоянная хромота и в запущенных случаях – укорочение пораженной конечности на 1–2 см.
