аминоацидурия (aminoaciduria; англ. amino acid аминокислота + греч. uron моча; син. гипераминоацидурия) -- повышенное выведение с мочой одной или нескольких аминокислот или наличие в моче продуктов их обмена, в норме не содержащихся в ней.
аминоацидурия доброкачественная семейная (a. benigna familiaris) -наследственная А., развивающаяся вследствие нарушения реабсорбции аминокислот в почечных канальцах; наследуется чаще по доминантному
аминоацидурия наследственная (a. hereditaria) -- общее название генетически обусловленных нарушений обмена аминокислот, приводящих к А.
аминоацидурия перегрузочная (син. А. предпочечная) -- А., развивающаяся вследствие генетически обусловленного увеличения концентрации аминокислот в крови без нарушения их реабсорбции в почечных канальцах или как вторичное явление при заболеваниях, нарушающих дезаминирующую функцию печени.
аминоацидурия предпочечная -- см. Аминоацидурия перегрузочная.
аминоацидурия аргинин-янтарная (син. аргининосукцинурия) -наследственная болезнь, связанная с дефектом аргининосукциназы в цикле Кребса -- Гензелейта (синтеза мочевины); в первые недели жизни характеризуется рвотой, повышением температуры тела, судорогами, повышенным выделением с мочой аргинин-янтарной кислоты, позже -- отставанием в психическом развитии, увеличением печени, ломкостью и сухостью волос, растущих пучками.
аминоацил -- тРНК -- комплекс аминокислоты с транспортной РНК, участвующей в переносе аминокислоты к рибосомам в процессе синтеза белка.
аминобензол -- см. Анилин.
аминогетеротрофы [ мино(кислоты) + гетеротроф ] -- живые организмы, которым для синтеза белков необходимо поступление извне определенных аминокислот; все патогенные бактерии относятся к А.
аминограмма [ мино(кислоты) + греч. gramma запись, изображени ] -запись количественного содержания аминокислот в белке (в г на 16 г белкового азота).
аминокарбоновые кислоты -- см. Аминокислоты.
аминокислотный состав -- количественное содержание отдельных аминокислот в составе белка; А. с. исследуется, напр., для оценки биологической ценности пищевых белков.
аминокислоты (син. аминокарбоновые кислоты) -- органические (карбоновые) кислоты, содержащие одну или более аминогрупп; являются основными структурными единицами молекул белков, определяют их биологическую специфичность и пищевую ценность; нарушение обмена А. является причиной многих болезней; наборы А. и отдельные А. применяются как лекарственные средства; по положению аминогруппы в молекуле А. различают (ETX)-аминокислоты, (ETX)-аминокислоты, (ETX)-аминокислоты и т. д.; природные белки состоят только из (ETX)-аминокислот.
аминокислоты антикетогенные -- А., препятствующие образованию в организме кетоновых тел (ацетона, ацетоуксусной и (ETX)-оксимасляной кислот); к А. а. относятся аланин, аргинин, аспарагиновая к-та и др.
аминокислоты гликогенные -- А., в процессе обмена которых образуется глюкоза и не образуются химические соединения, содержащие кетогруппы; к А. г. относятся аланин, аргинин, аспарагин, серии и др.
аминокислоты заменимые -- А., синтезирующиеся в организме человека из других А. или иных органических соединений.
аминокислоты кетогенные -- А., в процессе обмена которых в организме образуются кетоновые тела; к А. к. относятся пролин, лейцин и др.
аминокислоты лимитирующие -- незаменимые А., входящие в состав определенных белков продуктов питания в наименьших количествах в сравнении с их физиологической потребностью и в силу этого ограничивающие полноту использования данного белка в пластических целях; к А. л. относятся лизин (для белков злаковых), метионин (для белков бобовых) и т. д.
аминокислоты незаменимые (син. А. эссенциальные) -- А., которые необходимы для поддержания жизни организма, но не синтезируются в нем и должны поступать с пищей; А. н. для человека: триптофан, фенилаланин, лизин, треонин, валин, лейцин, метионин и изолейцин.
аминокислоты эссенциальные -- см. Аминокислоты незаменимые.
(ETX)-аминомасляная кислота -- см. Гамма-аминомасляная кислота.
аминометанамидин -- см. Гуанидин.
аминопептидазы -- ферменты класса гидролаз, катализирующие расщепление три- и полипептидов, а также белков с образованием свободных аминокислот; обнаружены во всех тканях животных и растений и у микроорганизмов.
аминопурины -- производные пурина, содержащие в молекуле аминогруппу; входят в состав нуклеозидов, нуклеотидов и нуклеиновых кислот.
аминосахара -- простые сахара, в молекуле которых одна гидроксильная группа замещена аминогруппой; входят в состав мукополисахаридов, гликопротеидов и ряда биологически активных веществ (напр., гепарина, некоторых гормонов а также антител).
аминоспирты (син.: аминоалкоголи, оксиамины) -- органические соединения основного характера, содержащие в молекуле гидроксильную группу и аминогруппу; некоторые А. обладают биологической активностью и играют важную роль в процессах обмена веществ в организме (напр., холин, адреналин и др.).
аминотрансферазы (син. трансаминазы) -- ферменты класса трансфераз (КФ 2.6.1), катализирующие обратимый перенос аминогруппы с аминокислот на кетокислоты; повышение активности А. в сыворотке крови наблюдается при патологических состояниях, сопровождающихся деструктивными процессами (напр., при инфаркте миокарда, вирусном гепатите).
аминоформамидин -- см. Гуанидин.
амины -- азотсодержащие органические соединения, являющиеся продуктами замещения одного или нескольких атомов водорода в молекулах аммиака или гидроокиси аммония на органические радикалы; многие А., применяемые в промышленности (особенно ароматические, напр. анилин, фенилгидразин и др.), токсичны для человека.
амины биогенные -- амины, являющиеся продуктами ферментативного декарбоксилирования некоторых аминокислот; многие А. б. обладают высокой биологической активностью (гистамин, тирамин, серотонин, адреналин
амиоплазия врожденная (amyoplasia congenita; а- + греч. mys, myos мышца + plasis формирование, образование) -- см. Артрогрипоз.
амиотония (amyotonia; а- + миотония; син. миатония) -- отсутствие тонуса мышц.
амиотрофия (amyotrophia; а- + греч. mys, myos мышца + trophe питание) -- нарушение трофики мышц, сопровождающееся истончением мышечных волокон и уменьшением их сократительной способности, обусловленные поражением мотонейронов передних рогов спинного мозга или периферических нервных волокон.
амиотрофия гипергликемическая (amyotrophia hyperglycaemica) -- см. Амиотрофия диабетическая.
амиотрофия гипогликемическая (amyotrophia hypoglycaemica) -амиотрофия, развивающаяся при нарушении функции поджелудочной железы вследствие повреждающего действия длительной гипогликемии на клетки передних рогов спинного мозга.
амиотрофия диабетическая (amyotrophia diabetica; син. амиотрофия гипергликемическая) -- амиотрофия, развивающаяся при диабете вследствие непосредственного влияния гипергликемии на мышечную ткань и нервные волокна.
амиотрофия наследственная невральная (amyotrophia hereditaria neuralis; син.: атрофия мышечная перонеального типа, Шарко -- Мари амиотрофия, Шарко -- Мари мышечная атрофия, Шарко -- Мари -- Тута болезнь, Шарко -- Мари -Тута -- Гоффманна болезнь) -- наследственная болезнь, характеризующаяся периферическими параличами и амиотрофией стоп и голеней с последующим распространением амиотрофии на дистальные отделы верхних конечностей, трофическими расстройствами и нарушениями чувствительности по периферическому типу; наследуется по аутосомно-доминантному, реже -- по аутосомно-рецессивному и рецессивному, сцепленному с полом типу.
амиотрофия наследственная спинальная (amyotrophia hereditaria spinalis; син.: амиотрофия семейная спинальная детского возраста, Верднига -Гоффманна болезнь, Верднига -- Гоффманна прогрессивная мышечная атрофия) -наследственная болезнь, проявляющаяся на первом году жизни (при медленном течении -- в возрасте до 4 лет), характеризующаяся периферическим параличом и амиотрофией конечностей и туловища вследствие дегенеративных изменений двигательных клеток передних рогов спинного мозга; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
амиотрофия Шарко -- Мари -- см. Амиотрофия наследственная невральная.
амиотрофия семейная спинальная детского возраста -- см. Амиотрофия наследственная спинальная.
амитоз (amitosis; а- + митоз; син.: деление амитотическое, деление прямое) -- деление клетки без формирования веретена деления и спирализации хромосом; А. характерен для клеток некоторых специализированных тканей (лейкоциты, клетки эндотелия, нейроны вегетативных ганглиев и др.), а также злокачественных опухолей.
амихофобия (amychophobia; греч. amyche ссадина, царапина + фобия) -навязчивый страх -- болезнь повреждения кожи.
аммиак -- химическое соединение азота с водородом (NH3), представляющее собой бесцветный газ, раздражающий слизистые оболочки; может вызывать отравления; водный раствор А. (нашатырный спирт) применяется в качестве лекарственного средства, а также для обработки рук хирурга.
