крупные суставы (гемартрозы), мышцы, забрюшинную клетчатку, в область черепа, гематурия, тяжелые отсроченные посттравматические и послеоперационные кровотечения, в том числе при
малых травмах и вмешательствах (при порезах, удалении зубов и т. п.). Поскольку факторы VIII и IX
участвуют только во внутреннем механизме свертывания крови, при гемофилии удлинены общее
время свертывания цельной крови, время свертывания рекальцифицированной цитратной
плазмы и активированного парциального тромбопластинового времени (АПТВ), тогда как
протромбиновый показатель и тромбиновое время свертывания остаются нормальными.
К группе наследственных коагулопатий относят также болезнь Виллебранда, при которой
(см. выше) тромбоцитопатия сочетается с дефицитом фактора VIII. В этом случае
заболевание проявляется петехиально-гематомной кровоточивостью в связи с сочетанным
нарушением адгезивно-агрегационных свойств тромбоцитов и снижением
коагуляционной активности крови. Это обусловлено тем, что фактор Виллебранда
является переносчиком плазменного фактора VIII. При отсутствии фактора Виллебранда
фактор VIII подвергается ускоренному разрушению в крови, что и обусловливает его
дефицит и связанную с ним спонтанную гематомную кровоточивость.
Основными причинами приобретенных коагулопатий являются: 1) гипо- и авитаминозы К
при недостаточном поступлении витамина К с пищей, нарушениях всасывания
(обтурационная желтуха, энтерит) и синтеза (кишечный дисбактериоз) витамина К в
кишечнике, приеме антагонистов витамина К, что сопровождается патологией синтеза и γ-
карбоксилирования факторов протромбинового комплекса (II, VII, IX, X) в печени; 2) заболевания печени (истощение депо витамина К и нарушение синтеза факторов
свертывания при токсических и вирусных гепатитах, циррозе печени); 3) заболевания
почек (потеря прокоагулянтов с мочой при нефротическом синдроме); 4) образование и
накопление в организме аутоантител (в основном класса IgG) - ингибиторов факторов II, V, VIII, IX, X, XIII (при аутоиммунных заболеваниях - системная
красная волчанка, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит и др.,
иммунизации экзогенными факторами в процессе заместительной терапии гемофилий, на
фоне лечения антибиотиками) и аномальных белков - парапротеинов, криоглобулинов (см.
раздел 12.6.5); 5) коагулопатия потребления (ДВС-синдром).
14.5.5. ДВС-синдром
ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания,
тромбогеморрагический синдром) - одна из наиболее частых форм патологии гемостаза, характеризующаяся распространенным внутрисосудистым свертыванием крови с
образованием в ней множества микросгустков фибрина и агрегатов клеток крови
(тромбоцитов, эритроцитов), блокирующих микроциркуляцию в жизненно важных
органах и вызывающих в них глубокие дистрофические изменения. ДВС-синдром
сопровождается активацией и истощением свертывающей, фибринолитической,
калликреин-кининовой плазменных систем и тромбоцитарного гемостаза
(тромбоцитопения потребления), сочетанием микротромбирования кровеносных сосудов с
выраженной кровоточивостью.
ДВС-синдром неспецифичен и универсален. Процесс имеет острое (молниеносное), подострое и
хроническое (затяжное) течение. Острое и подострое течение наблюдается при всех видах шока, травмах (например, при синдроме длительного сдавления), термических и химических ожогах, остром внутрисосудистом гемолизе (в том числе при переливании несовместимой крови и
массивных гемотрансфузиях), тяжелых инфекциях и сепсисе, массивных деструкциях и некрозах в
органах, при ряде форм акушерскогинекологической патологии (эмболия сосудов матери
околоплодными водами, криминальные аборты, инфекционно-септические осложнения в родах и
при прерывании беременности и др.), при травматичных хирургических вмешательствах, большинстве терминальных состояний, а также при укусах ядовитых змей. Хроническое течение
отмечается при инфекционных (персистирующие бактериальные и вирусные инфекции), иммунных (системная красная волчанка и др.), опухолевых заболеваниях (лейкозы, рак), при
обезвоживании организма, массивном контакте крови с чужеродной поверхностью
(экстракорпоральное кровообращение, хронический гемодиализ, протезы магистральных сосудов
и клапанов сердца и др.), хроническом гемолизе.
Для ДВС-синдрома характерны симптомы полиорганной недостаточности в результате
поражения и дисфункции органовмишеней: 1) развитие острой легочной недостаточности
(вплоть до легочного дистресс-синдрома); 2) острая почечная или гепаторенальная
недостаточность со снижением диуреза и уремией; 3) церебральная симптоматика,
связанная с ишемией мозга; 4) поражение слизистой оболочки желудка и кишечника, сопровождающееся обильными кровотечениями, развитием острых гипоксических язв,
вторичным инфицированием организма кишечной микрофлорой; 5) надпочечниковая, или
плюригландулярная, эндокринная недостаточность с нестабильной гемодинамикой; 6) синдром системной воспалительной реакции с накоплением в крови цитокинов и других
метаболитов. В целом клинические проявления ДВС-синдрома зависят от фазы
патологического процесса.
Острый и подострый ДВС-синдромы проходят в своей эволюции три фазы: I - стадию
гиперкоагуляции, которая тем короче (вплоть до нескольких минут), чем острее
протекает процесс;
II - переходную стадию, при которой показания коагуляционных тестов
разнонаправлены: одни из них продолжают выявлять гиперкоагуляцию, тогда как другие
обнаруживают гипокоагуляцию;
III - стадию резко выраженной гипокоагуляции вплоть до несвертываемости крови.
Острый ДВС-синдром имеет, как правило, кратковременные первую и отчасти вторую фазы, диагностируется в фазе гипокоагуляции и профузных геморрагий. При подостром течении ДВС-
синдрома возможны повторные чередования фаз, а при хроническом - длительная стабилизация
процесса в первых двух фазах. При остром и подостром течении активируются и прогрессивно
истощаются не только факторы свертывания крови, но и важнейшие физиологические
антикоагулянты (антитромбин III, протеины С и S), компоненты фибринолиза (плазминоген и его
активаторы) и калликреин-кининовой системы (прекалликреин, высокомолекулярный кининоген), прогрессирует тромбоцитопения потребления, содержание фибриногена снижается, нарастает
концентрация продуктов расщепления фибриногена и фибрина, D-димеров, количество
фрагментированных эритроцитов (шизоциты) в крови. Ввиду этого специфическим признаком
острого и подострого ДВС-синдрома в отличие от хронического ДВС-синдрома и тромбозов иного
генеза является обязательное сочетание тромбоцитопении и дефицита антитромбина III, часто
сопровождающееся снижением уровня плазминогена в крови. При хроническом ДВС-
синдроме (к примеру, на фоне антифосфолипидного синдрома, гипергомоцистеинемии и
др.) количество тромбоцитов сохраняется в норме или повышается за счет
компенсаторной активации тромбоцитопоэза вследствие длительного потребления
тромбоцитов.
Лечение ДВС-синдрома направлено на устранение причины, восстановление
микроциркуляции в органах и нормализацию их функции, предупреждение рецидивов.
При успешной компенсации вышеуказанных нарушений путем трансфузии
свежезамороженной плазмы и кровезаменителей и прекращении внутрисосудистого
свертывания крови все перечисленные сдвиги подвергаются обратному развитию.
14.5.6. Тромбофилические состояния
Термином «тромбофилии» обозначаются все наследственные (генетически
обусловленные) и приобретенные нарушения гемостаза, которым свойственна
предрасположенность к раннему появлению и рецидивированию тромбозов и
облитераций кровеносных сосудов, ишемиям и инфарктам органов.
Согласно принятой в настоящее время классификации 3.С. Баркагана (1996),
тромбофилии подразделяют на ряд основных групп. Для каждого вида тромбофилий
характерны определенные сдвиги в отдельных звеньях гемостаза и лабораторные
признаки, позволяющие выявить патогенетические факторы этих нарушений.
В первую группу гематогенных тромбофилий включаются все гемореологические формы, при
которых наклонность к тромбозам связана со сгущением крови, повышением ее вязкости, гематокритного показателя, содержания гемоглобина и эритроцитов. Наиболее характерны такие
тромбофилические состояния для истинной полицитемии, полиглобулий - идиопатических и
вторичных, развивающихся при гипоксии, обильной потере организмом воды (интенсивное
