Для диагностики ГКМП наибольшее значение имеют данные эхокардиографии, позволяющие уточнить анатомические особенности заболевания, степень выраженности гипертрофии миокарда, обструкцию выводного тракта левого желудочка. Выявляются следующие признаки: асимметричная гипертрофия МЖП, более выраженная в верхней трети, ее гипокинез; систолическое движение передней створки митрального клапана по направлению кпереди; соприкосновение передней створки митрального клапана с МЖП в диастолу.
Неспецифическими признаками являются: гипертрофия левого предсердия, гипертрофия задней стенки левого желудочка, уменьшение средней скорости диастолического прикрытия передней створки митрального клапана.
На ЭКГ какие-либо специфические изменения обнаруживаются лишь при достаточно развитой гипертрофии левого желудочка.
Рентгенодиагностика имеет значение лишь в развитой стадии болезни, когда могут определяться увеличение левого желудочка и левого предсердия, расширение сходящей части аорты.
На фонокардиограмме амплитуды I и II тонов сохранены, что является дифференциальным признаком ГКМП от стеноза устья аорты, а также выявляется систолический шум различной степени выраженности.
Инвазивные методы исследования (зондирование левых отделов сердца, контрастная ангиография) в настоящее время не являются обязательными, так как эхокардиография дает вполне достоверную для постановки диагноза информацию.
Применяется зондирование сердца под рентгенотелевизионным контролем. Техника выполнения метода: путем пункции крупной артерии под местной анестезией с дальнейшим введением специального катетера в полость сердца измеряют градиент (разницу) давления между левым желудочком и отходящей от него аортой. В норме этого градиента быть не должно.
13. Лечение и профилактика гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)
Лечение. В основе медикаментозного лечения ГКМП лежат лекарственные средства, улучшающие кровенаполнение желудочков сердца в диастолу. Этими препаратами является группа b-адреноблокаторов (анаприлин, атенолол, метопролол и пропранолол, 160–320 мг/сутки и др.) и группа антагонистов ионов кальция (верапамил, но с осторожностью). Новокинамиди дизопирамид также уменьшают частоту сердечных сокращений и оказывают противоаритмический эффект. В самом начале лечения применяют малые дозы этих препаратов, затем происходит постепенное увеличение дозировки до максимально переносимой больным.
b-адреноблокаторы применяют с осторожностью при сахарном диабете, бронхиальной астме и некоторых других заболеваниях. При лечении данными препаратами необходим постоянный контроль уровня артериального давления и частоты пульса. Опасным является снижение давления ниже 90/60 мм рт. ст. и частоты пульса ниже 55 в минуту. Если у больного обнаруживаются опасные нарушения ритма, не поддающиеся лечению Ь-адреноблокаторами или антагонистами ионов кальция, то при лечении таких больных дополнительно используются другие антиаритмические препараты.
Назначение антикоагулянтов рекомендуется при пароксизмальных аритмиях и мерцательных артимиях, а также при наличии тромбов в камерах сердца (вар-фарин и др.). В период лечения данными препаратами необходимо регулярно производить контроль ряда показателей свертывающей системы крови. При значительной передозировке антикоагулянтов возможны наружные (носовые, маточные и др.) и внутренние кровотечения (гематомы и др.).
Хирургическое лечение проводится больным с обструктивной формой ГКМП в том случае, когда медикаментозное лечение не является эффективным или при уровне градиента между левым желудочком и аортой более 30 мм рт. ст. (осуществляется операция миотомии или миоэктомии – иссечения или удаления части гипертрофированного миокарда левого желудочка). Также проводят протезирование митрального клапана и нехирургическую абляцию МЖП.
Профилактика. Всем больным ГКМП, особенно с обструктивной формой, противопоказаны занятия такими видами спорта, при которых возможно выраженное увеличение физической нагрузки за небольшой промежуток времени (легкая атлетика, футбол, хоккей). Профилактика заболевания заключается в ранней диагностике, что дает возможность начать раннее лечение болезни и предупредить развитие выраженной гипертрофии миокарда. Обязательно выполнение ЭхоКГ у генетических родственников больного. Важны для диагностики и скрининговые ЭКГ и ЭхоКГ, которые проводятся при ежегодной диспансеризации. У пациентов с обструктивной формой ГКМП необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита (антибиотикопрофилактика и т. д.), так как наличие обструкции создает условия для развития этого угрожающего жизни состояния.
14. Причины возникновения рестриктивной кардиомиопатии (РКМП)
Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – (от лат. слова restrictio – «ограничение») – группа заболеваний миокарда и эндокарда, при которых в результате резко выраженного фиброза и утраты эластичности, обусловленными различными причинами, происходит фиксированное ограничение заполнение желудочков в диастолу.
К РКМП относятся: лефлеровский париетальный фибропластический эндокардит (встречается в странах с умеренным климатом, описан W. Loffler и др., 1936 г.) и эндомиокардиальный фиброз (встречается в странах тропической Африки, описан D. Bedford et E. Konstman).
Причины возникновения РКМП. Первичная РКМП встречается очень редко, и единственной доказанной причиной ее возникновения является так называемый гиперэозинофильный синдром (болезнь Леффлера, ле-флеровский париетальный фибропластический эндокардит). Встречается преимущественно у мужчин в возрасте 30–40 лет. При гиперэозинофильном синдроме происходит воспаление эндокарда, со временем завершающееся значительным уплотнением эндокарда и грубым его спаянием с рядом расположенным миокардом, что ведет к резкому снижению растяжимости сердечной мышцы. Для лефлеровского синдрома также характерны персистирующая на протяжении 6 месяцев и более эозинофиллия (1500 эозинофиллов в 1 мм3), поражение внутренних органов (печени, почек, легких, костного мозга).
В подавляющем большинстве случаев происхождение РКМП является вторичным, обусловленным другими причинами, среди которых наиболее частыми являются:
1) амилоидоз – заболевание, связанное с нарушением белкового обмена в организме; при этом в тканях различных органов образуется и откладывается в большом количестве аномальный белок (амилоид); при поражении сердца амилоид вызывает снижение его сократимости и растяжимости;
2) гемохроматоз – нарушение обмена железа в организме, сопровождающееся повышенным содержанием железа в крови, его избыток откладывается во многих органах и тканях, в том числе и в миокарде, вызывая тем самым снижение его растяжимости;
3) саркоидоз – заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием в органах и тканях клеточных скоплений (гранулем); чаще всего поражаются легкие, печень, лимфоузлы и селезенка; а развивающиеся гранулемы в миокарде приводят к снижению его растяжимости;
4) заболевания эндокарда (эндокардиальный фиброз, фиброэластоз эндокарда и др.), когда наблюдается значительное утолщение и уплотнение эндокарда, что также приводит к резкому ограничению растяжимости миокарда. Фиброэластоз эндокарда, в частности, может встречаться только у грудных детей; эта болезнь не является совместимой с жизнью из-за раннего развития выраженной сердечной недостаточности.
15. Клиническая картина и диагностика рестриктивной кардиомиопатии (РКМП)
Клиническая картина. Проявления болезни чрезвычайно полиморфны и определяются симптомами нарушения кровообращения в малом или большом круге (в зависимости от преимущественного поражения правого или левого желудочков).
Жалобы могут отсутствовать или быть обусловлены застойными явлениями в малом или большом круге кровообращения. Больные обычно жалуются на одышку, которая вначале появляется при физической нагрузке, а по мере развития заболевания одышка наблюдается и в покое. Из-за снижения насосной функции сердца больной жалуется на быструю утомляемость и плохую переносимость любой нагрузки. Со временем присоединяются отеки ног, увеличение печени и водянка живота. Периодически появляется неритмичное сердцебиение, а при развитии стойких блокад могут быть обморочные состояния.
Первая стадия развития заболевания (некротическая) характеризуется появлением лихорадки, потерей веса, кашлем, кожной сыпью и тахикардией.
Диагностика. Распознавание РКМП чрезвычайно трудно. С уверенностью о данной патологии можно говорить только после исключения ряда сходно протекающих заболеваний (таких как идиопатический миокардит типа Абрамова—Фидлера, экссудативный перикардит, клапанные пороки сердца).
