Вне кризов АД может быть нормальным или повышенным. Склонность к обморокам (особенно при вставании с постели) на фоне постоянно высокого АД также характерна для феохромоцитомы, протекающей без кризов.
Жалобы больного на повышение АД и приступы мышечной слабости, снижение физической выносливости, жажду и обильное мочеиспускание, особенно в ночные часы, создают классическую клиническую картину первичного гиперальдостеронизма (синдром Конна) и выявляют возможную причину АГ уже на I этапе диагностического поиска. Сочетание приведенных симптомов с лихорадкой и болями в животе делает вероятным предположение об аденокарциноме надпочечника.
Если больной предъявляет жалобы на увеличение массы тела, совпадающее по времени с развитием АГ (при алиментарном ожирении, как правило, увеличение массы тела происходит задолго до развития АГ), нарушения в половой сфере (дисменорея у женщин, угасание либидо у мужчин), то можно предположить синдром или болезнь Иценко—Кушинга. Предположение подкрепляется, если больного беспокоят жажда, полиурия, кожный зуд (проявление нарушений углеводного обмена).
Физикальные методы обследования позволяют выявить:
а) изменения сердечно-сосудистой системы, развивающиеся под влиянием повышения АД;
б) преимущественное отложение жира на туловище при относительно худых конечностях, розовые стрии, угри, гипертрихоз, свойственные болезни и синдрому Иценко—Кушинга;
в) слабость мышц, вялые параличи, судороги, характерные для синдрома Конна; положительные симптомы Хвостека и Труссо; периферические отеки (изредка наблюдаются при альдостероме);
г) округлое образование в животе (надпочечник).
Необходимо провести провокационный тест: бимануальная пальпация области почек поочередно в течение 2–3 мин может вызвать катехоламиновый криз при феохромоцитоме. Отрицательные результаты этой пробы не исключают феохромоцитомы, так как она может иметь вненадпочечниковое расположение.
Лабораторно-диагностический поиск приобретает решающее значение, поскольку позволяет:
а) поставить окончательный диагноз;
б) выявить локализацию опухоли;
в) уточнить ее характер;
г) определить тактику лечения.
Уже при проведении обязательных исследований обнаруживаются характерные изменения: лейкоцитоз и эритроцитоз в периферической крови, гипергликемия и гипокалиемия; стойкая щелочная реакция мочи (вследствие высокого содержания калия), характерная для первичного гиперальдостеронизма. При развитии «гипокалиемической нефропатии» выявляются полиурия, изостенурия, никтурия при исследовании мочи по Зимницкому.
Из дополнительных методов исследования для выявления или исключения первичного альдостеронизма производят:
1) исследование суточного выделения калия и натрия в моче с подсчетом коэффициента Nа/К (при синдроме Конна он более 2);
2) определение содержания калия и натрия в плазме крови до и после приема 100 мг гипотиазида (выявление гипокалиемии при первичном альдостеронизме, если исходные показатели нормальные);
3) определение щелочного резерва крови (выраженный алкалоз при первичном альдостеронизме);
4) определение содержания альдостерона в суточной моче (увеличено при первичном альдостеронизме);
5) определение уровня ренина в плазме крови (понижение активности ренина при синдроме Конна).
Решающее значение для диагностики всех опухолей надпочечника имеют данные следующих исследований:
1) ретропневмоперитонеума с томографией надпочечников;
2) радионуклидного исследования надпочечников;
3) компьютерной томографии;
4) селективной флебографии надпочечников.
Особенно сложно выявить феохромоцитому вненадпочечниковой локализации. При наличии клинической картины заболевания и отсутствии опухоли надпочечников (по данным ретропневмоперитонеума с томографией) необходимо произвести грудную и брюшную аортографию с последующим тщательным анализом аортограмм.
Из дополнительных методов для постановки диагноза феохромоцитомы до проведения указанных инструментальных методов производят следующие лабораторные исследования:
1) определение суточной экскреции с мочой катехоламинов и ванилилминдальной кислоты на фоне криза (резко повышена) и вне его;
2) раздельное исследование экскреции адреналина и норадреналина (опухоли, расположенные в надпочечниках и стенке мочевого пузыря, секретируют адреналин и норадреналин, опухоли других локализаций – только норадреналин);
3) гистаминовый (провоцирующий) и регитиновый (купирующий) тесты (при наличии феохромоцитомы положительные).
Из дополнительных методов исследования при подозрении на болезнь и синдром Иценко—Кушинга производят:
1) определение в суточной моче содержания 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов;
2) исследование суточного ритма секреции 17-и 11-оксикортикосте-роидов в крови (при болезни Иценко—Кушинга содержание гормонов в крови монотонно повышено в течение суток);
3) обзорный снимок турецкого седла и его компьютерную томографию (выявление аденомы гипофиза);
4) все описанные ранее инструментальные методы исследования надпочечников для выявления кортикостеромы.
Постановкой диагноза эндокринного заболевания заканчивается диагностический поиск.
ДиагностикаВыявление симптоматических гипертензий базируется на четком и точном диагнозе заболеваний, сопровождающихся повышением АД, и на исключении других форм СГ.
Симптоматическая гипертензия может быть ведущим признаком основной болезни, и тогда она фигурирует в диагнозе: например, реноваскулярная гипертензия. Если АГ является одним из многих проявлений заболевания и не выступает главным симптомом, то в диагнозе может не упоминаться, например при диффузном токсическом зобе, болезни или синдроме Иценко—Кушинга.
ЛечениеI. Этиологическое лечение.
При выявлении АГ, обусловленной патологией почечных сосудов, коарктацией аорты или гормонально-активными аденомами надпочечников, ставят вопрос об оперативном вмешательстве (устранение причин, приводящих к развитию АГ). В первую очередь это касается феохромоцитомы, альдостеронпродуцирующей аденомы и аденокарциномы надпочечника, кортикостеромы и, конечно, гипернефроидного рака почки.
При аденоме гипофиза используют методы активного воздействия с помощью рентгено– и радиотерапии, лечения лазером, в ряде случаев производят операции.
Лекарственная терапия основного, заболевания (узелкового периартериита, эритремии, застойной сердечной недостаточности, инфекции мочевых путей и т. д.) дает положительный эффект и в отношении АГ.
II. Лекарственная гипотензивная терапия.
В подавляющем большинстве случаев терапия не ограничивается средствами, направленными на лечение основного заболевания, приведшего к развитию АГ, а сочетается с назначением различных групп гипотензивных препаратов.
Больным стойкой АГ при поражении почек широко назначают мочегонные средства (дихлотиазид (гинотиазид), фуросемид, триамтерен, или триампур композитум) в сочетании с ингибиторами АПФ.
При отсутствии должного гипотензивного эффекта дополнительно назначают B-адреноблокаторы и периферические вазодилататоры.
Комбинированная терапия с применением различных групп лекарственных средств показана при стабильной, особенно диастолической, АГ любого генеза.
Особенно тщательно необходимо учитывать противопоказания к использованию лекарственных средств и возможные побочные эффекты.
В пожилом возрасте не рекомендуется быстро снижать АД при длительной стабильной АГ, так как может ухудшиться коронарное, церебральное и почечное кровообращение.
Для нормализации тонуса мозговых сосудов и улучшения регуляции нервных процессов можно применять малые дозы кофеина и кордиамина, особенно в утренние часы, когда АД невысокое.
ПрогнозПрогноз СГ зависит от течения и исхода заболевания, проявлением которого является СГ.
ПрофилактикаПрофилактика СГ состоит в профилактике развития основного заболевания и его своевременном лечении.
КАРДИОМИОПАТИИ
Термином кардиомиопатии называют первичные изолированные поражения сердечной мышцы неизвестной этиологии с развитием кардиомегалии, причем в финальной стадии болезни развиваются тяжелая застойная сердечная недостаточность и сложные нарушения сердечною ритма и проводимости.
Для кардиомиопатий с известным этиологическим фактором был предложен термин специфические кардиомиопатии.
Углубленные исследования последних лет выявили некоторые конкретные причины развития этой патологии, что позволяет наметить пути лечения.
Варианты кардиомиопатий (классификация ВОЗ/МОФК 1995 г.).
