Клиника
Клиническая картина определяется основным заболеванием, которое привело к развитию гепатолиенального синдрома. При объективном осмотре выявляется увеличение печени и селезенки, поверхности которых могут быть бугристыми. В крови – анемия, лейкопения, тромбоцитопения, гиперглобулинемия, повышение СОЭ.
Диагностика
Проводится на основании жалоб, данных анамнеза, объективного осмотра, данных лабораторно-инструментальных методов исследования.
Лечение
В первую очередь необходимо проводить лечение основного заболевания. При наличии выраженного гиперспленизма показана спленэктомия.
ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ – нарушение обмена меди, проявляющееся поражением печени и головного мозга.
Синонимы: гепатолентикулярная дистрофия, семейный юношеский гепатит, болезнь Вильсона-Коновалова.
Этиология
Генетическое заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу.
Патогенез
У больных наблюдается ферментопатия, т. е. отмечается снижение церулоплазмина в сыворотке крови, который в норме связывает свободную медь. При болезни Вильсона-Коновалова повышается адсорбция меди в стенках кишечника. Медь начинает избыточно накапливаться в гепатоцитах, нервных ганглиях, клетках кожи, роговице, вызывая их токсическое поражение.
Клиника
Заболевание начинает проявляться с развитием гепатита, цирроза печени. Кроме гепатоцитов, поражаются и нервные ганглии, что проявляется тремором рук, а в дальнейшем – и развивающимся гипертонусом мышц конечностей. Речь становится скандированной, лицо приобретает маскообразное выражение за счет амимии. При длительном течении заболевания отмечается нарушение мышления. При болезни Вильсона-Коновалова возможно поражение почек с развитием хронической почечной недостаточности. Кроме того, при объективном осмотре выявляется гиперспленомегалия. Характерным является изменение окраски кожи, которая становится темно-серой или коричневой. На роговице появляется кольцо Кайзера-Флешнера (коричнево-зеленый ободок по периферии).
Диагностика
Проводится на основании жалоб, данных анамнеза, объективного осмотра, данных лабораторно-инструментальных методов исследования. Необходимы исследование уровня церулоплазмина, меди в сыворотке крови, а также проведение биопсии печени.
Лечение
Показаны соблюдение диеты с пониженным содержанием меди, а также прием Д-пеницилламина.
ГЕПАТОСПЛЕНОМЕГАЛИЧЕСКИЙ ЛИПОИДОЗ – наследственное ферментопатическое заболевание, проявляющееся нарушением жирового обмена.
Синоним: гиперлипемия эссенциальная.
Этиология
Гепатоспленомегалический липоидоз – наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу.
Патогенез
Наблюдается недостаточность ферментов (аминазы и липазы), что приводит к снижению липолиза.
Клиника
При внешнем осмотре выявляются ксантомы, атеромы, гепатоспленомегалия. У больных развивается распространенный атеросклероз, поражаются сосуды головного мозга, сердца, мезентериальные сосуды, сосуды нижних конечностей (см. «Атеросклероз»).
Диагностика
Проводится на основании жалоб, данных анамнеза, объективного осмотра, данных лабораторно-инструментальных методов исследования. Необходимо тщательное исследование липидного обмена.
Дифференциальная диагностика
Проводится с приобретенным атеросклерозом.
Лечение
Показаны соблюдение гипокалорийной диеты, занятие лечебной физкультурой. Из лекарственных средств показаны статины.
ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ – заболевание центральной нервной системы, имеющее прогрессирующий характер, при котором поражаются подкорковые нервные узлы и печень.
Синоним: гепатоцеребральная дегенерация, болезнь Вильсона-Коновалова.
Этиология
Гепатоцеребральная дистрофия имеет наследственный характер. Характерен аутосомно-рецессивный тип передачи. Возможны и спорадические случаи.
Патогенез
При гепатоцеребральной недостаточности нарушается синтез церулоплазмина (медной оксидазы). В норме церулоплазмин входит в состав α-глобулина и связывает ионы меди. При данной патологии в крови оказывается повышенное содержание свободной меди, которая в свою очередь блокирует сульфгидридные группы в окислительных ферментах. Вследствие этого нарушаются тканевое дыхание, гликолиз, происходит токсическое воздействие на клетки головного мозга.
Клиника
Клиническая картина характеризуется нарушением функции печени и центральной нервной системы. Выделяют 5 форм гепато-церебральной дистрофии: брюшная, дрожательно-ригидная, дрожательная, ригидная, экстрапирамидно-корковая.
При брюшной форме отмечаются боли в правом подреберье, чувство горечи во рту, тошнота, периодическая рвота, чередование поносов и запоров. В сыворотке крови повышено содержание печеночных ферментов, повышены показатели тимоловой пробы.
При дрожательно-ригидной форме тонус мышц в нижних конечностях повышен, а в руках – понижен и отмечается дрожание.
При чисто дрожательной форме отмечается дрожание во всем теле. Данная форма начинается, как правило, в 20–35 лет, характерно доброкачественное течение.
Ригидная форма начинается в раннем возрасте (7–12 лет). Прежде всего поражаются клетки печени, а затем и подкорковые ядра. Отмечается ригидность мускулатуры, впоследствии развиваются контрактуры. Характерны «кукольная походка», обездвиженность.
При экстрапирамидно-корковой форме наблюдаются снижение интеллекта, возникновение эпилептических припадков, нарушение речи в виде афазии, а также моно-и гемипареза.
Диагностика
Проводится на основании жалоб, данных анамнеза, объективного осмотра, данных лабораторно-инструментальных методов исследования. Необходимо провести определение содержания меди в церебральной жидкости, в сыворотке крови.
Лечение
Требуется соблюдение диеты с ограничением животного жира и белка. Показано назначение тиоловых препаратов (Д-пеницилламина, унитиола, сульфата цинка).
ГЕРПЕС ОПОЯСЫВАЮЩИЙ – острое вирусное заболевание, вызываемое Herpes Zoster.
Этиология
Герпес опоясывающий вызывается ДНК-вирусом Herpes Zoster.
Эпидемиология
Источниками инфекции являются больной человек и вирусоноситель. Заражение возможно прямым путем через половые контакты, поцелуи, а также контактным через инфицированные предметы и воздушно-капельным путями. Возможно заражение как от больных опоясывающей формой герпеса, так и от больных ветряной оспой.
Патогенез
Вирус герпеса является дерматонейротропным. Входные ворота – кожа и слизистые оболочки, где вирус размножается, обусловливая появление герпетических пузырьков. Затем вирус проникает в региональные лимфоузлы и кровь, т. е. развивается вирусемия. Различают первичный герпес (развивается при первом попадании вируса в организм) и вторичный (развивается при активации уже имеющегося в организме вируса). После перенесенной ветряной оспы вирус долгое время остается в симпатических межпозвоночных симпатических ганглиях в форме латентной персистирующей инфекции, которая активируется при ослаблении иммунитета.
Клиника
Заболевание начинается остро с подъема температуры до фебрильных цифр, развития интоксикации в виде головной боли, анорексии, тошноты, рвоты, миалгии. По ходу пораженных чувствительных нервов (как правило, межреберных или по ходу тройничного нерва) появляются чувство жжения, зуда, покалывания, а также боли. Через 1–2 дня появляются покраснения кожи по ходу нервных волокон, а также пузырьки с прозрачным геморрагическим содержимым. Пузырьки имеют склонность к слиянию. Через 2–3 дня покраснение исчезает, а содержимое пузырьков становится мутным. Через неделю после появления на месте пузырьков появляются темные корочки, которые вскоре отпадают и оставляют участки пигментации. Но невралгические боли могут продолжаться длительное время. Существуют и тяжелые формы заболевания: буллезная, геморрагическая, гангренозная, генерализованная. Возможные осложнения: энцефалит, менингоэнцефалит, миокардит, вторичная гнойная инфекция.
Диагностика
Основана на жалобах, данных анамнеза, объективного осмотра и лабораторно-инструментальных методов исследования. Необходимо проведение лабораторной диагностики (определяют нарастание титра антител в 4 раза и более при исследовании парных сывороток, проводят РСК, РПГА, реакцию иммунофлюоресценции). Материалом для исследования служат содержимое герпетических пузырьков, носоглоточный смыв, спинно-мозговая жидкость. Для ориентировочной диагностики применяют кожную аллергическую пробу с герпетическим антигеном.
