Все это может быть компенсировано и не выявляться длительное время. Декомпенсация чаще наступает вскоре после рождения, или в старшем возрасте возникают тяжелые осложнения.
В зависимости от локализации грыжевых ворот врожденные диафрагмальные грыжи делят на:
1) грыжи собственно диафрагмы (ложные и истинные);
2) грыжи пищеводного отверстия (как правило, истинные);
3) грыжи переднего отдела диафрагмы – парастернальные (истинные) в области грудино—реберного треугольника (щель Лоррея) и френико—перикардиальные, возникающие при наличии дефектов диафрагмы и перикарда (ложные). Аплазию (отсутствие) купола диафрагмы можно расценивать как обширную ложную грыжу собственно диафрагмы, а релаксацию относят к истинным грыжам с выпячиванием всего купола.
Так называемая истинная диафрагмальная грыжа возникает из—за недоразвития мышечного и сухожильного слоя диафрагмы, которая, истончаясь, выпячивается в грудную полость, образуя грыжевой мешок.
Недоразвитие всех слоев грудобрюшной преграды сопровождается образованием различных по своей форме и величине сквозных дефектов.
В таких случаях брюшные органы свободно перемещаются в грудную полость, и образуется ложная диафрагмальная грыжа не имеющая грыжевого мешка.
1. Грыжи собственно диафрагмы. Осложненные ложные грыжи собственно диафрагмы
Среди врожденных пороков диафрагмы наиболее часто встречаются ложные грыжи собственно диафрагмы, несколько реже – истинные.
Клиническое течение, прогноз и техника оперативных вмешательств в этих группах врожденных диафрагмальных грыж довольно существенно отличаются друг от друга, хотя иногда при возникновении сходных осложнений симптоматология и хирургическая тактика бывают одинаковы.
Врожденные дефекты диафрагмы, через которые перемещаются органы брюшной полости в грудную, обычно бывают трех видов: щелевидный дефект в области пояснично—реберного отдела (щель Богдалека), значительный дефект купола диафрагмы и аплазия – отсутствие одного из куполов диафрагмы.
Клиническая картина
При наличии щелевидного дефекта в области пояснично—реберного отдела (щели Богдалека) возникает острое течение ложной грыжи собственно диафрагмы обычно в первые часы или дни после рождения ребенка.
В большинстве случаев грыжа проявляется симптомами нарастающей асфиксии и сердечно—сосудистой недостаточности, которые развиваются вследствие метеоризма перемещенных в грудную полость кишечных петель и желудка.
В таких случаях происходит сдавление легких и смещение органов средостения – состояние, названное «асфиксическое ущемление».
У старших детей возможно истинное ущемление смещенных через дефект диафрагмы органов брюшной полости. Клиническое проявление этих осложнений ложных грыж собственно диафрагмы имеет свои особенности.
«Асфиксическое ущемление» только условно можно назвать осложнением врожденной диафрагмальной грыжи. Это скорее обычное клиническое проявление ложной грыжи собственно диафрагмы, если смещение полых органов в плевральную полость произошло до рождения ребенка.
В первые часы жизни кишечные петли и желудок заполняются газом, резко увеличивается их объем и усиливается сдавление органов грудной полости.
При узком щелевидном дефекте полые органы лишены возможности самостоятельно переместиться обратно в брюшную полость.
Самым постоянным признаком «асфиксического ущемления» бывает прогрессивно нарастающий цианоз. Ребенок становится вялым, крик слабый, периодически возникает рвота. Дыхание затрудненное, поверхностное и сравнительно редкое (20–30 в минуту).
Заметно участие вспомогательных дыхательных мышц, западают грудина и ложные ребра. При вдохе воронкообразно втягивается эпигастральная область (больше слева). Живот малых размеров, несколько асимметричен за счет выступающей печени. Во время крика или попытки кормления ребенка цианоз заметно усиливается.
Явления асфиксии несколько уменьшаются при переводе ребенка в вертикальное положение с некоторым наклоном в сторону грыжи.
Следует помнить, что искусственное дыхание при подозрении на осложнение диафрагмальной грыжи не показано, так как оно резко ухудшает состояние ребенка: усиливается присасывание брюшных органов в грудную полость, а отсюда увеличивается смещение органов средостения и сдавление легких. Физикальные данные значительно помогают в постановке диагноза.
На стороне грыжи (обычно слева) дыхание резко ослаблено или не прослушивается.
У детей старшего возраста улавливаются слабые шумы кишечной перистальтики. На противоположной стороне дыхание ослаблено в меньшей степени.
Тоны сердца выслушиваются отчетливо, как правило, выявляется декстрокардия.
При рождении ребенка тоны сердца прослушиваются в обычном месте, но сравнительно быстро (1–2 ч) смещаются вправо за срединную или даже сосковую линию.
Отсутствие купола диафрагмы (аплазия) встречается крайне редко, и дети с этим тяжелым пороком рождаются мертвыми или живут не более 1 ч.
Клиническая картина мало чем отличается от приведенной выше при остро протекающей ложной грыже диафрагмы. Однако нарушение функции органов дыхания и кровообращения нарастает настолько быстро, что крайне трудно поставить правильный диагноз, транспортировать в хирургическое отделение и произвести операцию за короткий промежуток времени.
Рентгенологическое исследование имеет решающее значение для уточнения диагноза. Основные симптомы диафрагмальной грыжи – смещение границ сердца (чаще вправо) и появление в легочном поле ячеистых полостей неравномерной величины соответственно наполнению газом перемещенных кишечных петель.
При исследовании ребенка в первые часы после рождения – полости сравнительно мелкие, постепенно их количество увеличивается, и они становятся крупнее.
Иногда при смещении в грудную полость желудка видна воздушная полость больших размеров, которая имеет грушевидную форму. В брюшной полости петли кишечника мало заполнены газом.
Контрастное исследование, которое проводят с йодолиполом показано только при сомнении в диагнозе. Для этих целей новорожденному через зонд вводят в желудок 5–7 мл йодированного масла (йодолипол), которое, растекаясь, хорошо контурирует стенку желудка.
Повторное исследование через 2–3 ч может показать прохождение контрастного вещества по тонкой кишке и выявить ее смещение в грудную полость.
В ряде случаев рентгенологическим исследованием удается диагностировать такие сопутствующие пороки развития, как врожденная непроходимость кишечника. При этом видно резкое вздутие отдельных перемещенных в грудную полость кишечных петель с горизонтальными уровнями жидкости или метеоризмом приводящей кишки.
Ущемление ложных диафрагмальных грыж. В связи с наличием «жестких» грыжевых ворот при ложных грыжах диафрагмы ущемление перемещенных органов брюшной полости возможно чаще, чем при других грыжах грудобрюшной преграды. Ущемление полых органов характеризуется внезапным началом.
На первый план выступают явления острой непроходимости желудочно—кишечного тракта в сочетании с дыхательной недостаточностью.
Ранним признаком, позволяющим заподозрить ущемление, являются приступы схваткообразных болей. Дети грудного возраста внезапно начинают беспокоиться, метаться в кровати, хвататься руками за живот.
Дети старшего возраста указывают на возникающие боли в области груди или верхних отделах живота. Длительность и интенсивность приступов могут быть различными, обычно схватки повторяются каждые 10–15 мин.
В промежутках больные ведут себя относительно спокойно. Общее состояние прогрессивно ухудшается. Рвота всегда сопровождает ущемление, возникает во время приступа болей, часто бывает многократной.
Задержка стула и газов наблюдается во всех случаях. Только в начале заболевания иногда бывает скудный стул (при ущемлении верхних отделов кишечника).
Грудная клетка на стороне ущемления несколько отстает в движении при дыхании; выявляются: одышка, цианоз, учащение пульса. Живот слегка втянут, нерезко болезненный при пальпации в эпигастральной области.
Перкуторно и аускультативно определяется смещение органов средостения в противоположную грыже сторону, ослабление или отсутствие дыхания на больной стороне. В начале заболевания в грудной полости часто прослушиваются звонкие шумы перистальтики.
Ущемление развивается чаще у детей с подострым течением грыжи. В связи с этим у больного могут быть хроническая легочная недостаточность, пневмония. При обследовании врач должен особое внимание уделить состоянию легких.
Рентгенологическое исследование
Рентгенологическое исследование позволяет выявить симптомы, типичные для диафрагмальной грыжи: смещение средостения; наличие ячеистых полостей, обусловленных перемещенными в грудную полость кишечными петлями.
