При наслоении инфекции значительно нарастают обструкция и дыхательная недостаточность, прогрессирует хроническое воспаление слизистой бронхов, что может привести к развитию тяжелой обструктивной болезни легких у детей старшего возраста – рецидивирующего обструктивного бронхита, облитерирующего бронхиолита или бронхиальной астмы.
Заболевания центральной нервной системы усугубляют патологические изменения в легких, поэтому таким детям необходимо наблюдение и лечение у невропатолога.
Детям со среднетяжелым и тяжелым течением БЛД оформляют инвалидность.
ЛЕЧЕНИЕ БРОНХОЛЕГОЧНОЙ ДИСПЛАЗИИ
Лечение бронхолегочной дисплазии – длительный процесс, направленный на уменьшение воспаления в слизистой оболочке дыхательных путей, снижение гиперреактивности (повышенной чувствительности) и обструкции (сужения) бронхов, улучшение отхождения мокроты и ликвидацию кислородного голодания.
Необходимо постоянное врачебное наблюдение и сотрудничество врача и родителей больного ребенка. Мама ребенка должна уметь определять частоту дыхания; уметь проводить ингаляционную терапию при помощи небулайзера или дозированного ингалятора и спейсера или аэрочамбера. Подробнее об ингаляционной терапии можно прочитать в главе, посвященной бронхиальной астме.
• С целью ликвидации воспалительного процесса назначают ингаляционные глюкокортикоиды (гормоны) – бекотид, альдецин, бекломет, а для улучшения проходимости бронхов – бронхолитики (сальбутамол, вентолин, беротек, атровент или беродуал).
• Для улучшения отхождения мокроты и уменьшения воспаления в последнее время успешно применяются длительные курсы комбинированного препарата эреспал, который в виде сиропа назначается вместе с питательной смесью. Показаны и другие отхаркивающие препараты (флуифорт), витамины А и Е.
• Учитывая тяжелые последствия наслоения инфекции, рекомендуется соблюдать охранительный режим, ограничивая контакты с больными, применять с профилактической целью – перед посещением поликлиники или при заболевании членов семьи ОРЗ – противовирусную мазь для носа виферон или капли Гриппферон.
• При заболевании, сопровождающемся повышением температуры более трех дней, нарастающими катаральными явлениями (насморк, кашель), учащением частоты дыхания, оправданно проведение антибактериальной терапии и увеличение дозы бронхолитиков под контролем врача.
• Неотъемлемой частью лечения является вибрационный массаж грудной клетки, методику которого мама может освоить под руководством массажиста.
При нормализации частоты дыхания и ликвидации кашля постепенно, под контролем специалиста-пульмо нолога, можно снижать и потом отменить базисную гормональную терапию.
Крайне важным звеном в лечении БЛД является полноценное питание с увеличением калорийности в 1,5 – 2 раза и содержанием белка из расчета 3 – 3,5 г на кг веса ребенка. Обязательны профилактика и лечение рахита.
Следите, чтобы воздух в вашем доме был всегда свежим, поддерживайте влажность воздуха в пределах 40 – 50%. Целесообразно приобрести современный воздухоочиститель, особенно если в доме есть животные, а также при скученности проживания.
Необходимы регулярные прогулки, зарядка, ванны с морской солью и разумные закаливающие процедуры.
Если у ребенка с БЛД к тому же и наследственность отягощена по аллергии, то в целях профилактики бронхиальной астмы просто необходимо с первых дней жизни соблюдать гипоаллергенную диету и максимально снизить аллергенную нагрузку окружающей среды – провести мероприятия по созданию гипоаллергенного быта. Подробные рекомендации по элиминации (удалению) аллергенов подробно изложены в главе, посвященной бронхиальной астме.
Дети с бронхолегочной дисплазией требуют длительного комплексного лечения под наблюдением пульмонолога и врачей практически всех смежных специальностей (невропатолог, офтальмолог, гастроэнтеролог и др.). При такой схеме лечения удается ускорить процесс выздоровления и снизить процент госпитализации.
Прививки разрешаются по индивидуальному графику при хорошей прибавке в весе, отсутствии симптомов дыхательной недостаточности и неврологической патологии. Целесообразно назначение антигистаминных препаратов на 8 – 10 дней; курс следует начать за день до прививки. Создайте ребенку охранительный режим, так как вакцинация «отвлекает» иммунитет, и риск инфекционных заболеваний в этот период (минимум 10 дней) возрастает. Ограничьте контакты с другими детьми, не посещайте с ребенком многолюдных мест.
При возникновении осложнений (повышение температуры тела выше 37,5-38°С более 2 дней, значительное уплотнение и разлитое покраснение в месте укола, судороги) обязательно покажите ребенка врачу-иммунологу который определит дальнейший график прививок.
МУКОВИСЦИДОЗ
Муковисцидоз – это тяжелое наследственное заболевание, вызванное мутацией гена, расположенного в 7-й хромосоме. Оно характеризуется системным поражением как слизеобразующих желез поджелудочной железы, кишечника и респираторного (дыхательного) тракта, так и серозных желез (слюнные, потовые, слезные).
Страдают при этом в основном дыхательная (90%) и пищеварительная системы, возможны смешанные формы заболевания. Тяжесть заболевания определяется конкретным видом мутации гена муковисцидоза. Возможны стертые формы болезни.
Одним из основных симптомов заболевания является приступообразный кашель с выделением вязкой труднооткашливаемой мокроты, который может появиться как у детей раннего возраста, так и в более старшем возрасте.
Термин «муковисцидоз» произошел от латинского мукус – «слизь» и висцидус – «клейкий». В некоторых странах принят термин «кистозный фиброз».
Это самая частая наследственная болезнь человека. Приблизительно каждый 25-й житель Северной Европы является гетерозиготным носителем дефектного гена, а в Санкт-Петербурге – каждый 33-й. Проявляется заболевание в том случае, если мутантные гены получены от обоих родителей. Ребенок может получить одинаковые или разные мутантные гены, их сочетание определит клинические проявления и тяжесть заболевания. В Санкт-Петербурге распространенность муковисцидоза среди новорожденных составляет 1 : 5465.
В основе заболевания лежит нарушение солевого обмена в клетках всех желез организма, выделяющих секрет. При этом изменяется транспорт ионов хлора через мембрану эпителиальных клеток, что приводит к повышению концентрации ионов хлора и натрия в потовых железах, сгущению выделяемого секрета и многообразию клинических проявлений. Вязкий секрет закупоривает дыхательные пути, это приводит к нарушению легочной вентиляции и присоединению в скором времени вторичной инфекции. В результате развивается хронический патологический процесс в бронхолегочной системе с развитием бронхоэктазов (расширений бронхов, наполненных гноем), ателектазов (спадения) и эмфиземы (вздутия) легких. Из-за поражения поджелудочной железы снижается активность ее ферментов и нарушаются процессы переваривания и всасывания в кишечнике прежде всего жиров. Это приводит к упорным поносам, чередованию их с запорами. При хорошем аппетите у ребенка отмечается дефицит веса. Поражаются и другие органы.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Выделяют следующие формы муковисцидоза:
• преимущественно легочная форма с минимальными проявлениями поражения кишечника (15 – 20%);
• преимущественно кишечная форма (5 – 10%);
• смешанная форма (75-80%);
• мекониальный илеус (5-19%);
• стертые формы (1-4%).
Характерным симптомом является мучительный, приступообразный, коклюшеподобный кашель с чрезвычайно густой вязкой мокротой. Грудная клетка приобретает «бочкообразную» форму. Одышка появляется при небольшой физической нагрузке, ребенок быстро устает и, как правило, предпочитает малоподвижные игры. Симптомы заболевания прогрессируют при переводе ребенка на искусственное вскармливание, так как перестают действовать ферменты грудного молока (липаза). Характерны недостаточные прибавки в весе. При легких формах муковисцидоза клинические проявления могут быть минимальны, дети мало отличаются от здоровых, и болезнь вовремя не диагностируется.
Вторичная инфекция (золотистый стафилококк, гемофильная и синегнойная палочка) приводит к частым гнойным бронхитам и повторным пневмониям. В дальнейшем развиваются пневмофиброз, бронхоэктазы, неизбежно прогрессирующая дыхательная недостаточность. Осложнением легочной формы муковисцидоза могут быть пневмоторакс, легочное кровотечение.
Обострение заболевания обычно протекает по типу обострения хронического бронхита и выражается появлением одышки, усилением кашля, увеличением количества мокроты, которая становится преимущественно гнойной.
