Многократные курсы антибиотиков могут привести к развитию грибковой инфекции – микозу и дисбактериозу кишечника. У трети больных выявляется аллергическая реакция на антибиотики.
По данным Санкт-Петербургского муковисцидозного центра, более чем у половины больных отмечается пищевая и бытовая аллергия, что требует назначения современных антигистаминных препаратов и ингаляционных противовоспалительных (кортикостероидных) средств.
Поражение поджелудочной железы и кишечника развивается параллельно с легочной патологией. Наиболее ранним и тяжелым кишечным проявлением муковисцидоза является мекониальный илеус, проявляющийся в первые дни жизни. Вязкий секрет образует своеобразную пробку в кишечнике, препятствуя отхождению мекония (первородного кала). Развивается частичная или полная кишечная непроходимость, требующая хирургического вмешательства. Недостаточность функции поджелудочной железы выражается в снижении активности ферментов и нарушении переваривания и всасывания пищевых ингредиентов, в первую очередь, жиров.
Клинически это проявляется чередованием упорных поносов и запоров. Возможно избыточное скопление газа в кишечнике, вздутие живота. Относительно часто бывает выпадение прямой кишки.
Кал зловонный, обильный, вязкий и блестящий, плохо смывается с горшка, в нем невооруженным глазом можно видеть капельки жира. В анализе кала (копрограмма) выявляется большое количество нейтрального жира. Дети плохо прибавляют в весе. У них закономерно развивается дефицит жирорастворимых витаминов – А, Е, D, K.
Иногда развивается цирроз печени. Возможно присоединение сахарного диабета – при прогрессирующем поражении поджелудочной железы.
При муковисцидозе довольно часто поражаются придаточные пазухи носа. У детей диагностируются полипы, хронический насморк, синуситы.
Характерным симптомом, на который обращает внимание мама, является соленая на вкус кожа маленького ребенка. Это происходит в связи с избыточным выведением соли с потом, особенно в жаркие летние дни. У детей может наступить обезвоживание, поэтому избегайте их перегревания.
ДИАГНОСТИКА МУКОВИСЦИДОЗА
Если муковисцидоз не выявлен при рождении, то в более старшем возрасте диагноз, как правило, ставится на основании данных семейного анамнеза (истории жизни и болезни), симптомов поражения бронхолегочной системы и желудочно-кишечного тракта и результатов потовой пробы.
Основным диагностическим методом является исследование хлоридов пота – потовая проба. Содержание в потовой жидкости хлоридов выше 60 ммоль/л и натрия выше 70 ммоль/л – абсолютное доказательство наличия муковисцидоза. В генетической лаборатории может быть проведен анализ ДНК для выявления соответствующей мутации. Метод ДНК-диагностики чрезвычайно важен для семей, в которых уже есть больной ребенок. В таких случаях в центрах пренатальной диагностики беременным проводят диагностику муковисцидоза путем исследования околоплодных вод.
Родственникам больного тоже показано медико-генетическое обследование, чтобы пред упредить неизбежное прогрессирование легких и средне-тяжелых форм недиагностированного муковисцидоза.
Важно как можно раньше поставить правильный диагноз, так как при поздней диагностике и отсутствии систематического комплексного лечения быстро наступает хронизация инфекционного процесса в легких, которая приводит к тяжелым, необратимым изменениям. Между тем состояние бронхолегочной системы при муковисцидозе определяет прогноз для жизни больного.
Родители могут помочь врачу, выяснив, есть ли среди родственников больные с хроническими бронхолегочными или желудочно-кишечными заболеваниями, не было ли случаев смерти в раннем возрасте от поносов, кишечной непроходимости или заболеваний легких. В семье могли быть бесплодные мужчины, потому что нарушение подвижности сперматозоидов приводит к стерильности. Важно иметь в виду что под родственниками подразумеваются не только родители, но и сестры и братья, кузены, тети и дяди, бабушки и дедушки со стороны матери и отца.
Больной муковисцидозом должен регулярно наблюдаться пульмонологом в специализированном центре, так как лечение этого серьезного заболевания требует индивидуального подхода и высокой квалификации медицинского персонала.
При легком течении требуется лишь эпизодическое амбулаторное наблюдение. При среднетяжелом – состояние больного должно контролироваться ежеквартально. При тяжелом течении муковисцидоза стационарное лечение проводится 3 – 4 раза в год.
Муковисцидоз требует лечения в течение всей жизни больного. При этом заболевании отмечается высокая ранняя смертность.
Терминальная фаза болезни при условии постоянного обеспечения больного кислородом и при эффективной антибиотикотерапии может длиться несколько лет. Больные в этой фазе болезни нуждаются в пересадке легких.
ЛЕЧЕНИЕ МУКОВИСЦИДОЗА
Лечение в настоящее время носит симптоматический характер и направлено на следующие цели:
• уменьшение вязкости мокроты и улучшение легочной вентиляции;
• улучшение функции поджелудочной железы;
• профилактика или уменьшение воспаления;
• ликвидация отставания в физическом развитии.
Для разжижения мокроты и улучшения ее эвакуации эффективны муколитические препараты, такие как ацетилцистеин, флуимуцил, флуифорт. Эти препараты не только снижают вязкость бронхиального содержимого, но и способствуют восстановлению слизистой оболочки бронхов. Их можно применять внутримышечно, ингаляционно или внутрь. Эреспал в сиропе и таблетках обладает бронхолитическим, отхаркивающим и противовоспалительным действием.
Важно сочетать прием отхаркивающих препаратов с вибромассажем, дренажными положениями, дыхательной гимнастикой, которые улучшают эвакуацию мокроты из бронхов. Иногда для удаления мокроты приходится прибегать к лечебной бронхоскопии.
Физиотерапию (УВЧ, электрофорез, ультразвук) применяют во время обострения; 2 – 3 раза в год проводят курсы галотерапии.
Для улучшения пищеварения назначают ферменты поджелудочной железы (панкреатин, мезим форте, фестал, дегистал и наиболее эффективный современный препарат – креон).
Функцию печени нормализуют приемом эссенциале форте, легалона, витамина Е и желчегонных препаратов.
Неотъемлемым звеном в комплексном лечении муковисцидоза является антибактериальная терапия, которая назначается в соответствии с чувствительностью выделенных микроорганизмов. Это чаще всего золотистый стафилококк, гемофильная и синегнойная палочки. Микробы по мере прогрессирования болезни становятся все более устойчивыми к антибиотикам, поэтому приходится назначать на курс не один, а два антибактериальных препарата. Антимикробная терапия назначается при обострении воспаления и для его профилактики в высоких дозах, нередко внутривенно, длительными курсами, 3 – 4 раза в год.
Антибактериальная терапия должна проводиться под тщательным контролем врача!
Для подавления хронической инфекции целесообразна поддерживающая терапия, которая заключается в ингаляции антибиотиков или комбинированного препарата, содержащего антибиотик + муколитик (флуимуцил + антибиотик), при помощи компрессорного небулайзера. Для улучшения проходимости бронхов за 30 – 40 минут до ингаляции антибиотика ингалируют бронхорасширяющий препарат (беродуал). После ингаляции необходимо проведение вибрационного массажа в дренажном положении, применение дыхательного тренажера Фролова.
Для улучшения отхождения мокроты эффективны занятия на батуте. Необходимо, чтобы после занятия ребенок откашлялся.
При интенсивной антибактериальной терапии требуется назначение препаратов, восстанавливающих нормальную микрофлору кишечника – наринэ форте, биовестин, биовестин-лакто, эубикор.
Комплексный препарат растительного происхождения фитолон содержит медные производные хлорофилла из хвои сосны и ели, душицу обыкновенную, мяту перечную и яблочный пектин. Фитолон-сироп подавляет рост патогенного стафилококка, способствует восстановлению полезной флоры кишечника и заживлению поврежденных тканей, повышает иммунитет и подавляет воспаление.
Питание обычно 6-8-разовое, с повышенным содержанием белка и углеводов при ограничении жиров. Калорийность пищи повышается на 15 – 30%. Ферменты нужно давать при каждом приеме пищи. Поливитамины назначают длительными курсами. С учетом потери солей в компенсаторных целях в пищу к обычному рациону добавляют поваренную соль из расчета 1 г в сутки детям до года и 2 – 3 г более старшим детям.
Больной с муковисцидозом при адекватном обеспечении ферментами и пищевыми добавками может практически не иметь дефицита веса даже при тяжелом течении заболевания.
