В настоящее время крипторхизм рассматривается как системное заболевание, одним из проявлений которого является неопущение яичек. Изменились представления и о патогенезе этого заболевания. Обосновано снижение возрастной границы для начала лечения (с 6 месяцев). Сужены рамки применения гормональной терапии, четко сформулированы показания к операции. Проведенные исследования позволили значительно улучшить результаты лечения (Окулов А. Б. [и др.], 1984; Трейвас Л. П., 1985; Пугачев А. Г., Фельдман А. М., 1986; Матковская А. Н., 1993; Lapinski R. H., 1996).
А. Н. Матковской (1993) проведены исследования андрогенной и сперматогенной функций яичек у 96 мужчин 18 – 28 лет, которым в детстве было проведено хирургическое и/или гормональное лечение по поводу крипторхизма. У большинства мужчин, у которых яички опущены в мошонку в возрасте 8 – 10 лет, выявлены нарушения как андрогенной, так и сперматогенной функции, то есть первичный гипогонадизм. У лиц, лечившихся по поводу крипторхизма в возрасте до 7 лет, показатели андрогенной и сперматогенной функции оказались лучше. Эта закономерность характерна как для одностороннего, так и для двустороннего крипторхизма. Установлено, что терапия ХГЧ имеет значение в профилактике гипогонадизма и бесплодия у пациентов с крипторхизмом, даже в тех случаях, когда гормональная терапия не эффективна и требует оперативного лечения. После нормализации положения яичек необходимо наблюдение эндокринолога вплоть до окончания пубертатного периода.
Классификация. Крипторхизм может быть односторонним и двусторонним. Выделяются четыре вида крипторхизма: обусловленный ретенцией, обусловленный эктопией, ложный и приобретенный (табл. 3.2).
1. Крипторхизм, обусловленный ретенцией (задержкой) яичка. Ретенция может быть брюшная, паховая и комбинированная. При брюшной ретенции одно или оба яичка могут располагаться в поясничной или подвздошной области; при паховой – в паховом канале. При комбинированной ретенции яичко с одной стороны обнаруживается в паховом канале, а с другой – находится в брюшной полости.
2. Крипторхизм, обусловленный эктопией (необычным местом расположения опустившегося яичка). Эктопия бывает промежностная, лобковая, бедренная, пенальная, поперечная и др. Эктопия возникает вследствие отклонения яичка от обычного пути следования в мошонку. При этом яичко может располагаться на лобке, промежности, внутренней поверхности бедра и у основания полового члена. При поперечной эктопии оба яичка находятся в одной из половин мошонки.
3. Ложный крипторхизм (так называемое мигрирующее яичко). Яичко может временно (под действием холода или физических нагрузок) мигрировать в паховый канал и даже в брюшную полость. При согревании и расслаблении мышц оно возвращается в мошонку. При ложном крипторхизме мошонка всегда хорошо развита, с выраженной складчатостью и заметным срединным швом, паховое кольцо несколько расширено.
4. Приобретенный крипторхизм. Чаще всего яичко может уйти в брюшную полость или паховый канал после травмы. К этому также предрасположено мигрирующее яичко, при котором паховый канал достаточно широк. В других случаях миграции яичка в брюшную полость способствует его атрофия.
Диагностика крипторхизма основывается на анализе жалоб и осмотре. Основными симптомами являются недоразвитие, асимметрия мошонки, отсутствие одного или обоих яичек в мошонке. Часто мальчики жалуются на ноющие боли в паховой области или в животе. При крипторхизме, обусловленном паховой ретенцией или эктопией, боли появляются уже в раннем детстве из-за частого травмирования, ущемления или перекрута яичка. При брюшной задержке яичка боль, как правило, присоединяется лишь в период полового созревания. Она может усиливаться при физической нагрузке, задержке стула, половом возбуждении. У многих детей наблюдается сочетание крипторхизма с паховой грыжей. Поэтому пациентов необходимо осматривать лежа, стоя, в спокойном состоянии и при напряжении брюшного пресса. При натуживании в паховый канал может опускаться грыжевой мешок вместе с яичком, которое становится возможным для исследования. Если в паховом канале прощупать яичко не удается, следует тщательно осмотреть и пропальпировать места возможной эктопии. Только при исключении необычной локализации яичка можно заподозрить наличие брюшной ретенции.
Таблица 3.2
Причины и клинические особенности крипторхизма
У 5 – 10 % пациентов, особенно страдающих двусторонним крипторхизмом, наблюдаются признаки эндокринной недостаточности (евнухоидное телосложение, ожирение, недоразвитие полового члена, оволосение по женскому типу, гинекомастия). Однако эти симптомы более характерны для анорхизма. У некоторых детей отмечается позднее половое развитие. Брюшную двустороннюю задержку яичек следует дифференцировать от анорхизма, а одностороннюю – от монорхизма, что нередко представляет большие трудности. В настоящее время для этих целей с успехом применяют ультразвуковое сканирование, аппараты ядерно-магнитного резонанса, а также сцинтиграфию яичек после введения соединений 99 mTc. При сцинтиграфии с помощью гамма-камеры удается определить не только локализацию и размер яичка, но и его функциональное состояние. Ценную информацию может дать ангиография – исследование брюшной аорты для обнаружения яичковой артерии, а также суперселективное зондирование внутренней яичковой вены с выполнением флебографии неопустившегося яичка. В сомнительных случаях показана оперативная ревизия паховой области и забрюшинного пространства.
При различных видах крипторхизма на яичко, расположенное в необычных для него условиях, действует ряд неблагоприятных факторов: повышенная температура, постоянная травматизация, нарушение питания, а также гиперстимуляция со стороны гипофиза. Эти условия приводят к развитию атрофических процессов в яичке, нарушению сперматогенеза и могут вызывать его злокачественное перерождение. При крипторхизме могут также наблюдаться ущемление или перекрут яичка. Признаками этих осложнений служат внезапное появление болей в ретенированном или эктопированном яичке и припухлость, в редких случаях – повышение температуры тела. При подозрении на перекрут или ущемление для предупреждения некротических изменений в яичке необходимо срочное оперативное вмешательство.
Лечение крипторхизма может быть консервативным, оперативным и комбинированным. Консервативное лечение должно быть направлено на улучшение функционального состояния яичка и на коррекцию эндокринных нарушений, которые нередко сопутствуют крипторхизму (рис. 3.1).
Основным методом лечения крипторхизма остается оперативный (орхопексия). Орхопексию целесообразно начинать проводить в 4 – 5 лет, до момента поступления ребенка в школу. Более раннее оперативное лечение, очевидно, не имеет смысла, так как у ребенка еще не сформирована сосудистая система и семенной канатик.
Существует большое количество способов низведения яичек в мошонку, однако все они отличаются лишь методами фиксации.
Операция при эктопии бывает достаточно проста, вследствие значительной длины семенного канатика. Поперечная эктопия яичка лечения не требует.
Рис. 3.1. Дифференциальный диагноз и показания к лечению различных вариантов крипторхизма
При двусторонней ретенции вопрос решается индивидуально с учетом жалоб ребенка и сохранности одного из яичек. Предпочтение следует отдавать раздельному низведению яичек. При этом начинать следует с менее сложного оперативного вмешательства.
Прогноз при крипторхизме, обусловленном ретенцией яичек, улучшается после оперативного лечения. Бесплодие чаще излечивается у оперированных детей, страдающих односторонним крипторхизмом, и значительно реже – двусторонним.
Количественные аномалии яичекПолиорхизм
Наличие более двух яичек является редкой аномалией. Добавочное яичко может иметь свой придаток и семявыносящий проток. Яичко и придаток обычно бывают недоразвиты. Для подтверждения наличия дополнительного яичка пальпации недостаточно, так как опухоли яичка, добавочные придатки, кисты и другие внутримошоночные образования могут быть ошибочно приняты за дополнительное яичко. Удвоенные яички могут располагаться в брюшной полости и подвергаться дегенеративным изменениям. Учитывая склонность гипоплазированных яичек к злокачественному перерождению, показано оперативное удаление добавочного яичка с низведением нормального при наличии крипторхизма.
Синорхидизм
Крайне редко наблюдается внутрибрюшинное сращение яичек, препятствующее их опущению в мошонку. Гормональных нарушений при этом не выявляется, что отличает данное патологическое состояние от анорхизма и двусторонней брюшной ретенции яичек. Диагностика основана на сканировании и оперативной ревизии забрюшинного пространства.