раСО2 - парциальное напряжение углекислого газа в артериальной крови
РДСВ - респираторный дистресс-синдром взрослых
РДСН - респираторный дистресс-синдром новорожденных
РНК - рибонуклеиновая кислота
РНКаза - рибонуклеаза
РОвд - резервный объем вдоха
РОвыд - резервный объем выдоха
РТПХ - реакция трансплантата против хозяина
рТТГ - рецептор тиретропного гормона
РЭС - ретикулоэндотелиальная система
СД - сахарный диабет
СДЭ - средний диаметр эритроцита
СЖК - свободные жирные кислоты
СКК - стволовая кроветворная клетка
СОД - супероксиддисмутаза
СОЭ - скорость оседания эритроцитов
СПИД - синдром приобретенного иммунодефицита
СПР - саркоплазматический ретикулум
СРБ - С-реактивный белок
СТГ - соматотропный гормон
ТАГ - триацилглицеролы
ТКТ - тиреокальцитонин
тРНК - транспортная РНК
ТТГ - тиреотропный гормон
ТТП - тромботическая тромбоцитопеническая пурпура ТхА, - тромбоксан A2
УДФ - уридиндифосфат УФ - ультрафиолет (ультрафиолетовый) УФЛ -
ультрафиолетовые лучи УФО - ультрафиолетовое облучение
ФАБ-классификация - франко-американо-британская классификация ФАД -
флавинадениндинуклеотид ФАТ - фактор активации тромбоцитов
ФЖЕЛ - форсированная жизненная емкость легких
ФЛМ - фосфолипидные мембраны
ФМН - флавинмононуклеотид
ФОЕ - функциональная остаточная емкость
ФРПФ-синтетаза - 5-фосфорибозил-1-пирофосфат-синтетаза
ФСГ - фолликулостимулирующий гормон
ФСФ - фибринстабилизирующий фактор
ФХ - фактор хемотаксиса
ФХН - фактор хемотаксиса нейтрофилов
ФХЭ - фактор хемотаксиса эозинофилов
ХАЭ - хлорацетатэстераза
ХМ - хиломикроны
ХМЛ - хронический миелолейкоз
ХН - холестерин
ХПН - хроническая почечная недостаточность
цАМФ - циклический аденозинмонофосфат
цГМФ - циклический гуанозинмонофосфат
ЦЗПК - циклинзависимая протеинкиназа
ЦНС - центральная нервная система
ЦП - цветовой показатель
ЦТК - цикл трикарбоновых кислот
ЦТЛ - цитотоксические лимфоциты
ЩФ - щелочная фосфатаза
ЭГД - эффективное гидростатическое давление
ЭКГ - электрокардиограмма
ЭОВС - эффективная онкотическая всасывающая сила
ЭПО - эритропоэтин
ЭФР - эпидермальный фактор роста
ЭЭГ - электроэнцефалография
ЮГА - юкстагломерулярный аппарат
APUD - аббревиатура из первых букв англ. слов: amines - амины, precursor -
предшественник, uptake - усвоение, поглощение, decarboxylation - декарбоксилирование; синоним «диффузная нейроэндокринная система» - «система клеток, способных к
выработке и накоплению биогенных аминов и (или) пептидных гормонов» BCR (B cellular receptors) - В-клеточный рецептор CD (claster of differentiation) - кластер
дифференцировки GADA (glutamic acid decarboxylase antibodies) - аутоантитела к
глутаматдекарбоксилазе Hb (hemoglobin) - гемоглобин HbA1c - гликозилированный
гемоглобин
HbsAg (hepatitis B surface antigen) - поверхностный антиген вируса гепатита В
HLA (human leukocytes antigen) - человеческий лейкоцитарный антиген НР - Helicobacter pylori
5-HPETE (5-hydroxyperoxy-eicosatetranoic acid) - 5-гидропероксиэйкозатетраеновая
кислота
HPS (heat protein shock) - белок теплового шока
IAA (insulin autoantibodies) - аутоантитела к инсулину
ICA (islet cell antibodies) - аутоантитела к антигену β-клетки
IFN (interferon) - интерферон
Ig (immunoglobulin) - иммуноглобулин
IL (interleukin) - интерлейкин
iNOS (inducible nitric oxide synthase) - индуцибельная NO-синтаза IRS (insulin receptor substrate) - субстрат инсулинового рецептора LT (leukotrien) - лейкотриен
MCH (mean corpuscular hemoglobin) - среднее содержание гемоглобина в эритроците
MCHC (mean corpuscular hemoglobin concentration) - средняя концентрация гемоглобина в
эритроците
MCV (mean corpuscular volume) - средний объем эритроцитов Na+/К+-АТФаза - натрий-
калиевая аденозинтрифосфатаза NK (natural killer) - натуральный киллер NO (nitric oxide)
- оксид азота
NOD (non-obese diabetic) mice - диабетические мыши без ожирения со спонтанно
развивающимся аутоиммунным диабетом PAI (plasminogen activator inhibitor) - ингибитор
активатора плазминогена PG (prostaglandin) - простагландин SCF (stem cell factor) -
фактор стволовых клеток TCR (T cellular receptors) - Т-клеточный рецептор TFPI (tissue factor pathway inhibitor) - ингибитор внешнего пути свертывания
TGF (transformed grows factor) - трансформирующий фактор роста Th (T-helper) - Т-хелпер
TNF (tumor necrosis factor) - фактор некроза опухолей t-PA (tissue plasminogen activator) -
тканевой активатор плазминогена u-PA (urokinase-type plasminogen activator) - активатор
плазминогена урокиназного типа
ЧАСТЬ III ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
ОРГАНОВ И СИСТЕМ ГЛАВА 14
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ СИСТЕМЫ
КРОВИ
Патологические сдвиги в системе крови выявляются при морфологических и
функциональных нарушениях в органах, принимающих участие в процессах гемопоэза и
кроверазрушения, а также при расстройствах их регуляции в результате прямого действия
различных повреждающих факторов, при ряде инфекционных заболеваний и собственно
болезнях системы крови.
14.1. КРАТКИЕ СВЕДЕНИЯ О КРОВЕТВОРЕНИИ.
ГЕМОПОЭЗИНДУЦИРУЮЩЕЕ МИКРООКРУЖЕНИЕ
Согласно современной схеме кроветворения (рис. 14-1, см. цв. вклейку), предложенной
А.И. Воробьевым и И.Л. Чертковым (1973), все клетки крови подразделяются на 3
большие отдела: родоначальные (или стволовые) кроветворные (1-2% от общей массы
клеток крови), промежуточные (25-40%) и зрелые (60- 75%).
В пределах этих 3 отделов все клетки крови дополнительно разделены на 6 классов: I. Полипотентные стволовые кроветворные клетки.
II. Полиолигопотентные коммитированные клетки-предшественницы.
III. Моноолигопотентные коммитированные клетки-предшественницы.
IV. Бласты.
V. Созревающие клетки.
VI. Зрелые клетки.
Стволовые кроветворные клетки (СКК) - гетерогенная популяция родоначальных
морфологически нераспознаваемых клеток
кроветворной системы. По степени дифференцированности и пролиферативному
потенциалу выделяют полипотентные стволовые (I класс), полиолигопотентные (II класс) и моноолигопотентные (III класс) коммитированные клетки-предшественницы.
Полипотентные стволовые кроветворные клетки (ПСКК) обладают способностью к
дифференцировке в различных направлениях.
Еще со времен А.А. Максимова (1923) признавалось, что стволовая клетка полипотентна и что ее
дифференцировка в определенном направлении осуществляется под влиянием воздействий, обусловливающих ее трансформацию в сторону гранулоцитарных, эритроидных, макрофагальных
и мегакариоцитарных форм клеток. Установлено также, что стволовая клетка иммунокомпетентна
и способна образовывать клетки иммунного ответа (лимфоидные клетки).
Считается, что стволовые клетки находятся в костном мозгу (1 на 8000 кроветворных
клеток, 30?103 на мышь), являющемся основным их поставщиком в постэмбриональный
период. Из костного мозга стволовые клетки могут поступать в кровь и циркулировать в
кровяном русле; не исключена возможность их поступления и из селезенки. В тимусе и
лимфатических узлах стволовые клетки отсутствуют.
Проблема превращения ПСКК в коммитированные клеткипредшественницы
окончательно не решена. Согласно стохастической модели кроветворения J.E. Till et al.
(1964), процесс коммитирования происходит случайно и не зависит от внешних
воздействий. В то же время, согласно теории J.J. Trentin (1976), созревание ПСКК и
превращение их в зрелые элементы протекают под влиянием гемопоэзиндуцирующего
микроокружения.
Согласно гипотезе R. Schofield (1978), в кроветворной ткани существуют
специализированные образования - «ниши», в которых ПСКК находятся в заторможенном
состоянии и не реагируют на действие внешних стимулов. Покинув «нишу», стволовые
клетки попадают под влияние гемопоэтических факторов и необратимо
дифференцируются. При этом гипотеза предполагает, что процесс выхода родоначальных
элементов из данных образований происходит случайно.
Вышесказанному принципиально не противоречит и теория клональной сукцессии (Кау, 1965), согласно которой стволовые кроветворные клетки обладают высоким, но не
безграничным пролиферативным потенциалом.
По теории И.Л. Черткова и Н.И. Дризе (1998), ПСКК закладываются только в эмбриогенезе и
расходуются последовательно, образуя сменяющие друг друга клоны клеток, аналогично тому, как это происходит в яичниках. Считается, что на всех кроветворных территориях в течение жизни
