4) маточная форма аменореи: вторичная маточная аменорея может быть вызвана туберкулезным эндометритом, травмой эндометрия во время выскабливания при аборте и патологических родов. В результате этих причин могут развиться выраженные рубцовые изменения в матке с частичной или полной облитерацией полости матки:
а) первичная аменорея, имеющая гипоталамическую природу, проявляется синдромом Лоренса-Муна, обусловленным врожденным генетическим пороком развития гипоталамической области. Клинически он проявляется аменореей, ожирением, умственной отсталостью, нередко слепотой. Первичная аменорея характерна для гипофизарного нанизма, сопровождаемого врожденной недостаточностью гонадотропных и соматотропного гормонов;
б) яичниковая первичная аменорея – дискинезия гонад, или синдром Тернера – обусловлена дефектом развития яичниковой ткани, который связан с врожденным пороком и неполным набором хромосом 45×0. Клинически этот синдром характеризуется первичной аменореей, отсутствием вторичных половых признаков, недоразвитием молочных желез и оволосением гениталий, короткой шеей, низким ростом, пороками развития, умственной недостаточностью;
в) первичная яичниковая недостаточность также является причиной первичной аменореи, развивается вследствие врожденной дискинезии гонад или после перенесенных в препубертатном периоде тяжелых инфекционных заболеваний, а также в результате опухолевых процессов. Клинически эта патология проявляется половым инфантилизмом, евнухоидным телосложением, аменореей, эмоциональной неустойчивостью;
г) первичная маточная аменорея – результат отсутствия матки вследствие нарушения эмбриогенеза. Первичная аменорея характерна также для адреногенитального синдрома (см. «Адреногенитальный синдром»).
АМИЛОИДОЗ (ИЛИ АМИЛОИДНАЯ ДИСТРОФИЯ) – это нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием в органах и тканях специфического белково-полисахаридного комплекса – амилоида.
Этиология и патогенез
Развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител.
В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях, амилоид вытесняет функциональные элементы органа, что ведет к гибели этого органа.
Формы амилоидоза
Первичный амилоидоз (развитие амилоидоза не связано с каким-либо заболеванием) обусловлен генетически; вторичный развивается как следствие заболевания. По распространению выделяют:
1) локальный амилоидоз;
2) системный амилоидоз (поражается большинство органов и тканей).
Клиническая картина
Зависит от формы амилоидоза.
Амилоидоз кожи
Выделяют:
1) первичный (генетически обусловленный) – амилоидоз семейный без невропатии;
2) вторичный – осложнения хронических заболеваний и новообразований, но в развитии заболевания прослеживается семейный характер. Кожные изменения – частый признак (до 70 %) первичного системного амилоидоза. Высыпания разнообразны: от мелких плотных узелков восковидного или розоватого цвета, диссеминированных или одиночных и крупных инфильтрированных очагов, напоминающих склеродермию, до геморрагических пятен и пузырьков. Изменения чаще локализуются на лице, однако процесс может принять диффузный характер. Поражаются и слизистые оболочки (преимущественно полости рта), развивается макроглоссия и макрохейлия. Отложение амилоида отмечается в стенках сосудов, в мышечной и паренхиматозной тканях внутренних органов. Общее состояние нарушается: имеют место вялость, адинамия, миалгия, артралгия, анемия, дыхательная, сердечнососудистая и почечная недостаточность.
Амилоидоз первичный локализованный – амилоидное поражение захватывает кожные покровы без видимого нарушения функции внутренних органов. Высыпания мономорфные, узелковые, локализуются симметрично на верхних и нижних конечностях. Процесс сопровождается мучительным зудом.
Амилоидоз вторичный – отложение амилоидоза происходит в очагах хронически протекающих кожных заболеваний (таких, как узловатый нейродермит, бородавчатый красный лишай, трофические язвы, гиперкератоз и др.).
Амилоидоз вторичный системный развивается как следствие заболеваний, сопровождающихся длительным нагноением и распадом тканей (разрушением белка): туберкулеза, сифилиса, ревматоидного артрита и т. д. Чаще поражаются печень, почки, кишечник, сердце. Кожные проявления полиморфны и встречаются в 7 % случаев.
Лечение
Процесс протекает длительно, резистентен к терапии, однако частично обратим. Рекомендуются кортикостероиды, цитостатики, аминохинолоновые препараты, лучевая терапия. Локализованные формы хорошо подвергаются лечению, рекомендуются те же препараты, при амилоидозе кожи применяют кератолитические препараты, диатермокоагуляцию, кортикостероидные мази.
АМИОТРОФИЯ НЕВРАЛГИЧЕСКАЯ – заболевание, вызванное нарушением питания мышц плечевого пояса и сопровождающееся болевым синдромом.
Этиология и патогенез
Причины не уточнены, большая часть больных сообщает о предшествующем простудном заболевании, т. е. не исключена вирусная этиология процесса.
Клиника
Заболевание начинается остро с появления тяжелых болей в плечевом поясе, к которым через 2–3 дня присоединяется мышечная слабость, постепенно развивается атрофия мышц. Боли являются следствием поражения аксонов.
Характерной особенностью этого заболевания являются выраженные амиотрофии проксимальных отделов рук, что и обусловило другое название болезни – криптогенная невропатия плечевого пояса. Очень характерен симптом «лопатки» – при вытянутой вперед руке лопатка отходит от грудной клетки и становится почти перпендикулярно к ней.
Диагностика
Диагноз основан на совокупности клинических симптомов.
Лечение
Показаны анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин, ортофен и др.).
Оправдано назначение преднизолона по 40–60 мг в течение недели. При ослаблении болевого синдрома рекомендуются ЛФК, массаж, очень эффективна иглорефлексотерапия.
Прогноз
В большинстве случаев благоприятный.
АМНЕЛИЯ – отсутствие спинного мозга.
Этиология
Нарушение эмбриогенеза.
Прогноз
Плод с подобным дефектом развития нежизнеспособен.
АНАГЕННОЕ ВЫПАДЕНИЕ ВОЛОС – см. «Алопеция».
АНАНКАСТНОЕ РАССТРОЙСТВО ЛИЧНОСТИ (ананкаст) – навязчивое состояние. Выражается в возникновении непреодолимых, чуждых личности больного мыслей (обычно неприятных), представлений, воспоминаний, сомнений, страхов, стремлений, влечений, движений и действий при сохранности критического к ним отношения и попытках борьбы с ними.
Этиология и патогенез
Причины не уточнены.
Формы ананкастного расстройства личности:
1) навязчивое влечение (компульсия) – это стремление вопреки разуму, воле, чувствам совершать какое-либо бессмысленное, часто опасное действие;
2) навязчивое действие – непреодолимо повторяемое, бессмысленное, ненужное движение или действие;
3) навязчивое представление – непроизвольное, назойливое возникновение одного и того же представления в сознании больного, несмотря на прилагаемые усилия избавиться от него;
4) навязчивый страх (фобия) – непреодолимая боязнь, охватывающая больного, несмотря на понимание ее бессмысленности и попытки с ней справиться;
5) навязчивый счет – непреодолимое стремление считать без надобности какие-либо объекты (окна, дома, машины, прохожих и т. п.);
6) нарколепсия – внезапная, неконтролируемая склонность к засыпанию;
7) негативизм – бессмысленное противодействие, немотивированный отказ больного от выполнения какого-либо действия или движения;
8) неологизм – употребление больным им созданного языка или особого шифра;
9) расплывчатое мышление – длительное преобладание одной и той же мысли, одного представления на фоне резко выраженного затруднения ассоциативного процесса;
10) «никогда не виденное» – психическое расстройство, заключающееся в том, что знакомые предметы, лица, обстановка воспринимаются как впервые увиденные;
11) прабулия – извращение волевой активности, сопровождающееся соответствующей деятельностью – негативизмом, импульсивностью, вычурностью и т. д.;
