В один год я был 11 дюймов высотой
В три года 1 фут 2 дюйма
В шесть лет 1 фут 5 дюймов
В десять 1 фут 9 дюймов
В пятнадцать 2 фута 1 дюйм
В двадцать 2 фута 4 дюйма
В двадцать пять 2 фута 11 дюймов
В тридцать 3 фута 3 дюйма
На этом рост мой остановился, и впоследствии я не прибавил ни одной восьмой дюйма. Мой брат, так же как и я, рос до тридцати лет, а потом перестал. Я специально привожу это двойное доказательство, чтобы устранить мнение некоторых натуралистов, утверждающих, будто карлики растут всю жизнь.
Это поразительно и довольно-таки странно. У большинства людей рост прекращается между семнадцатью и двадцатью годами. Но Борувлаский, хотя и был низкорослым, продолжал расти и на третьем десятке жизни. Ему понадобилось также немало времени, чтобы открыть для себя тайны женского очарования: «В двадцать пять я был таким же, как любой пятнадцатилетний парнишка». Очевидно, что он отличался поздним созреванием.
Йозеф Борувлаский умер во сне 5 декабря 1837 года в тихом английском городке со знаменитым кафедральным собором – Дареме. Он прожил счастливую и во всех смыслах богатую жизнь. Рожденный в безвестности, он достиг ошеломляющих социальных высот. Известный своим умением вести беседу и скрипичным мастерством, он был знаком с большинством коронованных особ Европы. Получив дворянский титул от короля Польши, он также находился под покровительством принца Уэльского. Он называл своими друзьями герцога и герцогиню Девонширских. Он был украшением Дарема; городской совет платил ему только за то, чтобы он жил там. Он женился на благородной красавице, воспитал детей и умер в почтенном возрасте девяноста восьми лет, пережив практически всех своих современников. Таким был достойный конец выдающейся жизни. Ибо Йозеф, граф Борувлаский, был не просто одним из европейских аристократов, изгнанных со своей родины. Он был последним придворным карликом.[152]
Совершенство пропорций
Почему Борувлаский был таким маленьким? Задержка полового созревания указывает на возможное объяснение, равно как и несколько портретов, выполненных маслом, с полдюжины гравюр и бронзовая статуя в полный рост, которая и по сей день стоит в фойе мэрии Дарема. Все эти изображения свидетельствуют, что граф, несмотря на свой малый рост, был превосходно сложен. Правда, его пропорции были не совсем такие, как у взрослого мужчины, а скорее соответствовали пропорциям ребенка того же роста. Но никаких следов костных нарушений, вроде ахондроплазии или пикнодизостоза, которые заставляют конечности расти короткими и изогнутыми, у Борувлаского отмечено не было. Этот вид низкорослости говорит о сбое в одном из наиболее мощных и глубоко проникающих молекулярных механизмов, которые определяют, какого размера нам предстоит достичь.
У основания нашего мозга в углублении черепа лежит железа под названием гипофиз. Величиной с горошину, она характеризуется необычайным могуществом. Гипофиз секретирует шесть гормонов, которые совместными усилиями регулируют развитие молочных желез у подрастающих девочек и секрецию молока у матерей; выработку спермы у мужчин и созревание яйцеклеток у женщин; наши аллергические реакции и то, как мы справляемся со стрессом.
Но большая часть гипофиза предназначена для производства гормона роста: одной этой молекулы вырабатывается в тысячу раз больше, чем всех пяти остальных гормонов. Секретируемый в кровяное русло, гормон роста циркулирует по всему телу. Он отдает клеткам организма простой приказ: «Растите и делитесь». Гормон роста, конечно, не единственная молекула, которая может это делать. В каждом органе имеются собственные молекулярные механизмы для регуляции его размеров и формы, но способность гормона роста распространяться по всему телу из единого источника означает, что он одновременно контролирует рост всех тканей, умножает нашу плоть и кости.[153]
У Йозефа Борувлаского имелись все признаки недостатка гормона роста: тело с размерами и пропорциями четырехлетнего ребенка, запоздалое половое развитие и живой зрелый ум. Невозможно точно идентифицировать причину молекулярного сбоя. Мутация в любом из полудюжины генов, контролирующих регуляцию гормона роста, может быть ответственна за низкорослость Борувлаского. Не исключено и другое: гормона роста у него было достаточно, но отсутствовали связывающие его рецепторы.[154] В предгорьях эквадорских Анд существует целое сообщество, около пятидесяти человек, с мутацией рецепторов. По окончании роста мужчины достигают в высоту всего 124 сантиметров. Они живут в двух деревнях и характеризуются довольно тесным скрещиванием. Хотя они католики, многие носят еврейские имена. Полагают, что они потомки conversos[155], которые переехали в Новый Свет, спасаясь от преследований инквизиции. Возможно, что они привезли с собой карликовую мутацию, так как абсолютно такая же мутация была обнаружена у одного марокканского еврея. Эквадорские карлики очень способные; в школе они специализируются на том, что выигрывают призы на разных конкурсах. Однако, становясь старше, они устают от насмешек своих сверстников и бросают учебу, а в самом последнем поколении ни один из взрослых членов сообщества не вступил в брак.
В 1782 году Йозеф Борувлаский встретил свою физическую противоположность.
Вскоре после моего прибытия в Лондон там появился настоящий гигант. Он был восьми футов четырех дюймов росту, хорошо сложен, имел приятную наружность и, что необычно для столь высоких людей, обладал физической силой, соответствующей его размерам. Ему было тогда двадцать два года; множество людей хотело увидеть нас рядом, в особенности герцог и герцогиня Девонширские, мои достойные покровители, которые вместе с леди Спенсер предложили мне встретиться с гигантом.
Я отправился с ними и думаю, что оба мы были одинаково потрясены. Гигант на некоторое время потерял дар речи. Потом он очень низко наклонился и протянул мне руку, в которую, я уверен, поместилась бы дюжина моих. Он сделал мне учтивый комплимент и приблизил меня к себе, чтобы зрителей могли еще больше поразить различия в наших размерах: моя макушка едва доходила ему до колена.
Борувлаский не называет нам имени этого человека, но на гравюрах того времени изображена встреча элегантно одетого карлика и человека по фамилии О’Брайен, который в рекламных целях называл себя Ирландский Гигант. Это едва ли проясняет дело, так как в Лондоне георгианской эпохи обитало по крайней мере четыре Ирландских гиганта, двое из которых представлялись под фамилией О’Брайен. Оба родились в Ирландии около 1760 года; оба утверждали, что приходятся прямыми потомками Брайену Бору, ирландскому правителю, который, согласно легендам, был грандиозных размеров. Оба приехали в Лондон в начале 1780-х годов. Один демонстрировал себя на Пикадилли, другой – в парке Сент-Джеймс. Оба заявляли, что их рост превосходит 8 футов, но на деле ни тот, ни другой не был выше 235 сантиметров.
Мы знаем об этом, потому что их скелеты были измерены. Один из этих мужчин, Патрик Коттер, похоронен в Бристоле. Гроб с его останками был обнаружен в 1906 году, и до перезахоронения скелет подвергли тщательному обследованию. Скелет другого гиганта, Чарльза Берна, демонстрируется в Хантеровском музее Королевского колледжа хирургов и врачей в Линкольн-Инн-Филдз, в Лондоне. Он известен там под прозвищем Чарли и являет собой внушительное зрелище благодаря массивным, будто вырезанным из дуба, костям. Отчасти это следствие их коричневатого оттенка, который вызван, как говорят, поспешностью и секретностью изготовления препарата. Челюсти, подбородок и посторбитальные гребни настолько мощны, что, должно быть, при жизни придавали лицу устрашающее выражение. Ко времени кончины, которая, вероятно, была следствием алкоголизма, у гиганта развился смертельный страх, что его кости станут добычей анатомов. И страх оказался ненапрасным, так как в одной газетной публикации того времени описывается, как «целая толпа хирургов предъявила права на останки бедного почившего ирландца, окружив его дом, как гарпунеры окружают тушу огромного кита». В итоге труп достался анатому и хирургу Джону Хантеру, который выварил его и поместил скелет туда, где его можно видеть и сегодня.[156]
У Чарльза Берна была опухоль гипофиза. В 1911 году сэр Артур Кит, куратор Хантеровского музея, вскрыл череп Чарли. Углубление, в котором некогда находился гипофиз, было кавернозным; сама железа, должно быть, по размеру больше походила на маленький помидор, чем на горошину.[157] Опухоли гипофиза секретируют большое количество гормона роста, который заставляет клетки ростовых пластинок в конечностях ребенка делиться с аномальной быстротой, что, в свою очередь, приводит к сверхинтенсивному росту. Опухоли гипофиза у детей и сейчас встречаются столь же часто, как и в те времена, когда ирландские гиганты дефилировали по лондонскому Вест-Энду, но в наши дни их своевременно распознают и удаляют хирургическим путем. В мае 1941 года Хантеровский музей пострадал от прямого попадания немецких зажигательных бомб: были уничтожены гигантский ископаемый броненосец, чучела крокодилов и многие из ценнейших анатомических препаратов, сбору которых Хантер посвятил свою жизнь. Чарли, однако, уцелел, если можно так выразиться.
