Анамнез заболевания характеризуется длительностью течения, ухудшением самочувствия в осенне-весеннее время года, повышенной чувствительностью к загару, уменьшением массы тела, снижением аппетита, быстрой утомляемостью после физической нагрузки, обморочными состояниями.
На основании анализа частоты клинических симптомов болезни Аддисона показано, что наиболее информативными признаками являются сочетания астении и адинамии со снижением массы тела, гипотонией, меладермией, психическими отклонениями. Наличие гиперпигментации всегда свидетельствует о первичной надпочечниковой недостаточности.
Содержание кортизола плазмы крови снижено (меньше 300 нмоль/л). Повышен уровень калия (больше 5 ммоль/л). Снижение натрия сыворотки крови (меньше 130 ммоль/л). Высокий титр антител к ткани коры надпочечников. Повышение содержания кортикотропина при первичном гипокортицизме и снижение его при вторичном.
Более точными для диагностики болезни Аддисона являются прямые методы исследования функционального состояния гипофизарно-надпочечниковой системы. К ним относятся определение содержания адренокортикотропного гормона, кортизола, альдостерона в плазме крови у больных в течение суток; исследование экскреции с мочой 17-ОКС, 17-КС до и после назначения адренокортикотропного гормона. Повышение уровня АКТГ в плазме – важный диагностический признак первичной надпочечниковой недостаточности. Нарушается ритм секреции АКТГ: увеличивается уровень АКТГ как утром, так и ночью. Но дальнейшая стимуляция адренокортикотропного гормона путем пролонгированного введения кортиколиберина не вызывает увеличения продукции гормона.
Результаты исследования исходного содержания в плазме кортизола, альдостерона и суточного количества 17-ОКС в моче не всегда правильно отражают функцию коры надпочечников, так как у больных с их частичным повреждением эти показатели могут быть нормальными. Поэтому более достоверно исследование функции коры надпочечников в условиях стимулирующих тестов.
1. Проба Торна основана на изменении количества эозинофилов в крови под влиянием адренокортикотропного гормона. У больных гипокортицизмом оно уменьшается незначительно (проба Торна отрицательная). В настоящее время пробу применяют редко.
2. Проба со стимуляцией АКТГ. Это ценный диагностический метод для дифференцировки первичной и вторичной надостаточности коры надпочечников. Уровень кортизола сыворотки крови определяется до и через 30 и 60 мин после введения адренокортикотропного гормона короткого действия (10 – 20 ед. синкорпина или синактена).
У здоровых детей уровень кортизола повышается не менее чем на 50%, при первичном гипокортицизме этого не отмечается, тогда как при вторичном проба положительная. Проба с АКТГ короткого действия выявляет наличные резервы коры надпочечников, проба с пролонгированным АКТГ-депо (24-часового действия)—потенциальные. При последней пробе исследуют не только кортизол сыворотки крови, но и 17-ОКС и 17-КС в суточной моче. Содержание кортизола сыворотки крови устанавливают до и через 6 ч и 24 ч после введения синактена-депо. Суточную мочу для определения в ней 17-ОКС и 17-КС собирают до пробы, в 1-е и 2-е последующие сутки. Реакция на введение АКТГ пролонгированного действия имеет 4 основных типа:
1) повышение уровня 17-ОКС в крови и моче в 1-е и 2-е сутки свидетельствует о достаточных потенциальных возможностях коры надпочечников (этот тип реакции при хроническом гипокортицизме встречается крайне редко);
2) понижение уровня 17-ОКС в 1-е сутки и повышение на 2-е указывают на снижение наличных резервов и достаточные потенциальные возможности;
3) увеличение количества 17-ОКС в 1-е сутки и уменьшение на 2-е свидетельствуют о снижении потенциальных возможностей коры надпочечников при сохранении функциональной активности;
4) понижение уровня 17-ОКС в 1-е сутки и дальнейшее снижение на следующий день свидетельствуют о низких резервах коры надпочечников (этот тип реакции встречается чаще других при болезни Аддисона).
3. Проба с метапироном позволяет выявить резервы эндогенного адренокортикотропного гормона и реакцию коры надпочечников на адренокортикотропный гормон. В педиатрии эта проба пока не имеет широкого распространения. Положительная проба с адренокортикотропным гормоном и отрицательная проба с метапироном указывают на вторичную недостаточность коры надпочечников.
4. Проба с введением инсулина. Нарушения углеводного обмена, связанные с недостаточной продукцией глюкокортикоидов, вызывают повышенную чувствительность больных аддисоновой болезнью даже к малым дозам инсулина, что можно использовать как диагностический тест. Введение инсулина подкожно (0,1 ед./кг) снижает сахар крови больше чем на 50% через 60 – 120 мин, причем через 3 ч гликемия остается ниже исходного уровня.
5. Проба на чувствительность к стероидным гормонам основана на эозинопеническом эффекте. В первый день подсчитывают абсолютное число эозинофилов крови в 8 ч (до еды) и в 12 ч (без введения глюкокортикоидных препаратов). Эта часть пробы в некоторой степени отражает функциональное состояние надпочечников. На следующий день подобные исследования проводят после приема 5 мг преднизолона в 8ч.У здоровых количество эозинофилов снижается незначительно (в среднем на 11%), при болезни Аддисона – намного (в среднем на 76%), что косвенно может указывать на их повышенную чувствительность к преднизолону. Эта проба довольно специфична при хроническом гипокортицизме, хотя не отражает его тяжести и не служит дифференциально диагностическим тестом для различных форм.
Дифференциальная диагностика проводится с состояниями, сопровождающимися гиперпигментацией, слабостью, артериальной гипотензией, похуданием.
Токсический диффузный зоб. Общие признаки – слабость, похудание, пигментация. Отличия токсического диффузного зоба – артериальное систолическое давление повышено, а диастолическое снижено (увеличение пульсового артериального давления), аппетит повышен, мелкий тремор пальцев рук, увеличение щитовидной железы, возможна мерцательная аритмия.
Гемохроматоз. Общие признаки – гиперпигментация, мышечная слабость. Отличия гемохроматоза – наличие цирроза печени, гипергликемия, повышение уровня железа в крови. Однако обязательно исследование кортизола крови, так как может быть сочетание гемохроматоза и гипокортицизма.
Хронический энтероколит. Общие признаки – слабость, похудание, боли в животе, гипотензия, анорексия. Отличия хронического энтероколита – частый жидкий стул, изменение копрограммы, сезонный характер обострений, эффект от ферментативной терапии.
Конец ознакомительного фрагмента.
