При тщательном неврологическом обследовании в областях, которые иннервируются корешками, исходящими из пораженного сегмента спинного мозга, можно выявить симптоматику спастического пареза в виде незначительного повышения сухожильных рефлексов, клонуса стоп (несколько сокращений в ответ на нанесение одного раздражения), редко – патологических стопных рефлексов. Само понятие «спастический парез» означает снижение мышечной силы и уменьшение объема движений при повышенном мышечном тонусе.
Состояние сухожильных рефлексов определяют при нанесении ударов специальным неврологическим молоточком по сухожилию определенной мышцы. Коленный рефлекс определяют в положении сидя, со свешенными с кровати ногами, или на стуле – со слегка разогнутыми в коленных суставах ногами. Молоточком ударяют по сухожилию четырехглавой мышцы бедра, находящемуся под коленной чашечкой. В результате соответствующая голень немного подается вперед, что у больных со спастическим параличом выражено значительно сильнее, чем у здоровых людей. Ахиллов рефлекс обычно вызывают в положении на коленях, ударяя по ахиллову сухожилию (расположено над пяткой по задней поверхности ноги на средней линии). Также проверяют рефлексы с двуглавой и трехглавой мышц рук, а также надкостничные рефлексы с надкостницы лучевой кости. Рефлексы с верхних конечностей повышены, если опухоль поразила спинной мозг на уровне шейного утолщения или выше его.
К патологическим стопным рефлексам относится рефлекс Бабинского. Он вызывается штриховым раздражением наружного края подошвы стопы, в результате чего происходит медленное разгибание большого пальца к тылу стопы и веерообразное расхождение или подошвенное сгибание остальных пальцев. В норме этот рефлекс наблюдается только у детей первых двух лет жизни. У здоровых взрослых же такое раздражение приводит к сгибанию пальцев стопы, демонстрируя подошвенный (кожный) рефлекс. Рефлекс Оппенгейма проявляется при сильном скольжении пальцем по гребню большеберцовой кости на передней поверхности голени, которое в норме вызывает подошвенное сгибание пальцев стопы, а при данной патологии – медленное разгибание большого пальца. При отрывистом легком ударе пальцами по пальцам стопы со стороны подошвы происходит сгибание этих пальцев – рефлекс Россолимо. Проверяются и другие патологические стопные рефлексы. В каждом конкретном случае проявление всех рефлексов необязательно; могут вызываться только некоторые из них.
Выявляется также снижение чувствительности или даже ее исчезновение в области иннервации сдавленным корешком. Здесь же возможно появление парестезий. В целом же в начальных стадиях поражения экстрамедуллярной опухолью нарушения чувствительности и двигательных функций начинаются с пальцев рук и ног (в зависимости от уровня расположения опухоли), затем поднимаются вверх. Это связано со строением спинного мозга: ближе к центру, прилегая к серому веществу, располагаются проводники к верхним отделам тела – верхним конечностям, верхней части туловища, снаружи – чувствительные и двигательные волокна, идущие к нижним отделам – нижним конечностям и нижней части туловища. Такое расположение проводящих путей называют законом эксцентрического расположения длинных путей. Таким образом, при сдавлении извне спинного мозга нарушается в первую очередь чувствительность и движения в нижних отделах ног и рук, затем нарушение распространяется выше.
По мере роста экстрамедуллярного новообразования стадия невралгии сменяется второй – стадией половинного поражения спинного мозга. В этот период выявляется синдром Броуна-Секара: на стороне поражения и ниже его выявляются спастический паралич (полное отсутствие возможности движения при повышенном тонусе мускулатуры) и выпадение тактильной и проприоцептивной, или глубокой чувствительности, а на противоположной стороне – поверхностной (болевой и температурной) чувствительности. Глубокая чувствительность идет от мышц, суставов, связок и костей и разделяется на мышечно-суставную, вибрационную чувствительность и чувство веса и давления. Чаще всего броунсекаровский синдром встречается при локализации опухолей на переднебоковых, боковых и заднебоковых поверхностях спинного мозга. Классический синдром возможно выявить нечасто, так как при развитии опухоли поражается не строго одна сторона спинного мозга, а обе, но в разной степени. Поэтому чаще всего описанные нарушения имеются с обеих сторон, но с преимущественным снижением, а впоследствии выпадением глубокой чувствительности и парезом (слабость мышц), а затем – параличом на стороне опухоли, а на противоположной стороне – снижением, с течением времени – исчезновением поверхностной чувствительности. Если опухоль находится на передней или задней поверхности спинного мозга, броунсекаровская стадия выражена неполно или отсутствует.
Прогрессируя, вторая стадия сменяется третьей – стадией полного поперечного поражения спинного мозга. В этот период в результате сдавления проводниковых путей спинного мозга с обеих сторон развиваются нарушения двигательной и чувствительной сфер, а также расстройства функций тазовых органов. Появляется слабость мышц, которая так же, как и потеря чувствительности, в процессе развития заболевания поднимается снизу вверх. Тонус парализованных мышц чаще бывает повышен. При опухолях в пояснично-крестцовом отделе и в области конского хвоста он, напротив, снижен. Результатом полного сдавления поперечника спинного мозга является развитие спастической тетраплегии (паралич всех конечностей с повышенным тонусом мышц) при очаге выше или на уровне шейного утолщения или спастической нижней параплегии (паралич обеих нижних конечностей с повышенным тонусом мышц) при поражении мозга ниже этого уровня. Сухожильные рефлексы – коленный, ахиллов и другие – значительно повышаются. Клонусы стоп и коленных чашечек и патологические стопные рефлексы выявляются намного чаще, чем в первой стадии. Кожные рефлексы ниже уровня опухоли ослабевают или исчезают вообще. К ним относят брюшные – верхний, средний и нижний, кремастерный, или яичковый, анальный, подошвенный. Их вызывают резкими штриховыми раздражениями кожи.
При проверке брюшных рефлексов обычно они направляются от боковой поверхности к средней линии живота. Ответной реакцией является отрывистое сокращение мышц брюшного пресса. При раздражении кожи живота параллельно реберной дуге выявляется верхний брюшной рефлекс, на уровне пупка горизонтально – средний, а параллельно паховой складке – нижний. При этом рефлекторная дуга замыкается соответственно на уровне VII–VIII, IX–X и XI–XII грудных сегментов. Если стенка живота дряблая, кожа сморщена или сухая, то рефлексы выражены меньше. Яичковый рефлекс основан на сокращении мышцы, поднимающей яичко, при раздражении кожи внутренней поверхности бедра. Он замыкается на уровне I–II поясничного сегментов. Анальный рефлекс состоит в сокращении круговой мышцы, лежащей в основании заднепроходного отверстия, в ответ на укол кожи вокруг него. Ослабевает при поражении спинного мозга на уровне IV–V крестцовых сегментов. Выраженность подошвенного рефлекса свидетельствует о состоянии V поясничного, I крестцового сегментов.
Обращает на себя внимание появление защитных рефлексов: так, даже при незначительном касании кожи нательным бельем, простыней происходит непроизвольное сгибание конечностей. Чаще в нижних конечностях имеются разгибательные контрактуры (фиксированное разгибание), однако иногда они сменяются сгибательными.
По мере развития заболевания появляются нарушения функций мочевого пузыря и прямой кишки, выражающиеся в затруднении мочеиспускания и дефекации, расстройство половой функции.
При локализации опухоли выше поясничных сегментов спинного мозга вначале наблюдается задержка мочеиспускания. При этом мочевой пузырь растягивается и может разорваться, если его не катетеризировать. Позывов к мочеиспусканию, а также прохождения мочи по мочеиспускательному каналу и самого катетера больной не ощущает, влиять на акт мочеиспускания не может. В более поздние стадии возникает повышение рефлекторной возбудимости, задержку мочи сменяет ее недержание. Небольшие порции (менее 300–350 мл) мочи вызывают мочеиспускание – это автоматическое мочеиспускание. При более легких случаях возникают императивные позывы – больной ощущает необходимость опорожнить мочевой пузырь, но сделать это должен немедленно, иначе это происходит помимо его воли. При расположении опухоли в области крестцовых сегментов (эпиконус) и конского хвоста возникает состояние «децентрализованного» или «автономного мочевого пузыря», когда возникает стойкое расслабление как мышц мочевого пузыря, в том числе вытеснителя мочи, так и сфинктера мочевого пузыря (периферический парез и паралич). В этом случае возникает картина истинного недержания мочи – она не накапливается, а по мере поступления каплями выделяется. Если шейка мочевого пузыря, где расположен его сфинктер, сохраняет эластичность, возможно парадоксальное недержание мочи (парадоксальная ишурия): моча накапливается в мочевом пузыре, не вызывая позыва на мочеиспускание, а затем начинает непроизвольно выделяться каплями, т. к. вызывает перерастяжение эластичного сфинктера мочевого пузыря. В этом случае также необходимо катетеризировать мочевой пузырь. Эту манипуляцию необходимо производить в соответствии со всеми правилами асептики и антисептики, так как у таких больных инфекции мочевых путей (уретрит, цистит, пиелонефрит) развиваются быстрее, чем у соматически здоровых людей.
