Обращает на себя внимание появление защитных рефлексов: так, даже при незначительном касании кожи нательным бельем, простыней происходит непроизвольное сгибание конечностей. Чаще в нижних конечностях имеются разгибательные контрактуры (фиксированное разгибание), однако иногда они сменяются сгибательными.
По мере развития заболевания появляются нарушения функций мочевого пузыря и прямой кишки, выражающиеся в затруднении мочеиспускания и дефекации, расстройство половой функции.
При локализации опухоли выше поясничных сегментов спинного мозга вначале наблюдается задержка мочеиспускания. При этом мочевой пузырь растягивается и может разорваться, если его не катетеризировать. Позывов к мочеиспусканию, а также прохождения мочи по мочеиспускательному каналу и самого катетера больной не ощущает, влиять на акт мочеиспускания не может. В более поздние стадии возникает повышение рефлекторной возбудимости, задержку мочи сменяет ее недержание. Небольшие порции (менее 300–350 мл) мочи вызывают мочеиспускание – это автоматическое мочеиспускание. При более легких случаях возникают императивные позывы – больной ощущает необходимость опорожнить мочевой пузырь, но сделать это должен немедленно, иначе это происходит помимо его воли. При расположении опухоли в области крестцовых сегментов (эпиконус) и конского хвоста возникает состояние «децентрализованного» или «автономного мочевого пузыря», когда возникает стойкое расслабление как мышц мочевого пузыря, в том числе вытеснителя мочи, так и сфинктера мочевого пузыря (периферический парез и паралич). В этом случае возникает картина истинного недержания мочи – она не накапливается, а по мере поступления каплями выделяется. Если шейка мочевого пузыря, где расположен его сфинктер, сохраняет эластичность, возможно парадоксальное недержание мочи (парадоксальная ишурия): моча накапливается в мочевом пузыре, не вызывая позыва на мочеиспускание, а затем начинает непроизвольно выделяться каплями, т. к. вызывает перерастяжение эластичного сфинктера мочевого пузыря. В этом случае также необходимо катетеризировать мочевой пузырь. Эту манипуляцию необходимо производить в соответствии со всеми правилами асептики и антисептики, так как у таких больных инфекции мочевых путей (уретрит, цистит, пиелонефрит) развиваются быстрее, чем у соматически здоровых людей.
К расстройствам половой функции относится снижение либидо, при возможном сохранении эрекции у мужчин. Тазовые расстройства, как правило, тем более выражены, чем сильнее сдавление спинного мозга и чем ниже расположена опухоль.
Часто наблюдается разность температур кожи здоровой и парализованной частей тела. Иногда в парализованной области уменьшается потоотделение.
Для экстрамедуллярных опухолей характерна ранняя выраженная блокада субарахноидального пространства.
Интрамедуллярные опухоли имеют несколько отличий в своем течении. Стадия корешковых болей отсутствует. Возникающие боли симметричны, менее интенсивны, чем при экстрамедуллярных опухолях, имеют тупой, ноющий характер, не имеют четкой локализации, характерной для корешковых болей. Они возникают в результате раздражения чувствительных нервных клеток в задних рогах спинного мозга.
Расстройства чувствительности вначале имеют сегментарный диссоциированный характер – выпадает болевая и температурная чувствительность в участках тела, соответствующих тем сегментам, где расположена опухоль (результат поражения задних рогов спинного мозга, где расположены чувствительные нервные клетки). В процессе своего роста опухоль сдавливает боковые рога спинного мозга. В результате возникают двусторонние нарушения всех видов чувствительности на участках, расположенных ниже зон с сегментарными чувствительными расстройствами, – проводниковые расстройства. С течением времени они распространяются сверху вниз в соответствии с упомянутым законом эксцентрического расположения длинных путей. Синдром Броуна-Секара развивается редко. Двигательные расстройства, в отличие от таковых при экстрамедуллярных опухолях, заключаются в развитии двусторонних вялых парезов и параличей, распространенность которых больше, чем при экстрамедуллярных опухолях. Тонус их при этом снижен (гипотония). Сухожильные рефлексы также снижены. Выражены и распространены трофические расстройства, или дегенеративная мышечная атрофия (гибель мышечных волокон с последующим замещением их жировой и соединительной тканью), особенно при наиболее часто встречающемся расположении опухоли в шейном и пояснично-крестцовом отделах. В мышцах, задействованных в дегенеративных процессах, часто возникают фибриллярные и фасцикулярные подергивания – частые сокращения соответственно мышечных волокон или их пучков. Это происходит в результате раздражения опухолью еще не погибших нервных клеток. Часто вегетативные нарушения встречаются в виде диффузного потения – симптом «влажной рубашки». Признаки блокады подпаутинного пространства возникают позже, чем при экстрамедуллярных опухолях, и выражены менее резко. Ликвородинамические пробы не выражены.
Клинические проявления любого вида опухоли зависят от ее локализации. Опухоли верхнего уровня (I–IV шейные сегменты) характеризуются болями в шее, затылке, плечах, в области диафрагмы; напряжением мышц шеи, неправильным положением головы. Отмечается спастический парез, затем паралич всех конечностей (спастический тетрапарез, спастическая тетраплегия) с повышением или утратой сухожильных рефлексов, появлением патологических рефлексов; проводниковые расстройства чувствительности в виде ее снижения или утраты в областях, соответствующих иннервации измененными корешками. При поражении IV шейного сегмента возникает парез диафрагмы, что проявляется затруднением дыхания, одышкой, икотой, кашлем, чиханьем. В случае одностороннего поражения парез соответствующей половины выявляется рентгенографически.
При локализации опухоли на уровне шейного утолщения (с IV шейного по II грудной сегменты) выявляются вялые парезы и параличи рук и спастические – ног. В руках могут возникать расстройства чувствительности и боли по типу корешковых. Характерным проявлением поражения VIII шейного – I грудного сегментов является синдром Клода Бернара-Горнера, проявляющийся опущением век (птоз), сужением зрачка (миоз) и западением глазных яблок (энофтальм). На первый план при локализации опухоли на передней поверхности часто выступает спастический парез нижних конечностей.
Опухоли на уровне шейных сегментов долго протекают без расстройств функции тазовых органов. Расстройства мочеиспускания обычно проявляются императивными позывами или автоматическим опорожнением мочевого пузыря.
При опухолях грудных сегментов развиваются проводниковые расстройства чувствительности (в зонах иннервации от уровня новообразования и ниже), иногда корешковые – в соответствующих зонах иннервации; нижний спастический парапарез или параплегия (парез или паралич нижних конечностей с повышенным тонусом). Нарушаются функции тазовых органов. Характер корешковых болей при этой локализации, как уже отмечалось ранее, опоясывающий и таким образом имитирующий заболевания внутренних органов. Уточнить уровень поражения в этом случае позволяет интактность верхних конечностей и выпадение соответствующих брюшных рефлексов. Сухожильные и костные рефлексы нижних конечностей повышены. Возникают вегетативные нарушения над уровнем очага поражения.
По уровню проводникового нарушения чувствительности и выраженности кожных рефлексов можно установить, какие сегменты грудного отдела поражены. Так, все три брюшных кожных рефлекса выпадают при локализации патологического процесса на уровне VII–VIII грудных сегментов. Средний и нижний брюшные рефлексы выпадают, если опухоль находится на уровне IX–X, а только нижний – XI–XII грудных сегментов.
Опухоли верхних поясничных сегментов (I–IV) вызывают спастические парезы ног и мышечную атрофию в их верхних отделах (т. е. сочетание вялого и спастического парезов и параличей), а также корешковые боли в зоне, иннервируемой бедренным нервом (от середины бедра по передне-боковой поверхности до уровня ниже колена).
Для опухолей пояснично-крестцового отдела (IV поясничный – II крестцовый сегменты – эпиконус) характерны двусторонние корешковые боли в поясничной области, «седлообразная» (область промежности, половых органов, заднего прохода) гипестезия или анестезия, вялые парезы ягодичных мышц, мышц задней поверхности бедра (четырехглавая мышца на передней поверхности бедра не поражается), голени и стопы. Отсутствуют ахилловы рефлексы, в то же время коленные – в норме. Анальный рефлекс исчезает. Рано появляется недержание мочи и кала, возможны императивные позывы на мочеиспускание, а также быстро развиваются пролежни. Нет патологических рефлексов.
