Ликвородинамические пробы проводят измерением с помощью манометра давления вытекающей через поясничный прокол спинальной жидкости. При повышении давления в субарахноидальном пространстве увеличивается степень и скорость вытекания жидкости. При недостаточном повышении давления или его отсутствии делают вывод о наличии препятствия на пути оттока спинальной жидкости. При полном блоке после выпускания некоторого количества ликвора происходит быстрое и резкое падение давления до нуля. Пробы при этом проводятся такие же, как и на этапе физикального исследования: проба Пусеппа (наклон головы вперед), проба Квеккенштедта (сдавление шейных вен пальцами рук), а также проба Стуккея (надавливание на живот в области пупка или чуть ниже, что ведет к сдавлению вен брюшной полости, связанных с венозной системой позвоночного канала). При сохранении нормальной проходимости субарахноидального пространства проба Квеккенштедта приводит к увеличению давления приблизительно в 2–2,5 раза, до 400–500 мм вод. ст. (при норме 100–150 мм вод. ст. в лежачем положении). При пробе Пусеппа давление повышается на 30–40 мм вод. ст., Стуккея – до 250–300 мм вод. ст. Проба Стуккея, в отличие от двух других, вызывает повышение давления ликвора и при наличии препятствия в подпаутинном пространстве.
В результате проведения проб может возникнуть симптом ликворного толчка, также названный в честь Раздольского (усиление боли в проекции пораженного опухолью корешка), и проводниковые парестезии. В случае крупной опухоли конского хвоста субарахноидальное пространство может быть полностью заполнено ею. В результате возможна так называемая сухая пункция – ликвор не выделяется вообще.
После завершения люмбальной пункции опухоль, особенно экстрамедуллярная субдуральная, смещается книзу, происходит усиление давления ее на нижележащие отделы спинного мозга. Это вызывает резкое усиление проводниковых расстройств, вплоть до полного поперечного сдавления спинного мозга – синдром вклинения. Симптомы ликворного толчка и вклинения характерны для спинномозговых опухолей, особенно экстрамедуллярных, что имеет большое диагностическое значение.
Дифференциальную диагностику опухолей спинного мозга прежде всего следует проводить между первичными и вторичными метастазами, что важно в отношении прогноза. При вторичных опухолях симптомы поражения спинного мозга развиваются быстро, им предшествуют сильные боли.
При этом не возникает глубоких нарушений чувствительности. Вторичные опухоли чаще располагаются экстрадурально, т. е. за пределами твердой мозговой оболочки. При любой локализации метастазы рака вначале вызывают преимущественно вялые парезы и параличи, что является результатом быстрого сдавления спинного мозга и токсических воздействий на него. Затем присоединяются признаки спастического поражения. Любые метастазы оказывают токсическое воздействие на спинной мозг, а также сдавливают сосуды, его питающие, что ведет к несоответствию между уровнем локализации метастаза и уровнем расстройства чувствительности. Поскольку метастатические опухоли всегда злокачественные, то они развиваются относительно быстро, что в течение нескольких месяцев может привести к полному поперечному поражению спинного мозга. Отличать их от первичных также помогает тщательный анализ развития заболевания, исследования внутренних органов, повторное проведение общих анализов крови и рентгенографии позвоночника.
В зависимости от стадии опухолевого процесса, его дифференцируют с различными заболеваниями. Корешковые боли при опухоли необходимо отличать от корешкового синдрома при остеохондрозе. В невралгической стадии следует отличать от заболеваний органов грудной и брюшной полостей (плеврит, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, холецистит, мочекаменная болезнь). Спинальная форма рассеянного склероза дает картину постепенного поперечного поражения спинного мозга. Вследствие нарушения кровообращения в оболочках и веществе спинного мозга при сдавлении опухолью может возникнуть некроз соответствующих областей. Тогда нужно дифференцировать опухоль с острым воспалением – миелитом (спинного мозга) или эпидуритом (твердой мозговой оболочки). На них указывают инфекции, предшествующие заболеванию, период, предшествующий ярким клиническим проявлениям с повышением температуры, общей слабостью и другими признаками. В спинальной жидкости обнаруживается большое количество клеточных элементов с незначительным повышением белка (плеоцитоз).
Интрамедуллярную опухоль необходимо отличать от сирингомиелии – хронического прогрессирующего заболевания нервной системы, основной причиной которого является порок развития спинного мозга. Прогрессирование этого заболевания происходит медленнее, чем при опухолях, и яркая симптоматика появляется через несколько лет. При этом трофические расстройства выражены сильнее, в то время как спастический парез ног и тазовые расстройства – меньше. Нет признаков сдавления спинного мозга и изменений ликвора.
Туберкулезный спондилит – туберкулезное воспаление позвонков, приводящее к сдавлению спинного мозга. Он отличается наличием местной болезненности в пораженных позвонках, болезненностью при осевой нагрузке на позвоночник, ограничением его подвижности и деформацией. Также могут появляться холодные абсцессы вблизи патологически измененного позвонка. Наиболее часто он возникает в грудном отделе, что дает картину опоясывающих корешковых болей в грудной клетке. Расстройства чувствительности, характерные для опухолей, здесь встречаются редко. Для исключения этого заболевания используются специальные методы неврологического исследования, рентгенография (имеет характерную картину, однако отсутствие изменений на снимке не свидетельствует однозначно против туберкулезного процесса в позвонках). Относительно редко сифилитическое поражение спинного мозга может дать картину, характерную для опухоли. В этом случае необходимо, в частности, исследование крови и спинномозговой жидкости на реакцию Вассермана.
Лечение
Лечение опухолей спинного мозга в основном хирургическое. Экстрамедуллярные и экстрадуральные опухоли не представляют больших трудностей для удаления. Результаты их лечения удовлетворительные. В большинстве случаев опухоли, расположенные субдурально, также обычно удается удалить полностью. Экстрамедуллярные опухоли вообще чаще всего доброкачественные. Операция при этом показана на всех стадиях заболевания.
Для успеха операции по поводу интрамедуллярных опухолей необходимо наиболее точно установить характер новообразования, его локализацию, степень сдавления спинного мозга и выраженность блокады подпаутинного пространства. Показаниями для удаления таких опухолей служат значительные нарушения функций спинного мозга, если опухоль не выходит за пределы спинного мозга. Лучевая терапия используется при лечении радиочувствительных интрамедуллярных опухолей, полное удаление которых невозможно.
В настоящее время активно развивается малоинвазивная хирургия – операции с минимальной травматизацией окружающих тканей. Это эндоскопические операции, операции с применением лазера. Так, противопоказаниями к применению ниобий-YAG-лазера не являются ни злокачественность опухоли, ни пожилой возраст как таковой. Опухоль в виде песочных часов также подлежит удалению с его помощью в один этап. Достоинствами метода применяющие его хирурги считают уменьшение травматичности операционных доступов и минимизацию кровопотери.
Лучевая терапия используется при лечении радиочувствительных интрамедуллярных опухолей, полное удаление которых невозможно.
Прогноз
В половине случаев в результате лечения наступает полное выздоровление, в 20 % случаев – почти полное. Плохой прогноз, в основном, наблюдается при запоздалой диагностике и лечении, особенно при злокачественных новообразованиях. Трудоспособность после операций, особенно проведенных на ранних стадиях болезни (до развития полного паралича), восстанавливается у большинства пациентов. Обеспечить выздоровление и восстановление трудоспособности при развитии параличей удается не в полной мере.
После хирургического лечения опухолей необходимо восстановление функций спинного мозга. Реабилитация направлена на восстановление движений, функций тазовых органов, предотвращение спаечного процесса, стимуляцию заживления тканей спинного мозга, позвоночного столба, мышц и т. д.
Санаторно-курортное лечение рекомендуется больным после удаления доброкачественных опухолей – неврином и арахноэндотелиом, которые вместе составляют около 70 % всех опухолей спинного мозга. Через месяц после хирургического вмешательства они могут быть направлены на лечение в местные санатории, а через 4 месяца и позже – на курорты. При отсутствии других противопоказаний показана реабилитация в специализированных спинальных отделениях таких курортов, как Славянск, Кемери, Сергиевские Минеральные Воды, Саки. В неврологические отделения местных курортов могут направляться больные с легкой степенью двигательных нарушений.
