умственным недоразвитием, бледной желтушной окраской кожи с признаками
гемосидероза, придающего коже зеленовато-коричневый оттенок, деформацией костей
черепа (башенный череп, увеличение верхней челюсти, нарушение прикуса; на
рентгенограмме - расширение костно-мозгового канала трубчатых костей, поперечная
исчерченность плоских костей черепа - игольчатый периостоз), язвами нижних
конечностей, выраженной гепато- и спленомегалией.
Приобретенные гемолитические анемии. Среди заболеваний этой группы выделяют
иммунные гемолитические анемии и анемии, связанные с воздействием прямых
гемолизинов и других повреждающих факторов.
Иммунные гемолитические анемии. Данные анемии характеризуются образованием антител, действие которых направлено против антигенов, находящихся на поверхности эритроцитов.
Аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА) возникают в результате образования
аутоантител к поверхностным антигенам эритроцитов, что сопровождается
внутриклеточным или внутрисосудистым гемолизом. Выработка антиэритроцитарных
аутоантител может быть связана с изменением антигенной структуры мембраны
эритроцитов в результате воздействия различных повреждающих факторов либо
обусловлена нарушениями в самой иммунокомпетентной системе больного. В основе
патологического процесса большинства форм АИГА лежит срыв иммунологической
толерантности. Считается, что это возникает лишь в случаях
воздействия малых доз толерогена и при дисфункции Т-клеток в условиях нормального
функционирования В-звена иммунитета. Антиэритроцитарные аутоантитела могут
уничтожающе действовать на эритроциты крови, эритронормобласты костного мозга и
даже на самые ранние клетки-предшественницы эритроцитов периферической крови. По
серологическому типу выделяют АИГА с неполными тепловыми агглютининами, с
тепловыми гемолизинами, с полными холодовыми агглютининами и двухфазными
гемолизинами (антителами типа Доната-Ландштейнера).
АИГА, вызываемые тепловыми аутоантителами, развиваются либо без видимых причин
(идиопатическая форма), либо на фоне различных заболеваний - лимфогранулематоза, хронического лимфолейкоза, системной волчанки (симптоматическая форма), а также при
приеме некоторых лекарств (пенициллин) в результате образования IgG (реже IgA и IgM) к эритроцитарному Rh-антигену с последующей деструкцией эритроцитов в селезенке
(внутриклеточный гемолиз).
Действие холодовых аутоантител проявляется при температуре ниже 32 °С. АИГА, вызываемые
холодовыми антителами, могут быть первичными и вторичными, развивающимися при
инфекциях (микоплазменная, цитомегаловирусная), коллагенозах (ревматоидный артрит), гемобластозах (хронический лимфолейкоз, макроглобулинемия Вальденстрема). В основе
патогенеза лежат активация комплемента IgM к I-антигену эритроцитов и внутрисосудистый лизис
эритроцитов в мелких сосудах отдаленных от сердца участков тела (в пальцах стоп, кистей), где
температура ниже, чем в других участках тела. Период гемолитического криза характеризуется
синдромом Рейно - фазовыми изменениями кожных покровов пальцев рук и ног с
последовательным их побледнением, цианозом и гиперемией, обусловленными
приступообразным спазмом артерий и артериол в ответ на холодовое воздействие.
Примером АИГА с двухфазными антителами является пароксизмальная холодовая
гемоглобинурия, идипатическая и вторичная (при вирусных инфекциях, третичном
сифилисе). В основе развития анемии лежит двухфазная реакция с участием IgG к Р-
антигену эритроцитов (антител Доната-Ландштейнера). В первой фазе IgG при
охлаждении организма связываются с эритроцитами и фиксируют комплемент, во второй
фазе (при 37 °С) происходит активация комплемента с индукцией внутрисосудистого
гемолиза. Гемолитический криз развивается через несколько часов
после переохлаждения при согревании больного и проявляется лихорадкой, ознобом, болями в животе и поясничной области, тошнотой, рвотой, потемнением (почернением) мочи.
Гетероиммунные (гаптеновые) гемолитические анемии формируются в связи с
появлением на поверхности эритроцитов больного нового антигена (гаптена). Гаптенами
могут служить лекарственные препараты и вирусы.
Изоиммунные гемолитические анемии характеризуются тем, что антитела против
антигенных детерминант эритроцитов попадают в организм больного извне. Примером
являются посттрансфузионные гемолитические анемии и гемолитическая болезнь
новорожденного.
Гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН) или эритробластоз плода развивается в
результате несовместимости матери и плода по антигенам эритроцитов системы Rh (D) (у Rh-
положительных детей от Rh-отрицательных матерей) или по антигенам эритроцитов системы АВ0
(у детей с группой крови А, В или АВ, матери которых имеют группу крови 0). Первая
беременность Rh-отрицательной матери Rh-положительным плодом обычно протекает
нормально. Во время родов происходит иммунизация матери антигенами эритроцитов плода с
выработкой антиэритроцитарных антител (анти Rh (D)-IgG), которые в период второй
беременности Rh-положительным плодом фиксируются на эритроцитах плода и обусловливают
гибель эритроцитарных клеток путем внутриклеточного гемолиза с развитием эритробластоза
плода. Основными симптомами ГБН являются желтуха, гепато- и спленомегалия, в тяжелых
случаях - отеки, асцит (из-за недостаточности кровообращения). Наиболее опасным симптомом
анемии служит «ядерная желтуха» с признаками поражения нервной системы вследствие
токсического действия непрямого билирубина, к которым относятся нистагм, судорожные
подергивания, крик высокой тональности. Встречаются случаи мертворождения.
Трансиммунные гемолитические анемии развиваются при проникновении в организм
новорожденного антиэритроцитарных антител матери, страдающей аутоиммунной
гемолитической анемией.
Анемии при действии прямых гемолизинов и других повреждающих факторов. Эта
группа анемий объединяет гемолитические состояния, при которых полноценные в
морфофункциональном отношении эритроциты разрушаются под действием
гемолитических
(фенилгидразин, свинец, бензол, мышьяковистый водород, анилиновые красители,
змеиный и грибной яды и др.), бактериальных (токсины гемолитического стрептококка, стафилококка и др.), паразитарных (малярия, бабезиоз) и других факторов. Патогенез этих
анемий различен - разрушение мембраны эритроцитов, истощение их ферментных систем
и т.д.
14.2.2. Эритроцитозы
Под эритроцитозом понимают увеличение содержания эритроцитов в крови.
Выделяют две группы эритроцитозов: относительные (увеличение содержания
эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови без повышения их абсолютного
количества) и абсолютные (увеличение абсолютного количества эритроцитов в крови).
Относительные эритроцитозы имеют, как правило, преходящий характер. Они
подразделяются на:
• гемоконцентрационные - возникают при уменьшении объема плазмы (сгущении крови) вследствие дегидратации организма (при неукротимой рвоте, диарее, обильном
потоотделении, ожоговой болезни и др.);
• стресс-эритроцитозы - развиваются за счет «выброса» эритроцитов из органов-депо
(при стресс-реакции, в сосудисторефлекторную фазу компенсаторных реакций на фоне
острой кровопотери, при синдроме Гайсбека (или ложной полицитемии курильщиков), гипертензии и др.).
Абсолютные эритроцитозы обусловливаются увеличением эритропоэтической функции
костного мозга.
1. На фоне повышенной продукции эритропоэтина в организме:
• гипоксические - развиваются в результате повышенной продукции эритропоэтина
клетками юкстагломерулярного аппарата почек в ответ на долговременную гипоксию: при
снижении парциального давления кислорода в воздухе (у людей, занимающихся
кессонными работами, при высокогорной болезни и др.), при заболеваниях органов
дыхания (бронхиальная астма, эмфизема, интерстициальная пневмония, диффузный
пневмосклероз и др.), патологии сердечно-сосудистой системы (пороки сердца,
гипертрофическая кардиомиопатия, геморрагическая телеангиэктазия и др.), локальной
ишемии почек (киста почек, гидронефроз, повреждение почечных сосудов и др.);
• опухолевые - развиваются за счет продукции эритропоэтина опухолевыми клетками: при
феохромоцитоме, гипернефроме, гепатоцеллюлярной карциноме, раке желудка и др.
