феохромоцитоме, гипернефроме, гепатоцеллюлярной карциноме, раке желудка и др.
2. При нормальной продукции эритропоэтина клетками юкстагломерулярного аппарата
почек - миелопролиферативные, возникающие при эритремии (или истинной
полицитемии) (см. раздел 14.3.6) за счет опухолевой гиперплазии эритроидного ростка
вследствие дефекта клетки-предшественницы миелопоэза.
К группе абсолютных эритроцитозов относятся также эндокринные эритроцитозы,
возникающие вследствие способности ряда гормонов оказывать прямое или
опосредованное (через усиление продукции эритропоэтина клетками
юкстагломерулярного аппарата почек) стимулирующее влияние на эритропоэз: при
тиреотоксикозе, синдроме Иценго-Кушинга, гиперальдостеронизме, гиперандрогенемии и
др.
Описаны наследственные (семейные) эритроцитозы.
14.3. ИЗМЕНЕНИЯ КОЛИЧЕСТВЕННОГО И КАЧЕСТВЕННОГО СОСТАВА
ЛЕЙКОЦИТОВ
Общее количество лейкоцитов в крови здорового взрослого человека в условиях покоя и
натощак колеблется от 4,0-109/л до 9Т09/л (4000-9000 в 1 мкл). Нарушения количественного
состава лейкоцитов в периферической крови могут носить реактивный (временный) характер
(лейкоцитозы, лейкемоидные реакции, лейкопении) и иметь опухолевую природу (лейкозы, лимфомы). В ряде случаев они сопровождаются изменением морфологических и функциональных
свойств лейкоцитов. В свою очередь, качественные дефекты лейкоцитов могут формироваться не
только на фоне изменений количества лейкоцитов, но и носить автономный характер. Их
идентификация имеет решающее значение в дифференциальной диагностике отдельных видов
патологии системы крови.
14.3.1. Патологические формы лейкоцитов
Патологические формы лейкоцитов подразделяют на регенеративные (обнаруживаемые
в норме только в костном мозгу) и дегенеративные (деструктивно измененные) формы
(табл. 14-7, рис.
14-9, 14-10, см. цв. вклейку). Дегенеративные изменения лейкоцитов могут быть
следствием прямого или опосредованного повреждающего воздействия болезнетворных
факторов на зрелые клетки крови, а также дизрегуляции кроветворной функции костного
мозга в результате патологии гемопоэтического микроокружения и ранних клеток-
предшественниц гемопоэза. Признаки дегенерации в лейкоцитах могут обнаруживаться
при инфекциях, воспалении, в условиях экзогенной и эндогенной интоксикации, при
ожогах, действии ионизирующего излучения, недостаточности витамина В12 и фолиевой
кислоты, агранулоцитозе, лейкемоидных реакциях, лейкозах, миелодиспластическом
синдроме, на фоне терапии цитостатическими препаратами, глюкокортикоидами и др.
Таблица 14-7. Виды дегенеративных изменений лейкоцитов
Вариант
патологических
Морфологическая характеристика
изменений лейкоцитов
Уменьшение размеров (микроформы) и увеличение размеров
Анизоцитоз
клеток (макрополициты - гигантские лейкоциты)
Патология ядра:
Увеличение числа сегментов в ядрах нейтрофильных
гиперсегментация
гранулоцитов (свыше 5 при норме 2-5), эозинофилов (свыше 3
при норме 2-3)
Нарушение сегментации ядра зрелых гранулоцитов -
уменьшение количества сегментов или полное отсутствие
гипосегментация
сегментации (ядра округлые или в форме эллипса, боба,
земляного ореха, гимнастической гири, пенсне)
пикноз Уплотнение хроматина
Распад ядра на отдельные части, исчезновение
рексис
межсегментарных «нитей» в зрелых гранулоцитах
фрагментация
Образование фрагментов ядерного хроматина (микроядер)
лизис
Растворение ядерной оболочки
хроматинолиз
Разжижение хроматина
вакуолизация
Бесцветные пятна («дырки») в хроматине
голые ядра лимфоцитов Лимфоциты без цитоплазмы
Окончание табл. 14-7
формы Риддера
Двуядерные лимфоциты
тени Боткина-
Раздавленные ядра лимфоцитов
Гумпрехта
Патология
цитоплазмы:
«истощение»
Дефицит или отсутствие специфических гранул
зернистости
токсогенная
Крупные грубые базофильные гранулы
зернистость
азурофильная
Множественные, перекрывающие ядра клеток или единичные
зернистость
крупные азурофильные гранулы в цитоплазме зрелых лейкоцитов
вакуолизация
Бесцветные пятна («дырки») в цитоплазме
тельца Князькова- Округлые или овальные аморфные включения голубого цвета
Деле
палочки Ауэра
Палочки вишневого цвета (слипшаяся азурофильная зернистость)
Кроме того, дефекты: морфологии лейкоцитов могут иметь наследственную природу.
Примером является аутосомно-доминантная аномалия Пельгера-Хюэта,
характеризующаяся гипосегментацией ядер нейтрофилов вследствие дефекта
генетического контроля постмитотической стадии созревания гранулоцитов с
формированием псевдомиелоцитов (нейтрофилов с округлыми крупноглыбчатыми,
пикнотичными ядрами), клеток с ядрами в форме «гири», «пенсне», «палочки»,
двусегментированных клеток. К наследственным сочетанным дефектам морфологии,
функции и количества лейкоцитов относится аутосомно-рецессивный синдром Чедиака-
Хигаси. При этом заболевании в крови на ранних стадиях отмечается нейтропения, в
последующем - панцитопения. В нейтрофилах, эозинофилах, моноцитах, лимфоцитах
обнаруживаются гигантские гранулы (диаметром более 5 мкм), проявляющие
положительную реакцию на пероксидазу и обусловливающие нарушение хемотаксиса и
микробицидной функции клеток. Имеет место также дефект плотных гранул в
тромбоцитах. В костном мозгу - признаки гиперплазии гранулоцитарного ростка.
14.3.2. Функциональные дефекты лейкоцитов
Нарушения функциональных свойств лейкоцитов могут быть наследственными и
приобретенными. Они связаны, главным об-
Рис. 14-11.
Патогенетические факторы дисфункции нейтрофилов
разом, с дефектами нейтрофильных гранулоцитов вследствие нарушения их маргинации, адгезии, миграции и микробицидных свойств (рис. 14-11).
14.3.3. Лейкоцитозы
Лейкоцитоз - увеличение общего количества лейкоцитов (более 9,0-109/л) или числа
их отдельных морфологических форм. Лейкоцитоз носит временный характер и
исчезает вместе с причиной,
его обусловившей; это не самостоятельное заболевание, а реакция крови на
соответствующие этиологические факторы. В зависимости от природы этих факторов
различают физиологические и патологические лейкоцитозы.
К физиологическим лейкоцитозам относят алиментарный (пищеварительный), развивающийся через 2-3 ч после приема пищи; миогенный - при мышечном напряжении; эмоциональный - вследствие психического возбуждения, а также лейкоцитоз
новорожденных (в течение первых двух дней жизни), беременных (развивающийся с 5-6-
го мес беременности) и рожениц (отмечающийся ко второй неделе после родов).
Кратковременный физиологический лейкоцитоз имеет перераспределительный характер и
связан с мобилизацией в кровяное русло резерва зрелых лейкоцитов из органов-депо; длительный (новорожденных, беременных) - обусловлен активацией процессов
образования лейкоцитов в костном мозгу.
Среди патологических лейкоцитозов различают: инфекционный - при пневмонии, менингите, скарлатине и ряде других инфекционных заболеваний; воспалительный
(особенно при гнойных воспалительных процессах) - при различного рода травмах:
повреждении электрическим током, действии высокой и низкой температуры и т.д.;
токсогенный - при действии вредных веществ как экзогенного (бензол, мышьяковистый
водород, анилин и др.), так и эндогенного происхождения (при уремии, диабетической
коме); постгеморрагический - наступающий после острых кровопотерь;
новообразовательный - при распаде опухолей; лейкемический - при острых и хронических
лейкозах. Механизм их возникновения связан с повышением лейкопоэтической функции
костного мозга, и лишь один вид патологического лейкоцитоза - центрогенный (при
шоковых состояниях, эпилепсии, агонии; послеоперационный) имеет перераспределительный
характер.
В зависимости от увеличения содержания тех или иных видов лейкоцитов в крови
различают нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилию, базофилию, лимфоцитоз и
моноцитоз.
Нейтрофильный лейкоцитоз (нейтрофилия) - увеличение содержания нейтрофилов
свыше 70% в гемограмме. Отмечается при острых инфекционных заболеваниях, гнойных
