Клиника
Различают легкую, умеренную, глубокую степени недостаточности, которые характеризуются соответственно процессирующими умственными дефектами. При глубокой недостаточности речь и мышление у больного абсолютно не развиты, отсутствуют элементарные навыки самообслуживания, эмоции выражаются нечленораздельными криками и хаотическим возбуждением.
Лечение
Таким больным необходимы специальное обучение, лекарственная терапия сопутствующих психических нарушений. При психомоторном возбуждении, агитации, агрессии назначают нейролептики, транквилизаторы. Показана психотерапия.
НЕЗАВЕРШЕННЫЙ ОСТЕОГЕНЕЗ – наследственное заболевание, при котором происходит уменьшение массы костей (из-за нарушения остеогенеза) и повышается их ломкость. Часто данная патология сопровождается голубой окраской склер, аномалиями зубов (несовершенным дентиногенезом) и нарастающим снижением слуха. С помощью ультразвукового исследования выявляют тяжелые формы у плода, начиная с 16-й недели беременности. Результативно исследование ДНК в бионтах ворсин хориона. Эффективное лечение отсутствует.
НЕЗАРАЩЕНИЕ АРТЕРИАЛЬНОГО ПРОТОКА – сосуд, через который после рождения сохраняется патологическое сообщение между аортой и легочной артерией. Впоследствии он облитерируется и превращается в артериальную связку. В норме облитерация протока заканчивается через 2–8 недель.
Этиология
Незаращение протока является причиной образования порока сердца. Артериальный проток становится аномальным, если он функционирует спустя 1–2 недели после рождения.
Клиника
Клиническая картина варьирует в зависимости от степени нарушения гемодинамики. У больного появляются быстрая утомляемость, одышка при физической нагрузке, ощущение перебоев и сердцебиения (у детей старшего возраста и взрослых), частые инфекции дыхательных путей. Наблюдаются отставание в физическом развитии, бледность кожных покровов, непостоянный цианоз при крике, натуживание, сердечный горб, усиленный верхушечный толчок, систолическое дрожание в проекции основания сердца, границы сердца расширены.
Диагностика
Диагностируется с помощью ЭКГ, эхокардиографии, рентгенологического исследования органов грудной клетки, катетеризации сердца, аортографии.
Лечение
В лекарственной терапии используют индометацин. Хирургическое лечение по показаниям заключается в перевязке незаращенного артериального протока с последующим ушиванием обоих концов.
Самопроизвольное закрытие после 3 месяцев наблюдается редко. При незаращении артериального протока летальный исход в течение первого года жизни отмечается в 20 % случаев. Средняя продолжительность жизни составляет 39 лет. Своевременно произведенная операция позволяет добиться полного выздоровления.
НЕЗАРАЩЕНИЕ МОЧЕИСПУСКАТЕЛЬНОГО КАНАЛА ВЕРХНЕЕ – порок развития мочеиспускательного канала, которому свойственно отсутствие на большем или меньшем протяжении верхней его стенки.
Часто сочетается с другими пороками развития: крипторхизмом, гипоплазией яичка и предстательной железы, аномалиями верхних мочевых путей.
Клиника
Клиническая картина зависит от формы порока развития. Порок развития головки полового члена проявляется расщеплением губчатого тела головки полового члена по верхней поверхности, наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено на венечной борозде, мочеиспускание не нарушено, при эрекции – незначительное искривление полового члена кверху (половой акт возможен). Порок развития полового члена: половой член уплощен, укорочен, искривлен кверху, крайняя плоть на верхней поверхности отсутствует, наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено на теле полового члена, вследствие этого наблюдаются значительное разбрызгивание мочи при напряжении мышц брюшного пресса, выраженная деформация и искривление полового члена при эрекции, что приводит к затруднению или невозможности полового акта. Тотальный порок развития характеризуется отсутствием передней стенки на всем протяжении пещеристых тел и сфинктера мочевого пузыря. Половой член недоразвит, изогнут кверху, подтянут к животу, наружное отверстие в виде широкой воронки у основания полового члена, истинное недержание мочи, ведущее к мацерации кожи промежности бедер, расхождение костей лобкового сочленения (утиная походка, распластанный живот, половой акт невозможен).
Лечение
Во всех случаях, кроме порока развития головки, показаны оперативное лечение, направленное на восстановление мочеиспускательного канала, шейки мочевого пузыря, коррекция деформации полового члена. Оперативную коррекцию выполняют в возрасте 4–5 лет. Перед операцией необходимо устранить опрелости и мацерацию кожи.
НЕЙРОЛЮПУС – это неврологические проявления системной красной волчанки.
Клиника
Первыми признаками заболевания могут являться боли и парестезии в конечностях, утомляемость, головокружения, эпилептиформные припадки. В основном в процесс вовлекается периферическая нервная система (полинейропатия). Отмечаются и другие симптомы – энцефалопатия, миелопатия, энцефаломиелопатия.
Лечение
Производится кортикостероидами и иммунодепрессантами, а также анальгезирующими, жаропонижающими и противовоспалительными препаратами.
НЕЙРОРЕВМАТИЗМ – поражение нервной системы ревматической этиологии. Ревматизм наряду с узелковым периартериитом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом и склеродермией образует группу коллагенозов, т. е. болезней с относительно избирательным поражением соединительной ткани.
Этиология и патогенез
Вызывает заболевание в основном В-гемолитический стрептококк группы А, проникновение которого клинически проявляется ангиной или тонзиллитом. Патоморфологическую основу нервно-психических расстройств образуют дегенеративно-воспалительные изменения в веществе и оболочках головного и спинного мозга, периферических нервов, а также в их сосудах. Процесс дезорганизации соединительной ткани с накоплением мукоидной субстанции, фибриноидным некрозом, гламинозом и склерозом захватывает как мелкие, так и более крупные сосуды.
Встречаются различные формы поражения нервной системы: энцефалиты, менингоэнцефалиты, менингиты, миелиты, невриты, полиневриты. Самой распространенной формой является энцефалит с преимущественным поражением подкорковых узлов (малая хорея). Страдают, как правило, дети дошкольного возраста, причем девочки чаще и тяжелее, чем мальчики.
Клиника
Первыми симптомами являются головная боль, утомляемость, раздражительность, затем возникает основной симптом заболевания – хореиформный. Мышечный тонус понижен. Отмечаются и другие формы ревмоэнцефалитов: псевдопаралитическая, психотическая, ликворно-гипертензионная, диэнцефальная, энцефаломиелополирадикулоневритическая. Достоверным подтверждением ревматической природы нервно-психических нарушений считаются наличие кардита, полиартрита, кольцевой эритемы, ревматических узелков, а также лабораторные изменения.
Лечение
Лечение комплексное с назначением антибиотиков и кортикостероидов. Затяжное течение заболевания требует длительного непрерывного лечения на протяжении 3–6–9 месяцев с включением антибиотиков, гормонов, анальгина, делагина, аскорбиновой кислоты, а иногда иммунодепрессантов. Средняя продолжительность болезни – несколько месяцев, но возможны случаи затяжного рецидивирующего течения.
НЕЙРОСЕНСОРНАЯ ТУГОУХОСТЬ – ослабление слуха с оставшимся восприятием речи, вызванное поражением звуковоспринимающего аппарата или центрального отдела слухового анализатора.
Клиника
Проявляется снижением слуха, субъективным шумом в ухе (ушах), иногда признаками вестибулярного неврита, головокружением неясного характера, неустойчивостью при стоянии и ходьбе.
Диагностика
Диагностируется с помощью функциональных исследований слухового и вестибулярного анализаторов, акуметрией, камертональными методами, аудиологическими методами, измерением акустического импеданса среднего уха, электрокохмографией. У детей используют метод регистрации слуховых вызванных потенциалов, позволяющий диагностировать дефект слуха.
Лечение
Лечится комплексной этиотропной и патогенетической терапией, позволяющей нормализовать микроциркуляцию во внутреннем ухе. Назначают витамины группы В, биостимуляторы, антихолинэстеразные средства, эндоуральный электрофорез 1–5 %-ного раствора прозерпина, 1–5 %-ного раствора калия йодида, 1 %-ного раствора никотиновой кислоты. Рефлексотерапию рекомендуют в виде акупунктуры, электроакупунктуры, магнитопунктуры, фармакопунктуры.
