НЕКРОЗ ПОЧЕЧНЫЙ КАПИЛЛЯРНЫЙ – результат ишемического некроза мозгового слоя почки или почечных сосочков. Различают 2 формы заболевания: папиллярную, которая сопровождается поражением всего сосочка, и медуллярную, начинающуюся с очаговых инфарктов во внутренней мозговой зоне.
Этиология
К группе риска относятся больные, страдающие сахарным диабетом, больные с обструкцией мочевыделительного тракта, тяжелым пиелонефритом, злоупотребляющие анальгетиками, больные серповидно-клеточной гемоглобинопатией. Патология может развиться при чрезмерной гипоксии и сокращении объема циркулирующей крови у младенцев, при реакции отторжения почечного трансплантата.
Клиника
Варьирует в зависимости от стадии и длительности болезни. У больных с серповидными клетками капиллярная форма может протекать абсолютно бессимптомно, часто ее выявляют случайно. Присоединение инфекции осложняет папиллярную форму и приводит к пиелонефриту.
Некротизированный сосочек может отделиться, и тогда развивается типичная мочеточниковая колика или обструкция мочеточника. Часто регистрируют азотемию. Могут наблюдаться боли в боку, лихорадка, гематурия. Исследуют с помощью внутривенной урографии.
Клиника определяется основным заболеванием. Возможно развитие терминальной стадии почечного заболевания, особенно при диабете.
Лечение
Заключается в снятии обструкции, предупреждении и немедленном санировании инфекции и купировании боли (колики). В некоторых случаях необходимо хирургическое вмешательство для остановки кровотечения или снятия обструкции. В редких случаях при одностороннем процессе производят нефрэктомию.
НЕКРОСПЕРМИЯ – утрата жизнеспособности сперматозоидов вследствие воздействия вредных факторов. Является одной из основных причин мужского бесплодия, сущность ее неизвестна.
НЕКРОТИЧЕСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ ОСТРЫЙ – острый воспалительный некротический процесс в головном мозге с тяжелым течением.
Этиология и патогенез
Возбудитель болезни – вирус простого герпеса, который выделяется из мозга погибших. Энцефалит протекает с образованием обширных некротических очагов, которые могут распространяться в целую долю. В нервных клетках и олигодендрологии отмечаются внутриядерные включения (типа А).
Клиника
Заболеванию предшествуют 2–3-недельный продромальный период с повышением температуры и гриппоподобными симптомами. Затем на фоне высокой, иногда гектического типа лихорадки с ознобами развиваются общемозговые и очаговые симптомы. Сознание спутано, отмечаются гемипарезы, пирамидные рефлексы. Преимущественно поражаются височная, лимбическая области. Протекают очаговые симптомы при нарастающих признаках внутричерепной гипертензии, застойных дисках зрительных нервов. В крови отмечаются лейкоцитоз, сдвиг влево, повышенная СОЭ. В спинно-мозговой жидкости наблюдается плеоцитоз, чаще лимфоцитарный, реже – нейтрофильный с нормальным или повышенным количеством белка. Длительность заболевания составляет от нескольких дней до 3–4 недель. Дифференциальную диагностику проводят с абсцессом головного мозга, туберкулезным менингитом, опухолью.
Лечение
Заключается в назначении идоксуридина (угнетающее влияние на репликацию вирусов) в дозе 86 мг/кг ежедневно в течение 5 дней.
НЕЛЬСОНА СИНДРОМ – состояние, которому свойственны хроническая надпочечниковая недостаточность, гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек и аденома гипофиза.
Этиология
Наблюдают в 5–10 % случаев после двусторонней тотальной адреналэктомии при болезни Иценко-Кушинга.
Клиника
Заболевание характеризуется гиперпигментацией кожных покровов и слизистых оболочек, поражением III черепных нервов и увеличением турецкого седла. Отмечаются симптомы надпочечниковой недостаточности (адинамия, артериальная гипертензия, гипогликемия, диспепсические расстройства и т. д.).
Лечение
Медикаментозное, хирургическое, лучевая терапия.
НЕОНАТАЛЬНАЯ ЖЕЛТУХА – умеренная преходящая физиологическая гипербилирубинемия, возникающая в норме в неонатальном периоде.
Клиника
Желтушность кожных покровов и слизистых оболочек появляется после 24 ч жизни, нарастает к 3–6-му дню, а затем исчезает. Желтуха становится клинически различимой при превышении сывороточной концентрации билирубина 50 мг/л, пиковая концентрация – 120–150 мг/л на 3-й день жизни, восстановление нормального содержания происходит к концу 1-й недели жизни. Берут общий анализ крови, определяют группы крови матери и ребенка, делают пробы кумыса, определяют концентрации прямого и непрямого билирубина.
Лечение
Ребенка кормят 5 %-ным раствором глюкозы на протяжении всего жизненного периода. Если содержание сывороточного непрямого билирубина превышает 120 мкмоль/л, то назначают фототерапию, фенобарбитал, карболен. Если содержание непрямого билирубина более 250 мкмоль/л, то решают вопрос о заменном переливании крови или гемосорбции.
НЕОНАТАЛЬНАЯ ЖЕЛТУХА, ОБУСЛОВЛЕННАЯ ДРУГИМИ И НЕУТОЧНЕННЫМИ ПРИЧИНАМИ, – желтуха неизвестной этиологии, возникающая при кормлении грудью, спонтанно проходящая у здоровых детей в неонатальном периоде. Может быть ранней (появляется в течение 3–4 суток после рождения) или поздней (в течение 4–5 суток после рождения) с максимальным проявлением на 10–15-е сутки. Максимальная концентрация билирубина может достичь 20–30 мг% (340–510 мкмоль/л).
Лечение
Заключается во временном прекращении кормления грудью на 24–48 ч.
НЕОПРЕДЕЛЕННОЕ НОВООБРАЗОВАНИЕ С ПОРАЖЕНИЕМ БОЛЕЕ ЧЕМ ОДНОЙ ЭНДОКРИННОЙ ЖЕЛЕЗЫ – образование опухолей в двух и более эндокринных железах, чаще – в островках Лангерганса поджелудочной железы и паращитовидной железе.
Различают три типа.
При I типе вовлечены паращитовидные железы, островки Лангерганса поджелудочной железы и гипофиз. Гиперпаратиреоз образуется примерно у 90 % пациентов. Опухоли островковой ткани поджелудочной железы отмечают у 80 % больных (это гастринома, глюкагонома или инсулома). Аденомы гипофиза отмечают в 65 % случаев. Наблюдаются язвы желудка, вызванные панкреатической гастриномой.
При II типе заболевание необходимо подозревать у любого родственника больного, имеющего медуллярный рак щитовидной железы, так как он может быть генетически детерминирован. Медуллярная карцинома щитовидной железы обнаруживается у всех больных этого типа. Феохромоцитомы отмечают приблизительно у 40 % таких больных. Гиперплазия паращитовидных желез появляется у 60 % пациентов.
III тип расценивают как вариант типа II, т. е. тоже развиваются медуллярный рак щитовидной железы и феохромоцитома. Наиболее характерными признаками являются деформации скелета и множественные невриномы слизистых оболочек. Тип III свойствен для более молодого возраста (чаще до 20 лет) и протекает гораздо прогрессивнее. В этом случае необходима как можно более ранняя диагностика.
Лечение
При I типе лечение направлено на устранение в первую очередь гиперпаратиреоидного состояния. В результате, возможно, уменьшится секреция гастрина, что благоприятствует заживлению язв желудка. Опухоли гипофиза удаляют путем транссфеноидальной гипофизэктомии.
При II типе лечение медуллярной карциномы щитовидной железы эффективно на стадии предрака, показана тотальная тиреоиндэктомия.
При наличии феохромоцитомы и гиперплазии мозговой части надпочечника в первую очередь проводят их лечение, иначе при выполнении операции на щитовидной железе возможен гипертензионный криз. Гиперпаратиреоз возможно вылечить путем тотальной паратиреоидэктомии.
При III типе терапия аналогична II типу. Необходимо раннее и радикальное лечение.
НЕОПУЩЕНИЕ ЯИЧКА – задержка яичка в брюшной полости около внутреннего отверстия пахового канала.
В норме к моменту рождения яичко находится в мошонке, лежащей за брюшинным выростом. Если этого не произошло, то делают оперативное вмешательство в детском возрасте, при этом функции яичка сохраняются.
НЕПЕРЕНОСИМОСТЬ ДИСАХАРИДОВ – наследственная или приобретенная недостаточность активности дисахаридаз, вызывающая нарушение расщепления и всасывания дисахаридов, обусловливающая непереносимость лактозы, сахарозы и (или) мальтозы. Характеризуется расстройствами пищеварения и питания в виде хронической ферментативной диспепсии.
Клиника
Различают несколько вариантов течения заболевания: недостаточность лактозы, недостаточность сахарозы, мальтозную и изомальтозную недостаточность. Недостаточность лактозы характеризуется непереносимостью материнского и коровьего молока, богатого лактозой.
