называемый закон обратного хода времени, или закон Рибо́. Чем свежее воспоминания, тем они более хрупкие и легче разрушаются. Безусловно, рано или поздно разрушается все, включая аффективные способности и даже инстинктивные. Но, по закону Рибо, инстинкты угасают в самом конце. Именно этот факт и приводит к случаям, подобным вышеописанному.
Помните статью про сон? Речь шла об организации воспоминаний во время сна. Сейчас самое подходящее время добавить, что память делится на немедленную (секунды), краткосрочную (минуты), среднесрочную (часы) и долгосрочную (дни и так далее). Так вот, в процессе сна свежие краткосрочные и среднесрочные воспоминания от прошедшего дня превращаются в устойчивые долгосрочные воспоминания. Разница здесь принципиальна: любое воспоминание – это, по сути, связи между нейронами. Но те постоянно создают новые и новые связи, картина коннектома постоянно меняется. Поэтому и нужен этот самый ночной процессинг воспоминаний – организовать как можно более устойчивые связи. А если каждый день повторять одно и то же, например работая на рутинной работе, то каждую ночь эти связи будут становиться все более и более стойкими.
Приведу несколько примеров для упрощения понимания. Болезнь Паркинсона – типичная подкорковая деменция. Вначале заболевание проявляется в дрожи рук и скованности мышц, затруднениях при ходьбе и тому подобных проявлениях – вы наверняка представляете себе, как это выглядит. Лечат его неврологи, а не психиатры, поскольку клиническая картина больше неврологическая. Но в процессе развития будут захвачены области коры мозга, и человек начнет терять память, как и при любой другой деменции. Суть этого заболевания в том, что нарушается функция подкоркового ядра, которое на латыни называется substancia nigra («черное вещество»). Это группа клеток, которая синтезирует дофамин для всего мозга (да-да, тот самый дофамин, который в случае избыточной секреции вызывает психозы). И вот без дофамина нарушается двигательная функция, а за ней и когнитивная.
Кстати, по поводу дофамина: лечение болезни Паркинсона основано на препаратах, которые содержат дофамин или его прекурсоры[9]. И пока не появились современные препараты, бывали случаи психозов при превышении дозировок. Это так называемый ятрогенный психоз – то есть вызванный медицинским лечением. Сегодня такого уже не встретишь, поскольку современные препараты продвинулись далеко вперед.
Другие примеры подкорковых деменций: прогрессирующий надъядерный паралич, болезнь Гантингтона и так далее.
Альцгеймер
Пример типичной корковой деменции – конечно же, болезнь Альцгеймера. На сегодняшний день это самый распространенный вид деменций, и процент его в общей популяции только растет. И все потому, что дементирующий процесс в нашем мозге идет постоянно, просто не все доживают до деменции. Иными словами, если бы все люди жили по 120 лет, то у ста процентов была бы деменция – просто у кого-то раньше, а у кого-то позже. И около 60 % из них страдали бы именно болезнью Альцгеймера.
Суть этого вида деменции заключается в том, что внутри нейронов формируется белок под названием амилоид. Он нерастворимый и формирует внутри клетки бляшки и нейрофибриллярные клубки – то есть, проще говоря, с амилоидом внутри нейрон погибает. Начинается этот процесс с коры, поэтому вначале видны именно когнитивные расстройства – снижение способности к концентрации внимания, потеря памяти, нарушение ориентировки в пространстве. Больные люди часто могут выйти из дома и потеряться в своем квартале. Как раз такой случай и описан, собственно, в этой главе.
Экзотические виды деменции
Существуют также деменции смешанного типа – когда поражается одновременно все вещество головного мозга. Например, мультиинфарктная деменция – последствие множественных ишемических инсультов, а они не выбирают, где появляться (в коре или в подкорке, тут уж как «повезет»). Другой пример – болезнь с тельцами Леви, кстати, вторая по распространенности после Альцгеймера деменция. Тельца Леви – это что-то похожее на амилоидные бляшки, не будем углубляться, но формируются они разрозненно в разных отделах мозга.
Пожалуй, интересно упомянуть еще одно заболевание, которое представляет собой тоже смешанный вид деменции: болезнь Крейтцфельда-Якобсона.
Это заболевание остается относительно редким, но, по всей видимости, из-за недостаточно развитых методов диагностики – мы просто не всегда ставим правильный диагноз. Дело в том, что для постановки точного диагноза требуется биопсия мозга, а это делается редко – нужно проводить операцию с трепанацией черепа, чтобы добраться до вещества, риски понятны и неоправданны, все равно лечения нет. А все потому, что это прионная деменция, которая вызывается, собственно, прионами – белками, которые ведут себя как вирусы и умеют размножаться. Но это именно белок, отдельная молекула, не вирус и не клетка уж тем более.
Содержатся прионы только в веществе мозга, часто – у крупного рогатого скота. И если частицы необработанного мозга на производстве консервов попадают в продукцию, то у съевшего ее человека может развиться такое заболевание. Есть еще вариант передачи через каннибализм, но это относительно экзотические варианты, хотя на островах с распространенным каннибализмом прионных поражений и правда значительно больше, и называется такое заболевание болезнью Куру. Это просто другое название для того же явления, принципиальной разницы нет. Существует и наследственный вариант болезни Крейтцфельда-Якобсона, при нем прионы формируются непосредственно в мозге носителя из-за генетического «сбоя». Встречается он в разных узких популяциях и совсем уж редко.
Еще один вид нечасто встречающихся деменций – так называемая demencia pugilistica, или пугилистическая деменция. Она развивается при постоянных ударах по голове в молодости, например, у боксеров (у них, собственно, ее впервые и описали). Но далеко не только спортсмены имеют риск такого повреждения мозга. В этом смысле опасна и работа с вибрациями на производстве, и другие виды деятельности. Иными словами, это профессиональное заболевание, очень тяжелое, начинается в относительно молодом возрасте, но встречается редко. Течение, конечно, необратимое, но прекращение микросотрясений зачастую дает мозгу возможность восстановиться, и бывают случаи некоторого улучшения (чаще – временного).
В смысле судебной психиатрии все решается просто: в случае совершения преступлений и доказанности причинно-следственной связи между деянием и клиникой деменции, конечно же, больные признаются невменяемыми. Разумеется, такие ситуации, как описанная выше, встречаются очень редко, и в основной своей массе дементные больные опасны для себя больше, чем для окружающих. Они теряются, уходят из дома в неизвестном направлении, забывают о включенном газе на кухне, открытой воде в ванной и тому подобное. И начиная с определенной стадии развития заболевания им нужен постоянный уход сиделки.
Псевдодеменция
Существует одно относительно редкое состояние, которое может вводить в заблуждение молодых врачей и требует дифференциальной диагностики, – так называемая «псевдодеменция». Это специфическое состояние когнитивного снижения при тяжелой депрессии. Соответственно, пациентом может быть и молодой человек, в
