Группировка приступов простой мигрени при исключении влияния внешних дополнительных факторов является, если можно так сказать, более плотной, чем группировка приступов мигрени классической. В тяжелых случаях число приступов может достигать двух-трех в неделю, что очень и очень нехарактерно для классической мигрени. Можно заодно отметить, что при очень высокой частоте приступов периодической простой мигрени они происходят, как правило, по ночам. Больные, у которых периодичность простой мигрени составляет один месяц (как в случае Дюбуа-Реймона, упомянутом в начале 1-й главы), часто могут считать себя счастливчиками. Часто, но отнюдь не всегда, так как имеет место тенденция к реципрокности между частотой и тяжестью приступов – чем ниже частота, тем тяжелее приступы. Один из больных Лайвинга описывает эту реципрокность весьма сжато не без некоторых моральных намеков:
«Я давно перестал желать длительных интервалов между приступами; я уже знаю, что есть определенная толика страданий, которые я должен перенести, и мне легче, если она делится на мелкие части, поэтому мне легче переносить частые, а не редкие приступы»[34].
То же утверждение мы встречаем в тщательном статистическом исследовании Клее. Так, общую тяжесть мигрени, точнее, ощущение этой тяжести, у многих больных можно рассматривать как произведение выраженности приступов на их частоту, а определенное «количество страдания», о котором говорил больной Лайвинга, как объем, который можно поделить на более мелкие доли.
Кластерную головную боль можно считать формой периодической мигрени, если считать весь кластер (который может состоять из сотни коротких приступов) одним чудовищным приступом мигрени. Промежутки между кластерами, как правило, намного превышают промежутки между приступами простой или классической мигрени: средний промежуток составляет год, а диапазон продолжительности – от трех месяцев до пяти лет. Иногда кластеры случаются с годичными интервалами – с точностью до одного дня.
Причудливые сочетания форм можно проиллюстрировать следующим уникальным примером из моей практики. Здесь простая мигрень ведет себя как кластерная головная боль.
История болезни № 52. Мужчина 55 лет, спокойный, уравновешенный человек в течение 19 лет страдает ежегодными приступами простой мигрени. Каждый год на период от 4 до 6 недель он становится полным инвалидом из-за практически ежедневных приступов значительной длительности (от 12 до 20 часов). Приступы проявляются двусторонней сосудистой головной болью, сильной тошнотой, неоднократной рвотой и множеством других вегетативных симптомов, то есть эти приступы никоим образом не напоминают приступы мигренозной невралгии. Приступы начинаются и заканчиваются внезапно, без предвестников, и пациент чувствует себя абсолютно здоровым в течение всего следующего года.
Наименьшей регулярностью отличаются некоторые случаи классической мигрени, а в особенности изолированные мигренозные ауры. Мне приходилось наблюдать некоторых больных со светлыми промежутками продолжительностью 6, 12 или 30 месяцев, внезапно сменявшимися «плохими периодами», в течение которых с очень малыми промежутками друг за другом следовали три-четыре приступа (такие приступы головной боли нередко встречаются у больных эпилепсией).
Невосприимчивость к приступам в период светлых промежутковХарактерным признаком мигрени является невосприимчивость больного к мигрени после окончания очередного приступа. Вот что пишет по этому поводу Дюбуа-Реймон [35]:
«…В течение некоторого промежутка времени после приступа я могу безнаказанно переносить такие воздействия, которые до этого неизбежно провоцировали приступ».
Невосприимчивость уменьшается постепенно, и в той же мере возрастает вероятность начала следующего приступа. Вслед за периодом абсолютной невосприимчивости наступает период относительной невосприимчивости, в течение которого чрезвычайно сильный стимул может спровоцировать начало преждевременного приступа. По мере снижения относительной невосприимчивости все более и более слабые стимулы могут вызывать начало приступа. Наконец, когда наступает время следующего приступа, а тем более если оно затягивается, он происходит взрывообразно, независимо от воздействия провоцирующего стимула.
Подобные же циклы повышенной чувствительности невосприимчивости к приступу наблюдаются во многих случаях идиопатической эпилепсии и бронхиальной астмы. В каждом случае, с разницей лишь во временных интервалах, во всех биологических системах мы наблюдаем одно и то же: постепенное изменение рефрактерности, за которым следует взрывоподобный разряд. Так происходит в течение миллисекунд, которые длится нервный импульс, и то же самое мы наблюдаем при ежегодном листопаде или линьке.
Приближение приступаПериодическая мигрень в большей степени, чем другие ее формы, и в особенности если приступы нечасты и тяжелы, отличается отчетливо выраженным продромальным периодом – беспокойством, раздражительностью, запором, задержкой жидкости и т. д. перед наступлением простой или классической мигрени, и чувством местного жжения или дискомфорта перед началом кластерной головной боли (история болезни № 7). Больные с чрезвычайно редкими и тяжелыми приступами могут в течение нескольких дней, предшествующих заболеванию, чувствовать и другие предвестники; так, малозаметные толчки предшествуют катастрофическому землетрясению. Так, один больной (история болезни № 16), у которого приступы классической мигрени происходили каждый год или два, отмечал появление движущихся в поле зрения светящихся пятен за два-три дня до начала приступа. У других больных могут появиться клонические подергивания мышц, особенно по ночам, за сутки-двое перед очередным редким приступом. Такой же симптом наблюдается у некоторых эпилептиков.
Ложная периодичностьМы выделили периодическую мигрень в отдельную категорию в некоторой степени произвольно для того, чтобы подчеркнуть, что это – врожденный циклический процесс, присущий нервной системе. На практике мы сталкиваемся с определенными трудностями при попытке отличить врожденную нейронную периодичность от периодичности других физиологических или эмоциональных циклов, а также от влияния необнаруженных периодически действующих внешних факторов. Эту неопределенность можно проиллюстрировать несколькими клиническими примерами.
Один мой коллега, страдающий мигренозной невралгией, утверждает, что каждый приступ будит его ровно в три часа ночи и что по ним можно ставить часы. Чему мы должны приписать начало приступа: какому-то идиосинкразическому циркадному ритму нервной системы, некоему скрытому физиологическому циклу организма, звону далеких башенных часов, замыкающему условный мигренозный рефлекс, или какому-то смутному детскому воспоминанию (виду какой-то первичной сцены), связанному с этим опасным часом? Один мой пациент (история болезни № 10), много лет страдающий ежемесячными приступами классической мигрени, иногда выступающей под маской абдоминальной мигрени или резкого перепада настроения, утверждал, что его приступы всегда совпадают с полнолунием, и в подтверждение своих слов вел подробный дневник приступов. Когда пациент рассказал мне свою историю, я вспомнил давно сказанные слова Виллиса о «…виде солнца и луны» как о причине мигрени. Пациент был одержим своей лунной мигренью, но мне так и осталось неясным, была ли луна причиной мигрени, а мигрень – причиной одержимости, или одержимость была причиной мигрени. Сверхъестественная периодичность свойственна также «ежегодным мигреням», аналогично ежегодным неврозам. В этом контексте мне вспоминается одна пациентка, монахиня, утверждавшая, что у нее приступы классической мигрени случаются каждую Страстную пятницу – такой современный аналог пасхальных стигм. Личные годовщины – дни рождения, свадьбы, катастрофы, травмы и т. д. – тоже, хотя и нечасто, могут обусловливать периодичность приступов мигрени или иных функциональных заболеваний. В этой книге красной нитью проводится мысль о том, что мигрень выступает одновременно на многих уровнях, и что ее механизмы точно так же могут запускаться на любом из этих уровней. Хотя пусковые механизмы периодической идиопатической мигрени являются, по определению, нейронными, мы должны допустить, что равные по эффективности триггеры могут существовать на многих других уровнях, начиная от сегментарного спинномозгового рефлекса, запускающего тикоподобные движения, до повторяющихся стимулов на самом высоком уровне – в форме обсессивных ожиданий, повторяющихся фантазий и т. д. Находится ли исходный механизм на клеточном уровне (как при аллергических реакциях), на молекулярном уровне, на уровне периодичности деятельности мозга или на уровне мотиваций и эмоций, в конце концов не важно, ибо периодичность приступов в итоге становится имманентной, закрепленной за каждым функциональным уровнем. Особенно наглядно такие соображения подтверждаются в интерпретации менструальной мигрени, при которой мигрень следует рассматривать не как ответ на какой-то один «изолированный» фактор, но как отражение множества сосуществующих периодичностей – на гормональном уровне, на уровне периодичности фундаментальных физиологических и биологических процессов и на уровне сопутствующих, периодически изменяющихся настроений и мотиваций. Любой из этих факторов, как можно с полным основанием предположить, может сохранять периодический рисунок, что я хочу проиллюстрировать следующим случаем:
