Формы: медленно развивающийся, анафилактический, анафилактоидный.
Основными факторами патогенеза являются глубокая блокада α-адренорецепторов, снижение уровня кортикостероидов, воспалительная обструкция бронхов, снижение кашлевого рефлекса, дренирование бронхов и угнетение дыхательного центра, повышение холинергических бронхообструктивных влияний, экспираторный коллапс мелких и средних бронхов, бронхоспазм в результате гиперергической анафилактической реакции, рефлекторный бронхоспазм в результате воздействия на рецепторы респираторного тракта раздражителей различной этиологии в связи с гиперреактивностью бронхов, значительное истощение функциональной активности надпочечников, повышение биологической инактивации кортикостероидов.
Клиника
В развитии клиники анафилактического статуса выделяют три стадии. I стадия (стадия относительной компенсации): в течение дня часто возникают длительные, не поддающиеся терапии приступы удушья, дыхание между ними полностью не восстанавливается; развивается пароксизмальный, мучительный для больного сухой кашель; больной принимает вынужденное положение (ортопноэ), в дыхании принимает участие вспомогательная мускулатура; сухие свистящие хрипы слышны на расстоянии; кожа становится бледной и приобретает выраженный цианотический оттенок; перкуторно выявляется коробочный звук; определяется тахикардия, аритмия, повышение артериального давления; со стороны центральной нервной системы отмечается раздражительность, возбудимость, возможны галлюцинации. II стадия (стадия декомпенсации): состояние больного крайне тяжелое, одышка резко выражена, дыхание становится поверхностным; ортопноэ; шейные вены набухают; цвет кожных покровов становится бледно-серым; периоды возбуждения сменяются апатией; аускультативно над большими участками легких не прослушиваются дыхательные шумы («немое легкое»); пульс учащен, артериальное давление понижено, аритмия, тоны сердца глухие. III стадия (гиперкапническая кома): сознание отсутствует, возможны судороги; разлитой диффузный красный цианоз, холодный липкий пот; дыхание приобретает поверхностный характер, становится аритмичным, редким; аускультативно – дыхательные шумы отсутствуют; пульс становится нитевидным, аритмичным, развивается коллапс, тоны сердца глухие, возможно развитие фибрилляции желудочков.
Лечение
Обязательная госпитализация, оксигенотерапия, назначение кортикостероидов парентерально, бронходилататоров, инфузионная терапия, коррекция ацидоза, применение ингибиторов протеолитических ферментов, назначение антикоагулянтов (гепарина), длительная перидуральная блокада, фторотановый наркоз, бронхоскопическая санация, экстракорпоральная мембранная оксигенация крови, искусственная вентиляция легких.
Прогноз благоприятный при адекватной и своевременной терапии. В противном случае возможен летальный исход.
АСФИКСИЯ – патологическое состояние, развивающееся вследствие остро или подостро возникшей гипоксии и гиперкапнии и характеризующееся тяжелыми нарушениями функционирования нервной системы, дыхания и кровообращения.
Этиология и патогенез
Причины асфиксии крайне разнообразны, чаще всего она возникает в результате сдавливания дыхательных путей (удушения), обтурации их просвета инородными телами, отеком, наличия жидкости в дыхательных путях и альвеолах (при утоплении, развитии отека легких, аспирации рвотных масс), развития двухстороннего пневмоторакса, чрезмерного угнетения дыхательного центра, резкого нарушения подвижности грудной клетки, нарушения проведения нервных импульсов к дыхательной мускулатуре.
Причиной клинических проявлений при асфиксии является накопление в организме углекислоты, которая, воздействуя рефлекторно и через дыхательные хеморецепторы, возбуждает дыхательный центр, увеличивая глубину и частоту дыхания до максимальных величин. Помимо этого, дыхание рефлекторно стимулируется снижением в крови напряжения молекулярного кислорода. При дальнейшем увеличении концентрации углекислоты в крови проявляется ее наркотическое действие. Вследствие этого усиливается гипоксемия и гипоксия головного мозга, что приводит к угнетению дыхания, понижению артериального давления. В итоге развивается паралич дыхания и остановка сердца.
Клиника
Процесс умирания от асфиксии подразделяется на четыре стадии, продолжительность каждой из которых составляет несколько секунд или минут. В I стадии сознание сохранено, дыхание глубокое и частое с участием вспомогательной мускулатуры, прогрессирует цианоз кожи, тахикардия, повышение артериального и венозного давления. Во II стадии утрачивается сознание, появляются судороги, отмечается произвольное мочеиспускание и дефекация, дыхание урежается. В III стадии дыхание останавливается в течение нескольких секунд или минут (терминальная пауза). В IV стадии происходит остановка агонального дыхания и наступление смерти.
Лечение
Прежде всего необходимо удалить этиологический фактор, который стал причиной развития асфиксии. При необходимости следует провести интубацию трахеи или (при невозможности) коникотомию, затем искусственную вентиляцию легких в режиме умеренной гипервентиляции, которая продолжается от 4 ч до 2–3 суток. Для купирования судорог используются антидеполяризующие миорелаксанты. В качестве антигипоксантов и седативных средств используется натрия оксибутират, бензодиазепин в сочетании с барбитуратами в умеренных дозах. Для коррекции метаболического ацидоза вводится 4–5 %-ный раствор натрия гидрокарбоната. Для улучшения реологических свойств крови используются гепарин и низкомолекулярные декстраны. Для профилактики пневмонии следует использовать антибиотики, сульфаниламиды, ингаляции, вибрационный массаж грудной клетки и т. д.
Прогноз
При своевременном оказании помощи благоприятный.
АСЦИТ – скопление жидкости в брюшной полости. Развивается при любом состоянии, которое сопровождается генерализованными отеками.
Этиология и патогенез
Асцит может развиться вследствие повышения гидростатического давления в результате цирроза печени, окклюзии печеночной вены, обструкции нижней полой вены, застойной сердечной недостаточности, пороков сердца; снижения коллоидно-осмотического давления в результате снижения белоксинтетической функции печени, нефротического синдрома с потерей белка, нарушения питания, энтеропатии с потерей белка; повышения проницаемости капилляров брюшины в результате туберкулезного, бактериального перитонита, злокачественных новообразований брюшины, непроходимости лимфатических путей; истечения жидкости в брюшную полость при желчном асците, панкреатическом асците, хилезном асците, мочевом асците; в результате травмы и развития свищей, а также других причин (микседема, синдром Мейгса и т. д.).
Клиника
Характерно появление болей в животе, чувства дискомфорта, увеличение размеров живота, потеря аппетита, тошнота, изжога, во время еды отмечается быстрое насыщение, масса тела увеличивается, отекают мошонка, половой член, ноги, возможно развитие пупочной грыжи, появляется одышка, иногда ортопноэ.
Лечение
Терапия зависит от причины асцита.
Консервативное лечение: диета с ограничением поступления в организм поваренной соли, ежедневный контроль массы тела, применение мочегонных средств.
Оперативное – хирургический парацентез. При хроническом асците, не поддающемся лечению, проводится брюшно-яремное шунтирование.
Прогноз
Зависит от этиологии заболевания и своевременности лечения.
АТАКСИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ – группа нейродегенеративных заболеваний, характеризующихся прогрессирующим ухудшением равновесия и координации движения в сочетании с многообразными другими неврологическими проявлениями.
Этиология и патогенез
Эти заболевания относятся к аутосомнодоминантным мозжечковым атаксиям. Патоморфологически выделяются дегенеративные изменения в коре и ядрах мозжечка, нейронах ствола мозга в области моста и нижних олив, которые распространяются на подкорковые ганглии, кору полушарий большого мозга, ядра черепных нервов, проводники и клетки передних рогов спинного мозга.
Клиника
Впервые симптомы проявляются на втором-шестом десятке лет жизни. Клиническая картина весьма полиморфна. Сначала незаметно появляется неловкость, неустойчивость при быстрой ходьбе, беге, затем процесс прогрессирует и приводит к типичной мозжечковой атактической походке. С развитием заболевания развивается интенционный тремор, дискоординация в руках, изменение почерка и речи, нарушение глотания и фонации, расстройства сфинктеров, гипорефлексия глубоких рефлексов, амиотрофии, фасцикуляции, движения глазных яблок становятся отрывистыми, толчкообразными. При компьютерной томографии головного мозга отмечается атрофия полушарий и червя мозжечка с выраженным расширением и субтенториальных субарахноидальных пространств. Нередко развитие гиперкинезов, деменции. Возможно развитие дегенерации сетчатки, атрофии зрительного нерва. Неуклонно прогрессируя, заболевание приводит к глубокой инвалидизации, основная причина смерти – инфекционное осложнение.
