Диагностика
Диагноз ставится на основании имеющихся симптомов и кардиологического обследования.
Лечение
Проводится оперативное лечение.
АТРЕЗИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ – отсутствие просвета в них.
Этиология и патогенез
Нарушение эмбриогенеза при закладке желчевыводящей системы. Желчь не поступает в кишечник, повышается уровень связанного (прямого) балирубина, желчных пигментов в моче не наблюдается.
Клиника
Проявляется сразу после рождения, когда появляются симптомы обтурационной желтухи. При этом отмечается постоянно обесцвеченный кал, наличие увеличенной плотной безболезненной печени. Сразу после рождения иногда состояние детей не нарушается. Постепенно появляется интенсивно выраженная желтуха. Увеличивается селезенка. Отмечается увеличение уровня билирубина в крови.
Диагностика
Постановка диагноза сложна и требует применения современных инструментальных методов исследования: УЗИ, компьютерной томографии, холангиографии.
Лечение
Проводится наложение билиодигестивных анастомозов между вне– или внутрипеченочными желчными протоками и или двенадцатиперстной кишкой.
АТРЕЗИЯ И СТЕНОЗ МОЧЕТОЧНИКА – врожденная аномалия мочеточника, сопровождающаяся или сужениями в местах его анатомического сужения, реже в предпузырном и интрамуральных отделах, или полным отсутствием просвета мочеточника.
Этиология и патогенез
При данной врожденной аномалии отмечается механическое затруднение оттока мочи, приводящее к развитию гидронефроза. Стеноз наблюдается как с одной, так и с двух сторон, реже в предпузырном и интрамуральных отделах. У мальчиков эта аномалия встречается в два раза чаще. Суженный отдел отличается ригидностью стенок.
Клиника
Доминируют боли постоянного или острого характера, нередко отмечаются: тошнота, рвота, приступы почечным калом, сопровождающиеся подъемом температуры, обычно прощупывается увеличенная и напряженная почка. При двустороннем поражении могут быть проявления хронической почечной недостаточности.
Диагностика
Диагноз основывается на клинических данных и данных обследования мочевыводящей системы.
Лечение
Проводится хирургическое лечение, целью которого является стремление путем реконструктивно-пластических операций создать возможность для свободного оттока мочи из почки.
АТРЕЗИЯ КЛАПАНА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ – врожденное отсутствие клапана легочной артерии или отсутствие разделения створок.
Этиология и патогенез
Причиной является нарушение эмбриогенеза при закладке сердечно-сосудистой системы.
Обратный ток крови из легочной артерии и приток крови из правого предсердия приводят к расширению правого желудочка и к более сильному его сокращению. Компенсация порока обусловлена увеличением систолического объема правого желудочка. Это приводит к выраженному его увеличению. Может развиться подклапанный стеноз. Постепенно в миокарде правого желудочка развиваются дистрофические процессы, что ведет к недостаточности кровообращения.
Клиника
Клиническая картина зависит от степени клапанного сужения легочной артерии и степени сброса венозной крови через овальное окно. Наиболее характерным симптомом является одышка, затрудненное дыхание больного даже в спокойном положении. Отмечается хроническое кислородное голодание, которое приводит к задержке роста у детей. Постепенно развивается сердечный горб, отмечается расширение границ сердца, выслушивается грубый систолический шум во втором и третьем межреберье, ощущается систолическое дрожание.
Диагностика
Постановка диагноза основывается на клинических данных и инструментальных кардиологических обследованиях.
Лечение
Требуется хирургическое вмешательство.
АТРЕЗИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ – порок сердца врожденного характера.
Этиология и патогенез
Нарушение эмбриогенеза в период закладки органов кровообращения. Стеноз легочного ствола может располагаться на разных уровнях: стеноз подклапанный, стеноз фиброзного кольца. Изолированная атрезия легочной артерии встречается редко. Препятствие к оттоку крови из правого желудочка ведет к повышению давления в нем, а, следовательно, к его увеличению. Сбор венозной крови происходит через дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, возникает сброс крови в артериальное русло, что приводит к цианозу.
Клиника
Отмечается резко выраженная недостаточность кровообращения с явлениями цианоза.
Диагностика
Диагноз ставится на основании клинических данных и данных кардиологических исследований.
Лечение
Проводится хирургическое лечение.
АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА БЕЗ СВИЩА – порок развития пищеварительной системы.
Этиология и патогенез
Нарушение эмбриогенеза во внутриутробном периоде.
Полная непроходимость пищевода – пища не попадает в желудок.
Клиника
Ведущим симптомом является обильное и непрерывное истечение изо рта новорожденного вязкой, иногда пенистой мокроты и слюны. Эта ложная саливация в первые сутки после рождения указывает на атрезию пищевода.
При первом кормлении пища или жидкость, не находя выхода и переполняя слепой мешок, легко проникает в трахею. Полная непроходимость пищевода вызывает истощение, обезвоживание, что обнаруживается стремительной потерей веса, снижением тургора кожи и западением родничка. Быстро присоединяется аспирационная пневмония.
Диагностика
При нарушениях в кормлении с поперхиванием у новорожденного проводят проверку проходимости пищевода. Резиновый катетер вводится через нос или рот в пищевод. При наличии атрезии его удается провести не глубже 10–12 см от края десен. Рентгенологическое исследование позволяет получить данные для окончательного диагноза.
Лечение
Как можно раньше проводится операция по наложению анастомоза между атрезированными участками.
АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА С ТРАХЕАЛЬНО-ПИЩЕВОДНЫМ СВИЩОМ – врожденная аномалия пищевода в виде слепого мешка, нижний конец которого соединяется ходами с задней или боковой частью трахеи или бронха.
Этиология и патогенез
Концы пищевода могут находиться друг от друга на расстоянии от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Просвет свища гипертрофирован, в то же время в дистальном сегменте пищевод истончен.
Происходит затруднение в прохождении пищи, через трахеопищеводный свищ пища попадает в дыхательные пути.
Клиника
Отмечаются симптомы затруднения прохождения пищи через пищевод, попадание ее в трахею. Это сопровождается тяжелыми приступами кашля, появляется цианоз. Каждая попытка покормить ребенка приводит к приступу асфиксии. Состояние ребенка прогрессивно ухудшается из-за присоединившихся осложнений. Возникает тяжелая аспирационная пневмония, обычно в этих случаях у больных отмечаются цианоз, одышка, хрипы в легких.
Диагностика
Диагноз ставится на основании рентгенологического обследования, УЗИ, зондирования пищевода.
Лечение
Проводится хирургическое лечение путем наложения анастомоза между атрезированными участками.
АТРЕЗИЯ СЕМЯВЫНОСЯЩЕГО ПРОТОКА – полное отсутствие просвета семявыносящего протока.
Этиология
Данное нарушение наблюдается при травмах, воспалительных процессах яичка, придатков яичка и предстательной железы.
Клиника
Атрезия при пальпации не выявляется. Данное заболевание приводит к мужскому бесплодию.
Диагностика
Диагноз ставится на основании рентгенографии с контрастированием семявыносящего протока.
Лечение
Лечение атрезии проводится консервативно, хирургическое лечение – при наличии показаний при гнойной инфекции.
АТРЕЗИЯ ХОАН – широкое сращение между латеральной и медиальной стенками носа, закрывающее просвет носовых ходов.
Этиология
Атрезия хоан может быть врожденной и приобретенной. Последняя возникает при различных по этиологии изъявлениях слизистой оболочки носа, склеродермии, волчанке, дифтерии, оспе, тифе, а также случайных операционных травмах слизистой оболочки после прижиганий едкими веществами.
