Этиология
Полный, или классический, пузырный занос обусловлен генетическим дефектом эмбриона, при котором происходит дублирование отцовского гаплоидного генома. Иногда полный пузырный занос вызван оплодотворением безъядерной яйцеклетки двумя сперматозоидами. Последний случай встречается крайне редко. При полном пузырном заносе изменения захватывают весь хорион.
Клиника
Полный занос долгое время протекает без клинических проявлений и создает впечатление нормально протекающей беременности. В полости матки возникают выраженный отек и увеличение количества ворсин с прозрачным содержимым; кровеносные сосуды ворсин исчезают.
Во втором триместре беременности матка приобретает несоразмерные сроку беременности размеры; у трети пациенток возникают тошнота и рвота. Иногда имеет место развившийся гипертиреоз. У половины пациенток возникают кисты, проявляющиеся болевым синдромом.
Диагностика
Отмечается выделение из влагалища пузырьков с прозрачным содержимым. На УЗИ-исследовании определяется отсутствие плодного яйца или его аномалии. Иногда даже на сроке 15 недель беременности живот бывает плоским.
Лечение
Проводят удаление плодного заноса с помощью вакуум-аспирации. После проведения этой процедуры внутривенно вводят окситоцин для улучшения сократительной способности миометрия. Если женщина имеет 2 и более детей, возможно проведение гистерэктомии с сохранением яичников. Большинству пациенток с целью профилактики проводят химиотерапию.
ПУЗЫРНЫЙ ЗАНОС НЕПОЛНЫЙ, ИЛИ ЧАСТИЧНЫЙ – состояние, характеризующееся пролиферативными изменениями наружной оболочки эмбриона, которая участвует в имплантации эмбриона в матку. При частичном заносе изменения захватывают не весь трофобласт, а лишь его часть.
Этиология
Причиной является генетический дефект эмбриона, вызванный оплодотворением яйцеклетки двумя сперматозоидами, с задержкой гаплоидного набора хромосом матери. Генетический код эмбриона характеризуется триплоидией. Плод неизбежно погибает на 10-й неделе внутриутробного развития.
Клиника
Клетки трофобласта атрофируются, ворсины набухают. При исследовании имеются неизмененные ворсины. Плод развит нормально с наличием пуповины и амнионотической оболочки. Во втором триместре беременности матка приобретает несоразмерные сроку беременности размеры, и у трети пациенток возникают тошнота и рвота. Иногда имеет место развившийся гипертиреоз. У половины пациенток возникают кисты, проявляющиеся болевым синдромом.
Диагностика
Отмечается выделение из влагалища пузырьков с прозрачным содержимым. На УЗИ-исследовании выявляются отсутствие плодного яйца или его аномалии. Иногда даже на сроке 15 недель беременности живот бывает плоским.
Лечение
Требуется удаление плодного заноса с помощью вакуум-аспирации. После проведения этой процедуры внутривенно вводят окситоцин для улучшения сократительной способности миометрия. Если женщина имеет 2 и более детей, возможно проведение гистерэктомии с сохранением яичников. Большинству пациенток с целью профилактики проводят химиотерапию.
ПУЗЫРНЫЙ СВИЩ – заболевание, характеризующееся наличием патологического сообщения между мочевым пузырем и полым органом (при внутренних свищах) или кожей (при наружных свищах).
Этиология
Причинами служат искусственно наложенные свищи с целью отведения мочи, травмы, операции, родовая травма рожениц, опухоли, гнойно-некротические процессы, прорыв гнойников брюшины и забрюшинной области в мочевой пузырь, врожденные аномалии (урахус).
Клиника
Происходит непроизвольное постоянное выделение мочи через свищ в зависимости от его локализации: выделение мочи через влагалище при пузырно-влагалищных свищах, выделение с мочой кала, газов и мочи с калом при кишечно-пузырных свищах, выделение мочи из пупка по каплям при расслабленной передней брюшной стенке и струйно – при напряжении ее при урахусе, выделение мочи из раны, затекание в брюшную полость при травматических свищах. Кожа вокруг свища мацерирована, выражены экзематозные явления.
Диагностика
На основании симптомов, цистоскопии, фистулографии.
Лечение
Наружные свищи часто закрываются самопроизвольно, если нет спаек слизистой мочевого пузыря с кожей. Свищи, самостоятельно не закрывающиеся, и свищи внутренние лечат оперативным путем: проводят пластические операции в зависимости от причин образования и локализации свища.
ПУЗЫРЧАТКА ВЕГЕТИРУЮЩАЯ – заболевание, характеризующееся акантолизом с образованием интраэпителиальных пузырей на слизистой оболочке рта и коже. Вегетирующая пузырчатка – одна из клинических разновидностей пузырчатки.
Клиника
В начальной стадии клинические проявления этой формы сходны с теми же у вульгарной пузырчатки: поражается слизистая полости рта и зева, затем пузыри переходят на кожу. Пузыри образуются на внешне неизменной коже, наполнены прозрачным содержимым. Для вегетирующей формы характерна локализация пузырей вокруг естественных отверстий и в крупных кожных складках – подмышечных, пахово-бедренных, под молочными железами и вокруг пупка. Пузыри быстро вскрываются, на их месте образуются поверхностные эрозии с сероватым налетом. Сливающиеся между собой эрозии образуют обширные вегетирующие поверхности, которые со временем ссыхаются, уплотняясь, а затем эпителизируются, оставляя на коже видимую пигментацию.
Больной с вегетирующей пузырчаткой предъявляет жалобы на боль, жжение и зуд в местах поражения. Заболевание может протекать подостро, злокачественно и хронически. При особо тяжелых случаях возможен быстрый летальный исход.
Лечение
Применяют глюкокортикостероидные препараты (преднизолон, урбазон, триамцинолон, дексаметазон; плазмоферез), ванны с перманганатом калия, антибактериальные мази и водные растворы анилиновых красителей.
ПУЗЫРЧАТКА, ВЫЗВАННАЯ ЛЕКАРСТВЕННЫМИ СРЕДСТВАМИ, – заболевание, характеризующееся тяжелой экссудативной эритемой, и развивается в ответ на лекарственные средства, инфекционные факторы на фоне высокой гиперчувствительности. К данной форме пузырчатки относят синдром Стивенса-Джонсона и синдром Лайелла.
Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется преимущественно буллезными высыпаниями, сочетающимися с конъюнктивитом, кератитом, уретритом и вульвовагинитом. Общее состояние таких больных тяжелое, поражение кожи и слизистых генерализованное; возможно развитие патологии внутренних органов: бронхита, пневмонии, эндокардитов и циститов.
Синдром Лайелла характеризуется злокачественным течением экссудативной многоморфной эритемы на фоне гиперчувствительности организма к лекарственным средствам.
Заболевание начинается внезапно с возникновения распространенной сыпи в виде пятен и волдырей и повышения температуры до 40 °С. Очаги сливаются, образуя крупные пузыри с вялой покрышкой и серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Элементы быстро вскрываются, обнажая эрозированную поверхность. Слизистые оболочки ротовой полости и гениталий гиперемированы и отечны. Вскоре появляются множественные эрозии и язвы. В процесс заболевания вовлекаются висцеральные органы.
Лечение
Используют антигистаминные препараты, салицилаты, антибиотики – по показаниям. Наружно применяют водные растворы анилиновых красителей, индифферентные присыпки и жидкие пудры. При особо тяжелом течении применяют высокие дозы кортикостероидов.
ПУЗЫРЧАТКА ЛИСТОВИДНАЯ – одна из клинических разновидностей пузырчатки, характеризующаяся акантолизом с образованием интерэпителиальных пузырей на коже.
Клиника
Для листовидной пузырчатки характерны поверхностные высыпания плоских вялых пузырей с тонкой покрышкой. Пузыри содержат небольшое количество жидкости, быстро разрываются и обнажают эрозии. Очень быстро патологический процесс распространяется на весь кожный покров, принимая характер эксфолиативной эритродермии. Часто у больных листовидной пузырчаткой наблюдается выпадение волос и ногтей.
Заболевание может длиться до 5 лет; состояние больных при относительно легкой форме удовлетворительное. Но со временем больные начинают слабеть, теряют массу тела и умирают медленно от кахексии или присоединившейся инфекции.
Лечение
Применяют глюкокортикостероидные препараты (преднизолон, урбазон, триамцинолон, дексаметазон; плазмоферез), ванны с перманганатом калия, антибактериальные мази и водные растворы анилиновых красителей.
