Глазнокожный альбинизм II типа. Женевьева.
Из книги Жоржа Леклерка Бюффона "Естественная история: всеобщая и частная", 1777 (Библиотека Уэллком, Лондон).
Что заставило Женевьеву сделаться белой? Бюффон был уверен, что Homo troglodytes Линнея – всего лишь человекообразная обезьяна. Что касается блафардов, какурлаков и чакрелатов, то это были просто описания аномально депигментированных людей, живущих среди своих же, но темнокожих сородичей. Как ему говорили, один ребенок из десяти, рождающихся на Карибских островах, является альбиносом. Родители Женевьевы были темнокожими, так же как ее братья и сестры. Какова бы ни была причина белизны девушки, ее нельзя было считать ни заразной, ни представляющей особую расу. Хотя Бюффону и не удалось решить проблему альбинизма, он, по сравнению с фантазиями Линнея, сделал ее намного более понятной. Он также заказал литографию Женевьевы, на которой она стоит рядом с корзиной, полной экзотических фруктов, обнаженная и совершенно белая, как негатив фотоснимка. На лице ее блуждает легкая усмешка, возможно вызванная нелепыми действиями ученых.[228]
Палитра
Мы представляем собой полихромный вид. Тем не менее в палитре человеческих окрасок всего-навсего два пигмента. Один – эумеланин – отвечает за более темные оттенки кожи, волос и глаз, за брюнетов и черных; другой – феомеланин – за более светлые оттенки, за блондинов и рыжих. Как художник смешивает три основных цвета, чтобы получить все разнообразие остальных, так и различные оттенки нашей кожи обусловлены сочетанием этих двух пигментов.[229]
У черных много эумеланина; у рыжих много феомеланина; у блондинов – понемножку того и другого. Альбиносы напрочь лишены пигментов. Сами пигменты вырабатываются в клетках, называемых меланоцитами. Они находятся в верхних слоях кожи, в эпидермисе. Меланоциты упаковывают пигменты в субклеточные структуры – меланосомы, которые затем переносятся в расположенные непосредственно над ними клетки кожи, что и придает ей цвет. Мутации нескольких генов вызывают альбинизм. Наиболее распространенная мутация выключает один из ферментов, используемый меланоцитами при производстве пигмента. В таких случаях даже глаза лишаются окраски, и их краснота обусловлена просвечивающими кровеносными сосудами сетчатки. Отсутствие пигмента делает альбиносов сверхчувствительными к свету, они часто щурятся: отсюда происходят фотофобия и раскосые глаза какурлаков и блафардов. Однако у некоторых альбиносов все же имеется в глазах хоть какое-то количество пигмента. В этих случаях причиной дефекта является белок, несколько загадочно именуемый "P", который используется при расфасовке и транспортировке меланосом.[230] У Женевьевы глаза были серыми, а не красными, и это почти наверняка свидетельствует о том, что обе копии ее P-гена были дефектными. Можно даже предположить, какова была эта мутация. Наиболее распространенная причина альбинизма в Африке – гомозиготность по мутации в P-гене, которая представляет собой делецию 2700 пар оснований. Та же самая мутация, занесенная в процессе работорговли, обнаружена в Карибском бассейне и у черных жителей Соединенных Штатов.
Нигде в мире не существует племени, расы или нации альбиносов; и все же упоминание Плинием народа лейцетопов не совсем лишено оснований. Примерно один из 36 000 европейцев родится альбиносом; у африканцев это соотношение составляет 1:10000. У зулусов число подскакивает до 1:4500, а у нигерийских ибо – до 1:1100. В некоторых локальных популяциях частоты альбинизма могут быть еще выше. В 1871 году во время своего путешествия к пигмеям ака Георг Швайнфурт по пути наблюдал такие случаи.
Есть одна особая черта, свойственная племени монбуту. Если судить по тем сотням людей, которые из любопытства приходили к моей палатке, и по тем тысячам, которых я видел во время своего трехнедельного пребывания у мунза, я должен сказать, что по крайней мере пять процентов этого населения имеют светлые волосы. Они всегда были мелко курчавыми, как у негров, и всегда сочетались с самой светлой кожей, какую мне приходилось видеть после того как я уехал из Нижнего Египта... У всех индивидов со светлыми волосами и кожей было болезненное выражение глаз, а также имелись многие признаки явного альбинизма.[231]
То, что альбинизм может быть столь распространенным, несколько удивляет. По всем свидетельствам, африканским альбиносам он доставляет массу неприятностей. Они не только часто испытывают социальную дискриминацию и с трудом находят брачных партнеров, но из-за отсутствия пигмента не могут долго работать вне помещения, часто подвержены меланомам и другим особенно разрушительным разновидностям рака кожи. Эти селективно невыгодные характеристики должны были бы сделать гены альбиносов, а также самих альбиносов редким явлением. По предположению некоторых генетиков, одна из причин высокой частоты (1 к 200) альбинизма среди индейцев хопи в Аризоне состоит в том, что мужчины-альбиносы, освобожденные от работы в поле, остаются дома и в меру своих сил развлекаются с женщинами. Но все доказательства этой гипотезы базируются на единственном примере неотразимости пожилого джентльмена из племени хопи, которому молва приписывает отцовство полутора десятков незаконных отпрысков.[232]
"Пегие" (частичный альбинизм)
Эти дети привели бы Бюффона в восторг. Стараясь найти объяснение альбинизму и в попытках постичь еще не существующую теорию наследования, он стремился узнать, каким будет ребенок, родившийся в результате союза альбиноса с партнером, имеющим нормальную пигментацию. Он полагал, что такие дети будут пятнистыми, или пегими. В "Естественной истории" он приводит еще одну литографию. На ней изображена девочка лет примерно четырех, стоящая посреди целого набора экзотических предметов: зонтика, топорика, покрывала, украшенного перьями головного убора. На пальцах ее как бы застывшей в воздухе руки сидит домашний питомец – небольшой попугай. Тело у девочки двуцветное: мозаика черных и белых пятен.
Частичный альбинизм. Мари-Сабина, Колумбия, 1749 г.
Из книги Жоржа Леклерка Бюффона "Естественная история всеобщая и частная", 1777 (Библиотека Уэллком, Лондон).
Бюффон никогда не видел этого ребенка, почти ничего не знал о его происхождении и описал исключительно по картинке. Нарисованный в Колумбии неизвестным художник приблизительно в 1740 году, портрет был отправлен в Европу на испанском судне, которое вскоре было захвачено вест-индской эскадрой военно-морских сил Великобритании. Теперь картина являлась военным трофеем и была отправлена в Каролину, где с нее сделали, как минимум, две копии. Одну из этих копий, а может быть – и сам оригинал, послали в Лондон, но корабль, в свой черед, был ограблен, на этот раз французскими моряками, и картина попала в руки бургомистра Дюнкерка, некоего г-на Таверна, который и отослал ее Бюффону. Так, благодаря Войне за испанское наследство пятнистая девочка Мари-Сабина попала на глаза величайшего натуралиста Европы.
Бюффон был в восторге. На его копии портрета, теперь утраченной, было написано следующее:
Правдивый портрет
Мари-Сабины, которая родилась
12 октября 1736 года в Матуне,
на плантации, принадлежащей
иезуитам города
Картахена в Америке,
от двух рабов негров по имени
Мартианиано и Патрона.
В письме, посланном вместе с портретом, Таверн писал: "Несмотря на имеющуюся надпись, я думаю, что ребенок был плодом союза между белым мужчиной и негритянкой, и, дабы сохранить честь матери и Общества [иезуитов], к рабам которого она принадлежала, было решено указать, что оба ее родителя были черными". Бюффон ответил, что поначалу он счел объяснение Таверна достаточно правдоподобным, но по некотором размышлении усомнился в нем. Существуют тысячи, миллионы людей, в жилах которых смешана кровь черных и белых, и все они демонстрируют однородную коричневую окраску. Возможно, продолжал он, дитя было потомком черного родителя и альбиноса – одного из аномальных блафардов. И это все, что нам известно о Мари-Сабине, за исключением разве что краткого упоминания о ней в книге монаха-иезуита, географа и этнографа Хосе Гумильи "Ориноко в иллюстрациях и обоснованиях: естественная история этой великой реки" (Мадрид, 1745), который вспоминает, что видел ее младенцем в больнице на плантации и сказал матери (восстанавливающей силы после родов), чтобы она оберегала дочь от сглаза. Свой рассказ он заключает выводом, что в своеобразной внешности девочки повинна собака, домашняя любимица, которая, по несчастью, тоже была пятнистой.[233]
