Для тяжелобольных с тетрадой Фалло характерной является вынужденная поза во время отдыха: они часто присаживаются на корточки или лежат с приведенными к животу ногами. С помощью оксиметрических исследований, проведенных у этих больных, установлено, что в таком положении, как правило, повышается насыщение крови кислородом.
Вид больных с тетрадой Фалло характерен, они обычно кахектичны, вялы, адинамичны. Однако иногда можно видеть детей с выраженным цианозом, но хорошо развитых. Деформация грудной клетки у больных с тетрадой Фалло крайне редка.
При аускультации слева от грудины во II–III межреберье слышен грубый систолический шум. Интенсивность его колеблется в зависимости от степени сужения выводного отдела правого желудочка и легочной артерии. Обычно шум достаточно грубый и занимает всю систолу. II тон над легочной артерией ослаблен. При резко выраженном сужении выводного отдела правого желудочка удается выслушать лишь короткий, сухой, слабой интенсивности систолический шум.
На ФКГ обычно регистрируется ромбовидный шум, занимающий всю систолу и заканчивающийся раздвоенным II тоном. Резко выраженный щелчок закрытия аортального (высокоамплитудный аортальный компонент II тона) клапана обусловливает значительное колебание амплитуды II тона, щелчок закрытия легочного клапана (легочный компонент II тона) короткий, малой амплитуды. Примерно у 4–5 % больных с тетрадой Фалло слева между лопатками выслушивается непрерывный дующий систолический шум, обусловленный наличием коллатералей.
При тетраде Фалло наблюдается определенная, хотя и не специфическая электрокардиографическая картина. Характерно значительное отклонение электрической оси сердца вправо. Признаки гипертрофии правого желудочка, однако, не сопровождаются резко выраженными признаками перегрузки и дилатации его. Наличие признаков перегрузки левого желудочка заставляет предположить какие-либо дополнительные аномалии.
Рентгенологическая картина достаточно характерна: небольшое увеличение размеров сердца со смещением его границ влево с приподнятым левым контуром за счет гипертрофии правого желудочка (форма деревянного башмачка). Легочный рисунок обычно обеднен, и лишь у больных с развитыми коллатералями он достаточно хорошо выражен и может быть даже усилен. В левой передней косой проекции маленький левый желудочек имеет вид «шапочки», расположенной на увеличенных правых отделах.
С помощью эхокардиографии при тетраде Фалло можно видеть клапанный и подклапанный легочный стеноз, гипоплазию кольца легочного клапана, легочного ствола и проксимальных отделов легочных артерий. Локация межжелудочковой перегородки позволяет видеть дефект, определить его локализацию и размеры. Удается также определить расширение и смещение аорты вправо, митрально-аортальный фиброзный контакт. При допплер-эхокардиографии в легочном стволе регистрируется турбулентный систолический поток, с помощью допплер-эхокардиографии возможно рассчитать градиент давления между правым желудочком и легочной артерией.
В случае функционирующего аорто-легочного анастомоза в легочном стволе регистрируется дополнительный турбулентный диастолический поток.
Катетеризация сердца и ангиокардиография являются наиболее информативными методами диагностики тетрады Фалло. По кривой давления, записанной при выведении катетера из легочного ствола в правый желудочек, можно судить о характере легочного стеноза. В случае подклапанного (инфундибулярного) стеноза градиент систолического давления определяется внутри правого желудочка, тогда как систолическое давление в легочном стволе и инфундибулярном отделе правого желудочка одинаковое. При сочетании клапанного и инфундибулярного стеноза наблюдаются два градиента давления: между полостью желудочка и инфундибулярной камерой и между последней и легочным стволом. Характерным гемодинамическим признаком тетрады Фалло является одинаковое систолическое давление в правом желудочке и аорте, куда нередко удается провести катетер через дефект межжелудочковой перегородки.
Программа ангиокардиографического исследования больного с тетрадой Фалло включает правую вентрикулографию, легочную артериографию и аортографию. При правой вентрикулографии наблюдается одновременное контрастирование легочной артерии и аорты.
Боковая проекция позволяет определить тип и протяженность стеноза инфундибулярного отдела, состояние кольца легочного клапана.
Селективная легочная артериография, выполненная в аксиальной проекции, дает возможность получить очень важную для хирурга информацию об анатомии легочного ствола и проксимальных отделов правой и левой легочных артерий.
Аортография, которую следует выполнять с помощью антеградно проведенного из правого желудочка катетера, необходима для выявления коллатерального кровоснабжения легких; иногда с ее помощью удается получить информацию о распределении коронарных артерий. При необходимости проводится левая вентрикулография (для определения величины левого желудочка и исключения сопутствующих пороков).
ЛечениеРекомендуется хирургическое лечение. Оно может быть паллиативным или радикальным.
Паллиативные операции заключаются в наложении аортолегочных анастомозов с целью увеличения легочного кровотока. Радикальная коррекция порока включает устранение легочного стеноза и закрытие дефекта межжелудочковой перегородки. При необходимости выводной отдел правого желудочка и легочный ствол расширяют с помощью заплаты. В случае невозможности устранить легочный стеноз применяется операция Растелли, заключающаяся в соединении правого желудочка и легочной артерии с помощью клапансодержащего синтетического протеза.
ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ
Полная транспозиция магистральных сосудов (ТМС) является одним из самых распространенных и тяжелых цианотических пороков. Она встречается у 12–20 % всех больных с врожденными пороками сердца, чаще у лиц мужского пола.
Анатомия, классификация, гемодинамикаПод транспозицией магистральных сосудов следует понимать порок, при котором аорта отходит от морфологически правого, а легочная артерия – от морфологически левого желудочка. (Это определение является отражением анатомо-гемодинамического подхода и особенно важно в эру хирургического лечения).
При полной ТМС отходящая от правого желудочка аорта в большинстве случаев действительно расположена спереди от легочной артерии, однако описаны случаи полной ТМС с положением сосудов (бок о бок и с аортой, расположенной сзади легочной артерии. При этом различают правосторонее (D) и левостороннее (L) положение восходящей аорты.
При полной ТМС аорта, отходящая от правого желудочка, несет венозную кровь, которая, пройдя через ткани, по полым венам вновь возвращается в правое предсердие. Соответственно в легочной артерии малом круге кровообращения циркулирует артериальная кровь. Таким образом, большой и малый круги кровообращения разобщены, и жизнь больного возможна только при наличии сообщения между ними. К так называемой простой ТМС относят случаи полной ТМС, сочетающиеся только с межпредсердным сообщением (чаще всего – открытым овальным окном). Полная ТМС часто сочетается с другими пороками сердца: дефектом межжелудочковой перегородки; стенозом легочной артерии, который может быть клапанным, подклапанным и комбинированным; аномалиями положения сердца и т. д. Сброс крови при полной ТМС носит двусторонний характер, причем степень гипоксемии обратно пропорциональна объему сброса. В тех случаях, когда величина сообщения между большим и малым кругами кровообращения недостаточна, развивается компенсаторное увеличение минутного объема сердца, что приводит к его значительной объемной перегрузке и в дальнейшем к развитию сердечной недостаточности. При дефекте межжелудочковой перегородки, ведущем к резкому увеличению легочного кровотока, у больных полной ТМС развивается высокая легочная гипертония.
Клиническая картинаОсновной симптом порока – резкий тотальный цианоз, появляющийся с первых дней жизни больного. В остальном в первые две недели жизни клинические признаки порока не проявляются, а затем развивается постепенное увеличение размеров сердца, сопровождающееся признаками декомпенсации. Наблюдаются одышка, тахикардия, отмечаются резкое увеличение печени, отеки, асцит. Обычно имеет место сердечный горб. Выражены симптомы «барабанных палочек», «часовых стекол», полицитемический синдром. При аускультации наблюдается акцент II тона на основании сердца. Шумы могут отсутствовать; выслушиваемый систолический шум, как правило, обусловлен стенозом легочной артерии.
ЭКГ характеризуется правограммой и признаками перегрузки и гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. Если порок сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, возможны признаки гипертрофии и левого желудочка.
