Рентгенологическое исследование имеет весьма существенное значение в диагностике изолированного дефекта межпредсердной перегородки. Легочный рисунок усилен (за счет переполнения артериального русла) тем значительнее, чем больше объем сброса крови. Сердце увеличено в поперечнике, выбухает дуга легочной артерии. В косых проекциях определяется увеличение правых отделов сердца. Аорта при этом гипопластична, слабо пульсирует, тогда как амплитуда пульсации легочной артерии увеличена. Характерным признаком дефекта межпредсердной перегородки, определяемым при рентгеноскопии, является пульсация корней легких.
Катетеризация сердца дает возможность выявить сброс крови на уровне предсердий, определить его объем, провести катетер из правого предсердия в левое, а также измерить давление в правом желудочке и легочной артерии. Желательно выполнять ангиокардиографию с селективным введением контрастного вещества в легочную артерию.
При эхокардиографическом исследовании в случаях вторичного дефекта межпредсердной перегородки обнаруживается перерыв эхосигнала от межпредсердной перегородки (для верификации диагноза подобный перерыв эхосигнала должен быть зафиксирован не менее чем в 2–3 проекциях), в сочетании с признаками объемной диастолической перегрузки правых отделов сердца.
Учитывая особенности гемодинамики и объемную перегрузку правого желудочка и малого круга крвообращения, а также позднее развитие легочной гипертонии, которая бывает обусловлена склеротическими изменениями сосудов легких, по клиническому течению и по нарушению гемодинамики можно выделить 5 групп больных с дефектом межпредсердной перегородки:
1) у больных первой группы дефект межпредсердной перегородки не сопровождается определенной клинической симптоматикой. Они чувствуют себя хорошо, не предъявляют жалоб и лишь при аускультации обнаруживается систоличекий шум во II–III межреберье у левого края грудины, что служит единственным симптомом врожденного порока сердца. ЭКГ и рентгенологические размеры сердца у этих больных обычно в пределах нормы;
2) у больных второй группы выявляется достаточно четкая картина дефекта межпредсердной перегородки, значительно увеличены правые отделы сердца, расширен ствол легочной артерии. На ЭКГ регистрируется правограмма, однако давление в легочной артерии и правом желудочке не превышает 30 мм рт. ст.;
3) у больных третьей группы уже выявляются симптомы легочной гипертонии, возникающей вследствие склероза сосудов малого круга кровообращения. У этих больных наблюдается значительный сброс крови из левого предсердия в правое и резко расширены границы сердца;
4) четвертую группу составляют тяжелобольные, клиническая картина болезни которых осложняется появлением тяжелых нарушений сердечного ритма с симптомами недостаточности кровообращения;
5) больные пятой группы страдают выраженной легочной гипертонией с обратным сбросом крови через дефект, что обусловливает развитие цианоза. Эти больные безнадежны, и лишь успешная трансплантация сердца и легких может продлить им жизнь.
ЛечениеТолько оперативное. Производится ушивание или пластика заплатой дефекта межпредсердной перегородки в условиях искусственного кровообращения. Непосредственные и отдаленные результаты хирургического вмешательства очень хорошие. Смертность после операции минимальна, а плохие результаты могут быть лишь у больных с тяжелой формой легочной гипертонии.
ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
Порок встречается достаточно часто, по данным разных авторов, он выявляется в 15–25 % случаев всех врожденных пороков сердца.
Анатомия, гемодинамикаВажное значение для клинического течения имеют большие дефекты межжелудочковой перегородки, располагающиеся ниже наджелудочкового гребня. Различают также дефекты, располагающиеся в самых различных отделах мышечной части межжелудочковой перегородки. Еще одна группа дефектов – это дефекты, располагающиеся выше наджелудочкового гребня под клапаном легочной артерии у корня аорты. Эти дефекты часто сопровождаются недостаточностью аортального клапана. Очень распространены дефекты, располагающиеся ниже наджелудочкового гребня и в области комиссур трикуспидального клапана, так называемые комиссуральные дефекты (сравнительно небольших размеров, с фиброзными краями).
В последние годы в ведущих клиниках мира используется классификация межжелудочковых дефектов, предложенная В. Soto и соавт. (1980). Согласно этой классификации дефекты подразделяются на приточные, трабекулярные и выводные в зависимости от локализации в соответствующем отделе перегородки.
Кроме того, учитывается отношение дефектов к мембранозной перегородке и магистральным сосудам, в результате чего они делятся на перимембранозные, субартериальные и не связанные с этими структурами мышечные дефекты.
При изучении гемодинамики выделяют 2 группы больных с дефектами межжелудочковой перегородки. Больные первой группы имеют большой дефект межжелудочковой перегородки. Уже в течение первого года после рождения у них наблюдается большой объем сброса крови из левого желудочка в правый, переполнение малого круга кровообращения и гиперкинетическая форма легочной гипертонии. Наличие большого сброса крови и повышение давления в системе легочной артерии ведет к перегрузке левого и правого желудочков, которая обусловливает развитие выраженной декомпенсации кровообращения. У этих больных очень рано наблюдается наступление структурных изменений в легких и развитие вторичной легочной гипертонии.
У больных второй группы (размеры дефекта составляют 0,5–1,5 см) нарушение гемодинамики более умеренное; наблюдается небольшой сброс крови через дефект и возрастание легочного кровотока, однако легочная гипертония развивается только в более позднем возрасте, а сердечной недостаточности, как правило, не наблюдается.
Клиническая картинаОна бывает обусловлена сбросом крови через дефект, степенью легочной гипертонии, наличием той или иной формы сердечной недостаточности. Дети с большими дефектами межжелудочковой перегородки часто отстают в физическом развитии. У некоторых из них наблюдается сердечный горб. Раннее появление сердечной недостаточности ведет к выраженной бледности кожных покровов, малой подвижности детей. Дети с большими дефектами межжелудочковой перегородки, недостаточностью кровообращения долгие месяцы находятся на госпитальном лечении. Однако при сравнительно небольших дефектах межжелудочковой перегородки дети хорошо растут и развиваются.
Для дефектов межжелудочковой перегородки характерен грубый систолический шум, интенсивность и распространение которого в значительной степени зависят от величины дефекта и степени и развития легочной гипертонии. У больных первой группы (с небольшим дефектом и умеренным сбросом крови) над сердцем выслушивается грубый систолический шум. Легко найти точку максимального звучания шума, так как он обусловлен сравнительно узкой струей крови, бьющей из левого желудочка в правый через дефект в перегородке. У больных с легочной гипертонией второй группы выслушивается над сердцем разлитой, очень грубый шум, который проводится на легочную артерию и далеко на сосуды; определяется также резко выраженный акцентированный II тон над легочной артерией.
У больных третьей группы интенсивность шума зависит от величины сброса крови. Постепенно по мере развития легочной гипертонии интенсивность шума уменьшается; у больных четвертой группы шум исчезает вследствие прекращения сброса крови через дефект. У этих больных определяется очень характерная аускультативная картина – короткий сухой систолический шум незначительной интенсивности и резко выраженный (с металлическим звучанием) щелчок захлопывания клапана легочной артерии. У некоторых больных выслушивается диастолический шум Грехема—Стилла.
Электрокардиографические изменения у больных первой группы мало выражены – отмечаются лишь признаки небольшой перегрузки левых отделов сердца. У больных второй группы выявляются характерные изменения ЭКГ: из-за резко выраженного сброса крови через дефект и повышения давления в легочной артерии развиваются признаки перегрузки обоих желудочков. Приблизительно в половине случаев наблюдается отклонение электрической оси сердца влево. У больных третьей группы при постепенном нарастании давления в легочной артерии происходит смещение электрической оси сердца вправо. У всех больных четвертой группы резко выражена правограмма.
Рентгенологические данные находятся в прямой зависимости от степени расстройств гемодинамики. У больных первой группы сердце умеренно увеличено в размерах, обычно несколько увеличен левый желудочек, легочный рисунок умеренно усилен. У больных второй и третьей групп сердце расширено в поперечнике, больше увеличен левый желудочек, резко выражено усиление легочного рисунка. У больных четвертой группы рентгенологическая картина весьма характерна – вследствие развившейся легочной гипертонии, исчезновения сброса крови через дефект и резко выраженной гипертрофии правого желудочка с элементами гипертрофии левого желудочка, размеры сердца увеличены (однако в значительно меньшей степени, чем у больных второй группы); корни легких расширены, имеются признаки застоя, видны резко расширенный ствол и прикорневые разветвления легочной артерии. В то же время на периферии легочный рисунок кажется обедненным – резко выраженный склероз сосудов легких приводит к уменьшению наполнения сосудистого русла.
