Патологический характер изменений заключается в атеросклерозе легочной артерии, расширении ствола и крупных ветвей ее, интимальном фиброэластозе с сужением просвета сосудов, плазматическом пропитывании, гиалинозе и фиброзе стенки мелких артерий.
Классификация легочной гипертонииПри длительно существующей гиперволемии и гипертонии обнаруживаются изменения в легочной ткани и бронхах, которые выражаются в неравномерном утолщении межальвеолярных перегородок, скоплении бурого пигмента, наличии мелких очагов ателектаза и эмфиземы.
Таким образом, при врожденных пороках сердца в организме развивается сложная система новых качественных взаимосвязей биохимического, патофизиологического и патоморфологического порядка. Все эти сдвиги связаны с включением компенсаторно-приспособительных механизмов в ответ на нарушения кровообращения. Такое состояние организма характеризуется, во-первых, использованием в определенной степени его резервных возможностей, (т. е. непрерывным напряжением механизмов компенсации), во-вторых, развитием цепи вторичных патологических сдвигов, рано или поздно обусловливающих состояние декомпенсации.
ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ (БОТАЛЛОВ) ПРОТОК
Артериальный проток – сосуд, соединяющий аорту с легочной артерией, – играет важную роль в кровообращении плода. После рождения ребенка проток обычно облитерируется и превращается в артериальную связку. Незаращение протока ведет к образованию порока сердца.
Порок наблюдается в среднем у 20 % всех детей с врожденными пороками сердца. Открытый артериальный проток может быть самостоятельным заболеванием или сочетаться с другими врожденными пороками сердца.
Анатомия, гемодинамикаАртериальный проток располагается в верхнем отделе переднего средостения и прикрыт листком париетальной плевры. Проток отходит от аорты на уровень отхождения левой подключичной артерии и в большинстве случаев соединяется со стволом легочной артерии в месте деления последнего на правую и левую легочные артерии. Диаметр протока обычно не превышает 1–1,5 см.
При открытом артериальном протоке артериальная кровь благодаря разнице в давлении поступает из аорты в легочную артерию. Поступление дополнительного количества крови из аорты в малый круг кровообращения ведет к перегрузке сосудов легких, левого предсердия и левого желудочка. По мере повышения сопротивления в сосудах легких в них возникает склеротический процесс и нарастает легочная гипертония.
Клиническая картинаОбщие проявления порока мало характерны. Дети, как правило, физически хорошо развиты, нормально упитаны, однако некоторые все-таки отстают в развитии, быстро устают. При большом диаметре открытого артериального протока по мере роста ребенка и развития легочной гипертонии больные постепенно начинают предъявлять жалобы. У маленьких детей с большим сбросом крови наблюдаются симптомы плохо купирующейся недостаточности кровообращения, частые пневмонии, одышка. При аускультации больного с открытым артериальным протоком слышен характерный непрерывный систолодиастолический шум с максимальным звучанием во II межреберье слева от грудины. В литературе этот шум обозначают как «шум мельничного колеса», «шум грохота поезда в тоннеле» или «машинный шум». При глубоком вдохе интенсивность шума ослабевает, а во время выдоха и задержки дыхания усиливается. У детей в возрасте до 2 лет интенсивность шума значительно слабее. Определяется акцент II тона над легочной артерией. Выявляется несколько повышенный уровень систолического АД; диастолическое АД резко снижено (иногда до нуля).
При развитии тяжелой легочной гипертонии (IIIБ группы) шум исчезает, так как общее легочное сосудистое сопротивление достигает величины системного и сброс крови прекращается.
На ФКГ, снятой во II межреберье слева от грудины, удается фиксировать непрерывный систолодиастолический шум и увеличение амплитуды II тона.
На ЭКГ при значительном сбросе крови регистрируются признаки перегрузки левого желудочка. При нарастании легочной гипертонии выявляются симптомы перегрузки правых отделов сердца. У детей раннего возраста на ЭКГ отмечается перегрузка обоих желудочков сердца.
При рентгенологическом исследовании определяется усиление легочного рисунка за счет перенапряжения артериального русла, увеличение левого желудочка, а в косых проекциях – и левого предсердия, выбухание дуги легочной артерии. При рентгеноскопии видна усиленная пульсация восходящей аорты. Диагноз, как правило, можно безошибочно поставить, не прибегая к зондированию сердца.
Двухмерная эхокардиография позволяет увидеть проток в области бифуркации легочного ствола и оценить его ширину. Допплер-эхокардиография обнаруживает патологический диастолический поток крови в легочном стволе и в нисходящей аорте на уровне отхождения протока.
При катетеризации сердца обнаруживается повышение насыщения крови кислородом на уровне легочной артерии. У больных с гипертонией малого круга кровообращения регистрируется повышенное давление в системе легочной артерии и в правом желудочке.
При ангиокардиографическом исследовании методом выбора является аортография, которая позволяет видеть сброс контрастированной крови из аорты в легочную артерию. Иногда можно увидеть сам проток и точно судить о его ширине.
Осложнениями этого порока являются развитие легочной гипертонии и возникновение бактериального эндокардита.
ЛечениеНеобходимо хирургическое вмешательство. Операция, как правило, заключается в перевязке открытого артериального протока. Некоторые хирурги предлагают перевязывать открытый артериальный проток, а затем накладывать непрерывный шов как со стороны аорты, так и со стороны легочной артерии. Отдаленные результаты очень хорошие.
ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМПП)
Порок встречается у 8—16 % больных с врожденными пороками сердца, чаще у лиц женского пола.
Анатомия, классификация, гемодинамикаВ зависимости от расположения дефекта и эмбриологических особенностей развития перегородки различают:
1) дефект первичной перегородки – тип ostium primum;
2) дефект вторичной перегородки – тип ostium secundum.
Дефект первичной межпредсердной перегородки всегда расположен в определенном месте – над атриовентрикулярными клапанами и сочетается у превалирующего большинства больных с патологией атриовентрикулярпых клапанов.
Дефект вторичной межпредсердной перегородки может быть расположен:
а) в центральном отделе перегородки;
б) в задненижнем отделе у устья нижней полой вены;
в) в верхнем отделе (так называемый высокий дефект), у устья верхней полой вены.
Дефекты вторичной перегородки могут быть множественными, когда перегородка является фенестрированной, и комбинированными, когда сочетаются различные типы дефектов.
При дефектах межпредсердной перегородки наблюдается сброс крови из левого предсердия в правое. Это ведет к повышению минутного объема в малом круге кровообращения и увеличению нагрузки на правый желудочек. Давление в легочной артерии при дефекте межпредсердной перегородки возрастает только в поздних стадиях заболевания, при развитии склероза сосудов малого круга кровообращения. Как правило, порок характеризуется невысоким общим сопротивлением легочных сосудов, тогда как артериовенозный сброс крови может достигать значительных величин.
Клиническая картинаКлинические проявления порока разнообразны, иногда бывают выражены слабо. Основной жалобой больных является одышка при физической нагрузке. Кожные покровы бледны. При тяжелом течении в раннем возрасте могут наблюдаться симптомы недостаточности кровообращения.
При аускультации больного с межпредсердным дефектом определяется систолический шум с максимальной точкой звучания во II–III межреберье слева от грудины. Шум умеренный, отличающийся от грубого систолического шума при дефекте межжелудочковой перегородки. Тембр и интенсивность шума могут быть различными, причем интенсивность возрастает при задержке дыхания на выдохе. У некоторых больных шум короткий, скребущего характера. Над местом проекции клапана легочной артерии у большинства больных регистрируется акцент II тона. На фонограмме, записанной во II–III межреберье слева от грудины, фиксируется систолический шум невысокой амплитуды, оканчивающийся усиленным II тоном.
Электрокардиографическое исследование позволяет выявить весьма характерные признаки порока: наряду с гипертрофией правого желудочка определяются выраженные признаки перегрузки его вследствие гиперволемии. У 65 % больных наблюдается блокада правой ножки пучка Гиса.
