Клиника
Клиника во многом зависит от причины, вызвавшей кровотечение. При большом гемотораксе у больных резко возникает коллаптоидное кровоизлияние. Кожные покровы бледные, покрыты холодным липким потом. Артериальное давление снижается до критических цифр, отмечается тахикардия, снижается диурез вплоть до олигоанурии, появляется одышка. При объективном осмотре выявляется притупление перкуторного звука по всем легочным полям, выслушивается ослабленное везикулярное дыхание, при одностороннем гемотораксе наблюдается смещение органов средостения.
Диагностика
Основана на жалобах пациента, данных анамнеза, объективного и лабораторно-инструментальных методов исследования. Обязательным для верификации диагноза является выполнение плевральной пункции. Рентгенологическое исследование проводят через каждые 24 ч в вертикальном положении. Кроме того, проводится исследование плевральной жидкости.
Дифференциальная диагностика
Проводится с геморрагическим выпотом, травматическим шоком, ателектазом легкого.
Лечение
Необходимо произвести массивное введение крови, кровезаменителей или свежезамороженной плазмы. Осуществляют введение препаратов, улучшающих процессы свертывания крови.
При безуспешности консервативных мероприятий осуществляют остановку кровотечения оперативными методами вплоть до торакотомиии с перевязкой сосуда. После остановки кровотечения осуществляют плевральную пункцию с эвакуацией излившейся крови. Возможно выполнение реинфузии собственной крови.
ГЕМОХРОМАТОЗ ПЕРВИЧНЫЙ (СИДЕРОФИЛИЯ, БРОНЗОВЫЙ ДИАБЕТ, ПИГМЕНТНЫЙ ЦИРРОЗ, НАСЛЕДСТВЕННАЯ БОЛЕЗНЬ НАКОПЛЕНИЯ ЖЕЛЕЗА, СИНДРОМ ТРУАЗЬЕ-АНО-ШОФАРА) – заболевание, характеризующееся нарушением обмена железа, повышением его содержания в сыворотке крови, накоплением железа в тканях и внутренних органах.
Этиология
Первичный (идиопатический) гемохроматоз относится к ферментопатиям. Это врожденное заболевание, генетически обусловленное, с аутосомно-доминантным типом наследования.
Патогенез
При первичном гемохроматозе происходит избыточное всасывание железа в тонком кишечнике. Железо начинает депонироваться в тканях печени, поджелудочной железы, в почках, миокарде, клетках кожи. В этих тканях железо откладывается в виде нерастворимого гемосидерина. Кроме того, в клетках гладкой мускулатуры начинает откладываться липофусцин, а в клетках кожи – меланин. В ответ на это возникает воспалительная реакция, а в дальнейшем начинаются процессы склерозирования тканей.
Клиника
При осмотре обращает на себя внимание кожа бронзово-коричневого цвета. Гиперпигментация наиболее интенсивна на открытых участках кожи, на ладонях, в подмышечных впадинах, на половых органах, а также в зоне келоидных рубцов. Выявляются гепатомегалия, цирроз печени. Нарушается работа и эндокринных желез (в первую очередь – половых). Возможно развитие сахарного диабета. Отмечается патология и сердечно-сосудистой системы: дистрофия миокарда, нарушения ритма, сердечная недостаточность.
При лабораторной диагностике выявляется повышенное содержание железа в сыворотке крови (до 50–70 мкмоль/л), повышается насыщенность железом трансферрина (до 90 %). При гистологическом исследовании печени выявляется повышенное содержание железа в гепатоцитах. В моче после инъекции дефекроксамина отмечаются наличие железа, а также глюкозурия.
Осложнения гемохроматоза: развитие печеночной или диабетической комы, возникновение непрекращающегося кровотечения из варикозно-расширенных вен печени, пищевода, сердечной недостаточности, рака печени.
Течение заболевания – постепенно прогрессирующее. Прогноз неблагоприятный.
Диагностика
Основана на жалобах пациента, данных анамнеза, объективного и лабораторно-инструментальных методов исследования. Требуются проведение биопсии печени, а также исследование уровня железа в сыворотке крови, моче.
Дифференциальная диагностика
Проводится с гемосидерозом.
Лечение
Проводится кровопускание (400–500 мл 1 раз в неделю) под обязательным контролем содержания гемоглобина и железа в сыворотке крови. Необходимо проведение курсового лечения дефероксамином (10 мл 10 %-ного раствора внутривенно или внутримышечно).
ГЕМОХРОМАТОЗ ВТОРИЧНЫЙ – заболевание, характеризующееся повышенным содержанием железа в сыворотке крови, а также накоплением железа в тканях и внутренних органах, связанное с избыточным поступлением железа в организм.
Синонимы: сидерофилия, бронзовый диабет, пигментный цирроз, наследственная болезнь накопления железа, синдром Труазье-Ано-Шофара.
Этиология
Вторичный гемохроматоз развивается вследствие избыточного поступления в организм железа, например при передозировке железосодержащих препаратов, при частых гемотрансфузиях.
Патогенез
При вторичном гемохроматозе происходит избыточное поступление железа непосредственно в кровь. Железо начинает депонироваться в тканях печени, поджелудочной железы, в почках, миокарде, клетках кожи. В этих тканях железо откладывается в виде нерастворимого гемосидерина. Кроме того, в клетках гладкой мускулатуры начинает откладываться липофусцин, а в клетках кожи – меланин. В ответ на это возникает воспалительная реакция, а в дальнейшем начинаются процессы склерозирования тканей.
Клиника
При осмотре обращает на себя внимание кожа бронзово-коричневого цвета. Гиперпигментация наиболее интенсивна на открытых участках кожи, на ладонях, в подмышечных впадинах, на половых органах, а также в зоне келоидных рубцов. Выявляются гепатомегалия, цирроз печени. Нарушается работа эндокринных желез, в первую очередь – половых. Возможно развитие сахарного диабета. Отмечается патология и сердечно-сосудистой системы: дистрофия миокарда, нарушения ритма, сердечная недостаточность.
При лабораторной диагностике выявляется повышенное содержание железа в сыворотке крови (до 50–70 мкмоль/л), повышается насыщенность железом трансферрина (до 90 %). При гистологическом исследовании печени выявляется повышенное содержание железа в гепатоцитах. В моче после инъекции дефероксамина отмечаются наличие железа, а также глюкозурия.
Осложнения гемохроматоза: развитие печеночной или диабетической комы, возникновение непрекращающегося кровотечения из варикозно-расширенных вен печени, пищевода, сердечной недостаточности, рака печени.
Течение заболевания – постепенно прогрессирующее. Прогноз неблагоприятный.
Диагностика
Основана на жалобах пациента, данных анамнеза, объективного и лабораторно-инструментальных методов исследования. Требуются проведение биопсии печени, а также исследование уровня железа в сыворотке крови, моче.
Дифференциальная диагностика
Проводится с гемосидерозом.
Лечение
Проводится кровопускание (400–500 мл 1 раз в неделю) под обязательным контролем содержания гемоглобина и железа в сыворотке крови. Необходимо проведение курсового лечения дефероксамином (10 мл 10 %-ного раствора внутривенно или внутримышечно).
ГЕПАТОЗ ЖИРОВОЙ (СТЕАТОЗ, ЖИРОВАЯ ИНФИЛЬТРАЦИЯ ПЕЧЕНИ, ЖИРОВАЯ ДИСТРОФИЯ ПЕЧЕНИ) – патология, обусловленная диффузной инфильтрацией гепатоцитов нейтральным жиром.
Этиология
Заболевание полиэтиологичное. Причинами стеатоза могут служить алкоголизм, сахарный диабет, белковая недостаточность, метаболический синдром, синдром Кушинга, гепатотоксины, ряд хронических заболеваний.
Патогенез
Причиной жирового гепатоза является дисбаланс между поступлением липидов и их метаболизмом в гепатоцитах.
Клиника
В некоторых случаях возможно бессимптомное течение. Стеатоз может проявляться болевым синдромом, гепатомегалией, желтухой, печеночной энцефалопатией. Отмечаются снижение протромбинового индекса, изменение показателей функциональных проб, повышение активности АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы.
Диагностика
Необходимы проведение функциональных проб печени, исследование уровня АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы, биопсия печени.
Дифференциальная диагностика
Проводится с вирусными гепатитами, циррозом печени.
Лечение
Требуются соблюдение диеты, исключение алкоголя и других гепатотоксичных веществ, назначение липотропных средств (эссенциале, липоевой кислоты, легалена).
