НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ЖИРНЫХ КИСЛОТ – заболевание, которое проявляется в виде нарушения всасывания жиров вследствие недостаточно полного их расщепления, либо понижения секреции панкреатического сока, либо уменьшения выделения желчи.
Этиология
Причины: заболевания желчного пузыря (холецистит, холангит, аномалии строения), печени (гепатит, цирроз), поджелудочной железы (панкреатит), кишечника (энтерит, язвенная болезнь, болезнь оперированного желудка), гиповитаминоз и т. д. Проявляется наличием жира в кале (стеатореей). Отмечается нарушение процессов перехода жира из крови в ткани из-за недостаточности гипопротеида, что проявляется гиперлипопротеинемией – избыточным накоплением жира в жировой ткани. Причины: избыточное потребление пищи, обогащенной жирными кислотами; общая калорийность рациона превышает энергетические затраты. Проявляется ожирением. Жировая инфильтрация печени возникает в результате преобладания скорости образования триглицеридов над скоростью их утилизации. Развивается при сахарном диабете, ожирении, белковой недостаточности, отравлениях фосфором, а также алкоголизме.
Лечение
Основывается на устранении основной причины. Симптоматическое лечение заключается в приеме статинов (аторвастатина, ловастатина, симвастатина).
НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА КАЛЬЦИЯ – нарушение, которое проявляется в виде гиперкальцемии (концентрация кальция в крови выше 10,1 мг/100 мл) и гипокальцемии (концентрация кальция в крови меньше 8,8 мг/100 мл).
Этиология и патогенез
В основе нарушения обмена кальция лежит увеличение или снижение продукции паратгормона щитовидной железы.
Причинами гипокальцемии могут быть злокачественные новообразования, острая или хроническая почечная недостаточность, острый панкреатит, дефицит витамина D, прием некоторых лекарственных препаратов (противосудорожных, фенобарбитала) и т. д.
Клиника
Проявляется в виде повышения возбудимости нервной ткани (спонтанных мышечных сокращений, ларингоспазма). Приводить к данной ситуации могут эмоциональное напряжение, физическая нагрузка, беременность, тошнота и рвота.
Гиперкальцемия вызывается первичным гиперпаратиреозом (аденома паращитовидной железы), злокачественными новообразованиями (раком легкого, раком молочной железы, раком предстательной железы), болезнями крови (миеломой, лимфомой), поражением почек (пиелонефритом, амилоидозом), интоксикациями, приемом витаминов D и А, а также избыточным приемом антацидов и тиазидных диуретиков.
Клиника
Проявляется нарушениями со стороны центральной нервной системы (сонливостью, головной болью, раздражительностью, мышечной слабостью, гипотонией), сердечно-сосудистой системы (артериальной гипертензией, увеличением числа сердечных сокращений, укорочением систолы), желудочно-кишечного тракта (тошнотой, рвотой), а также почек (нарушением концентрационной функции).
Лечение
Лечение гиперкальцемии в первую очередь основано на выявлении и устранении онкологического процесса. Симптоматически увеличивают физическую активность и потребление жидкости. Фосфаты также снижают уровень кальция в крови. Неотложная терапия заключается в формировании форсированного диуреза, введении бифосфатов, пликамицина, нитрата галлия, кальциотонина и глюкокортикостероидных гормонов. Гипокальцемия лечится путем приема препаратов кальция, таких как кальций-D3 никомед, кальценова, кальцемин и т. д.
НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ЛИЗИНА – это нарушение обмена незаменимой аминокислоты. Гиперлизинемия – это врожденное заболевание, наследуемое по рецессивному типу.
Этиология и патогенез
Оно связано с недостаточностью лизинкетоглутарат редуктазы, катализирующей превращение лизина в сахаропин. Повышается содержание лизина в цереброспинальной жидкости.
Клиника
Болезнь проявляется в раннем возрасте в виде лизинурии, астении (сонливости, слабости, вялости), задержки роста и полового развития, анемии, умственной отсталости, аномалии зрачков (сферофакии и страбизма).
Лечение
Специфического лечения нет. Ограничение поступления лизина с пищей не дает положительных результатов.
НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ЛИПОПРОТЕИДОВ И ДРУГИЕ ЛИПИДЕМИИ – нарушение скорости образования липопротеидов в печени и их катаболизма в организме или скорости трансформации одного класса в другой, образование аномальных или патологических липопротеидов, формирование аутоиммунных комплексов «липопротеид – антитело».
Этиология и патогенез
Нарушается качественное и количественное изменение липопротеидов в плазме крови (дислипопротеинемия). Это повышение или снижение содержания в плазме крови одного, реже двух, классов липопротеидов или отсутствие какого-нибудь класса липопротеидов (алипопротеинемия). Гиперлипопротеинемия – это повышение в крови холестерина и липопротеидов низкой плотности, что приводит к их отложению в сосудистой стенке и атеросклерозу. Нарушается доставка крови к сердцу, головному мозгу, нижним конечностям, почкам и т. д. В результате возникают такие заболевания, как ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда, инсульт, инфаркт почки, облитерирующий атеросклероз и т. д.
Гиполипопротеинемия – это снижение В-липопротеидов в крови. Встречается очень редко и возникает в результате нарушения всасывания в кишечнике. Характеризуется накоплением холестерина в почках, селезенке, роговице глаза и мембране эритроцитов. Возникновение аутоиммунных комплексов происходит при миеломной болезни, ревматизме и др.
Алипопротеинемия – это снижение или полное отсутствие в крови липопротеидов того или иного класса. Это наследственное заболевание – танжерская болезнь (или альфалипопротеинемия). Появляются аномальные липопротеиды, которые накапливаются в ретикулоэндотелиальной системе. Заболевание сопровождается гепатоспленомегалией, изменением миндалин (тонзиллитом с оранжевым налетом), а также быстро развиваются атеросклероз и ишемическая болезнь сердца.
Лечение
Заключается в ограничении поступления с пищей липопротеидов, ведении активного, подвижного образа жизни, исключении приема алкоголя. Из медикаментозных средств показаны статины (аторвастатин, симвастатин), но лишь в случае подъема липопротеидов в сыворотке крови.
НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА МАГНИЯ – проявляется в виде гипомагниемии (концентрация магния в сыворотке крови составляет до 1,4 мэкв/л) и гипермагниемии (концентрация магния в сыворотке крови превышает 2,1 мэкв/л).
Этиология и патогенез
Причинами нарушения обмена магния являются поражение кишечника и почек, а также нарушение перераспределения магния из внеклеточного пространства в клетки. Этиология гипермагниемии: поносы, стеаторея, потеря магния с почками при синдроме Бартера (калийтеряющей нефропатии, гиперальдостеронизме, нефрокальцинозе), применение диуретиков, аминогликозидов, циклоспорина, амфотерицина и т. д. Гипомагниемия обычно сопутствует гипокальцемии.
Клиника
Последствиями снижения магния в крови могут быть расстройства ЦНС (потеря памяти, апатии, депрессии, спутанность сознания), нервно-мышечные нарушения (тетания, тремор, атаксия, слабость мышц), нарушения сердечной деятельности (желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков), расстройство эндокринной системы (снижение выработки паратгормона).
Гипермагниемия обусловлена введением антацидов, содержащих магний. Проявляется нарушениями сердечной деятельности (брадикардией, АВ-блокадами, остановкой сердечной деятельности) и депрессией симпатических ганглиев.
Лечение
При гипермагниемии используют кальций, так как он является прямым антагонистом магния, после чего может возникнуть необходимость в гемодиализе. При лечении гипомагниемии используют препараты магния (магния сульфат, магнерот, магнил, магний плюс).
НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА МЕДИ – это повышение или снижение концентрации меди в крови.
Этиология
Гиперкупремия может возникать у здоровых людей, например у беременных женщин и при стрессе, а также при ряде патологических состояний: при острых и хронических заболеваниях, воспалительных процессах, шизофрении, алкоголизме, ревматизме, бронхиальной астме, заболеваниях почек, печени, инфаркте миокарда, анемиях, лимфогранулематозе, лейкемии, злокачественных заболеваниях, обширных хирургических вмешательствах и т. д.
Клиника
