При полной двусторонней скотоме происходит тотальное выпадение обоих полей зрения и (вследствие близкого расположения зрительных и тактильных областей в коре головного мозга) выпадение восприятия тактильных полей тела, то есть исчезает его ощущение. У больного возникает чувство собственного исчезновения, смерти, уничтожения – самое страшное из всех возможных ощущений.
Чувство совершаемого насилия, чувство чего-то сверхъестественного и жуткого возникает только в острой ситуации, и личность какой-то частью своего существа успевает заметить, что произошло (или скорее заметить то, что перестало происходить). Скотому можно пропустить, даже если она возникает остро. Но почти всегда «упускают» скотому (нельзя заметить потери того, чего никогда не замечаешь), которая существует длительное время, является устойчивой или хронической. Такая ситуация нередко встречается после перенесенных инсультов. Проиллюстрировать сказанное помогает следующая история болезни:
История болезни № 92. Интеллигентная женщина, шестидесяти с небольшим лет, перенесла обширное нарушение мозгового кровообращения, с зоной поражения в глубоких и задних отделах правого полушария. Больная находится в ясном сознании и сохранила чувство юмора.
Иногда она жалуется, что медсестра забыла поставить ей на столик десерт или кофе. Когда ей говорят: «Но, миссис Икс, вот же кофе, посмотрите налево», она делает вид, что не слышит и не смотрит в указанную сторону. Если осторожно повернуть ей голову, чтобы кофе оказался в сохранившемся поле зрения, она говорит: «О, вот же он, но раньше его тут не было». Больная полностью утратила идею «левого» как в отношении к окружающему миру, так и в отношении к собственному телу. Иногда она жалуется, что ей дают слишком маленькие порции, но это происходит оттого, что она ест только с правой половины тарелки, она не понимает, что у тарелки есть еще и левая сторона. Иногда она красит губы и делает макияж – опять-таки только справа, оставляя в полном небрежении левую половину лица и губ. Эти вещи почти невозможно исправить, потому что невозможно привлечь к ним внимание больной. У нее просто нет понятия о том, что это «неправильно». Умом она понимает свое положение и подтрунивает над ним, но она не может понять этого прямо и непосредственно.
Макдональд Кричли в своей изумительной истории мигрени (Кричли, 1966) напоминает нам, что
«Блез Паскаль был жертвой периодически возникавших у него устрашающих иллюзий. Время от времени ему чудилась огромная пещера или пропасть, разверзшаяся по левую руку. Для того чтобы успокоиться, он иногда сдвигал на это место какой-нибудь предмет мебели. Об этих периодических иллюзиях рассказывали его современники, например л’Абим де Паскаль. Можно с некоторой долей уверенности считать, что эта пропасть была на самом деле преходящей левосторонней гемианопсией».
Кричли полагает, что гемианопсия Паскаля была мигренозного происхождения. Из описания ясно – использованы такие слова, как «бездна» или «полость», – что это был глубокий и почти метафизический страх, ощущение, что исчезла часть пространства. Это недоумение перед космической «дырой» – дырой в сознании, – описанное в истории болезни № 91. Личное переживание такого рода я описал в книге «Опорная нога».
Такие больные, как этот, могут внезапно ощутить, что каким-то непостижимым и ужасным образом утратили восприятие половины вселенной. Некоторые функции восприятия высшего порядка сохраняются – внутренний наблюдатель, который может (по крайней мере время от времени) сообщать о том, что происходит. Но если нарушение хроническое или обширное, то теряется всякое чувство и представление о происходящем и стирается всякое воспоминание о том, что раньше мир был иным. Такие больные здесь и сейчас живут в половинном пространстве, половинной вселенной, но сознание их реорганизовано таким образом, что они этого не знают.
Такие состояния, слишком странные, чтобы их можно было себе вообразить (за исключением тех людей, которые их сами переживают), часто рассматриваются как «иллюзорные» или «сумасшедшие» – это мнение может многое добавить к смятению больного. Только совсем недавно – с помощью новых биологических и нейрофизиологических методов исследования и концепций, предложенных Джеральдом Эдельманом, – стал проявляться физиологический смысл этих синдромов, они обрели какое-то осязаемое значение.
Эдельман рассматривает сознание как феномен, возникающий из перцептуальной интеграции, соединенной с чувством исторической непрерывности, континуального соотношения прошлого и настоящего. «Первичное» сознание, как он его обозначает, состоит, таким образом, из восприятия связного тела и мира, имеющих протяженность в пространстве («личное» пространство) и продолжительность во времени («личном» времени или в истории). При выраженной скотоме все три эти свойства исчезают; больной не в состоянии ощущать себя цельным телом, не воспринимает окружающий визуальный мир; последний исчезает, унося с собой свое «место», а исчезая, уносит с собой также и прошлое.
Следовательно, такая скотома есть скотома в первичном сознании, так же как и в телесном «я» или в первичной самости. Такая скотома действительно может смертельно напугать больного, ибо его высшее сознание, его высшая самость, может наблюдать как бы со стороны, что происходит, но не может ничего с этим поделать. К счастью, при мигрени такие глубокие нарушения «самости» и сознания длятся всего несколько минут. Но за эти несколько минут больной получает ошеломляющее впечатление абсолютной идентичности тела и сознания, и осознает тот факт, что наши высшие функции – сознание и самость – не являются самодостаточными сущностями, пребывающими «над» телом, но являются нейропсихологическими конструктами – процессами, – зависящими от непрерывности телесного опыта и его интеграции.
4
Мигренозная невралгия («кластерная головная боль») – гемиплегическая мигрень – офтальмоплегическая мигрень – ложная мигрень
Эти варианты мигрени мы рассмотрим в одной главе, потому что у них есть одна общая характерная черта: возникновение довольно длительных неврологических расстройств (неврологических дефицитов). Помимо этого общего свойства эти формы не имеют никакой специфической связи друг с другом.
Мигренозная невралгияМигренозную невралгию описывали под десятками названий с тех пор, как ее впервые описал Мёллендорф в 1867 году. Самые популярные синонимы: «цилиарная невралгия», «нёбно-клиновидная невралгия», «цефалгия Гортона», «гистаминовая головная боль» и «кластерная головная боль».
Синдром этот очень яркий и своеобразный настолько, что многие ученые оспаривают его родство с другими формами мигрени. Для мигренозной невралгии характерно чрезвычайно острое начало: боль резко появляется в виске и глазу на одной стороне; реже боль ощущается за ухом или в щеке и в носу. Интенсивность боли может быть умопомрачительной (один больной называл приступ настоящим болевым оргазмом), подчас она едва не сводит больного с ума. В то время как при приступах мигрени других типов больной обычно садится или ложится, больной с мигренозной невралгией, как правило, быстро расхаживает взад и вперед, прижимая ладонью больной глаз, и громко стонет. Я видел одного больного, который во время приступа бился головой о стену.
Боль, как правило, сопровождается рядом выразительных местных симптомов и признаков (или следует за ними). Пораженный глаз наливается кровью и слезится, на той же стороне возникает заложенность носа и насморк. Иногда приступ сопровождается отделением вязкой густой слюны (в некоторых случаях этот симптом предшествует началу головной боли). В редких случаях начинается непрерывный длительный кашель. Возможно развитие частичного или полного синдрома Горнера на пораженной стороне, иногда этот неврологический дефект может стать устойчивым. Обычно длительность приступа не превышает двух минут, но в некоторых редких случаях он может длиться и более двух часов.
В большинстве случаев приступы начинаются среди ночи и пробуждают больного ото сна. Иногда приступы возникают по утрам, через несколько минут после пробуждения, когда больной еще окончательно не проснулся. Дневные приступы, если они имеют место, развиваются в покое, на фоне утомления или подавленного состояния. Приступы редко возникают, когда больной возбужден, находится в состоянии активного бодрствования или выполняет интенсивную физическую нагрузку. Очень трудно выявить пусковой механизм приступа, провоцирующий его стимул – триггер, если это не алкоголь. В угрожаемые периоды (см. историю болезни № 1) чувствительность к алкоголю настолько специфична, что его прием можно в сомнительных случаях использовать как диагностический тест.
