Я наблюдал 74 больных с мигренозной невралгией из общего числа 1200 человек. Вероятно, такая частота является преувеличенной, так как несчастные, страдающие этой болезнью, практически всегда обращаются за медицинской помощью, ходят от одного врача к другому, пока наконец, не попадают к специалистам по головной боли – чтобы избавиться от упорной и невероятно мучительной боли.
У мигренозной невралгии есть еще две особенности. Она встречается у мужчин в десять раз чаще, чем у женщин (другие формы мигрени распределяются между полами, вероятно, равномерно). Кроме того, редко встречаются ее семейные формы – только у 3 из 74 больных имелись указания на мигренозную невралгию в семейном анамнезе, в то время как другие типы мигрени являются чаще всего семейными.
И наконец, у мигренозной невралгии есть еще одно свойство, которое оправдывает название «кластерная головная боль» при этом варианте мигренозного синдрома. У таких больных наблюдают своеобразную группировку приступов, которые могут держаться у больного в течение нескольких недель (иногда в этой ситуации приступы случаются до десяти раз в течение дня). После такого «кластера» наступает ремиссия: приступы проходят и не возникают в течение нескольких месяцев, а иногда и лет. У некоторых больных кластеры головной боли возникают ежегодно (обычный сезон приступов – Пасха), в то время как у других светлые промежутки могут длиться до десяти лет и больше. Во время таких ремиссий пациент кажется абсолютно здоровым и может безнаказанно потреблять неограниченные дозы алкоголя. Иногда рисунок кластера устанавливается сразу, с самого начала, но чаще он формируется постепенно, достигая максимальной интенсивности в течение нескольких дней. Иногда имеет место отчетливый продромальный период, во время которого пациент ощущает смутное жжение или дискомфорт на одной стороне. Эти ощущения в течение какого-то времени не достигают интенсивности истинной боли. Иногда предвестником кластеров становится появление повышенной чувствительности к алкоголю. Некоторые приступы мигренозной невралгии стихают постепенно, хотя, как правило, приступ обрывается внезапно.
Есть страдальцы, которым их мигренозная невралгия не дает благословенных ремиссий. Приступы возникают постоянно, подчас по несколько раз в неделю в течение многих лет до конца жизни. Приступы почти всегда ограничены только одной стороной. Мне пришлось наблюдать только двоих пациентов, у которых приступы поочередно возникали с обеих сторон. У некоторых больных во время приступов или постоянно обнаруживается болезненность и уплотнение поверхностной височной артерии на стороне поражения.
Самым убедительным доказательством родства таких приступов с простой мигренью являются «переходные» приступы, обладающие чертами обоих типов мигрени (см. историю болезни № 1). Тождество с мигренью подтверждается, кроме того, их патофизиологическими механизмами (часть III) и эффективностью специфического лечения (часть IV).
Наглядные истории болезниИстория болезни № 1. Атипичные кластерные приступы. Первые приступы характеризуются сильнейшей острой болью короткой продолжительности с четко очерченной локализацией. Последующие приступы кластера становятся более продолжительными, боль становится менее острой, к ней присоединяется боль в животе, понос и разнообразная вегетативная симптоматика, то есть приступ становится неотличимым от приступа простой мигрени. Во время кластеров – и только в это время – отмечается невероятная чувствительность к алкоголю. Кластеры случаются ежегодно с удивительной регулярностью и отсутствовали в положенное время, только когда пациентка была беременна.
История болезни № 2. Мужчина двадцати восьми лет страдал непрерывными приступами мигренозной невралгии с 18 до 25 лет, но потом последовательность и регулярность возникновения кластерных приступов стала иной. Младший брат больного страдает такими же симптомами. Пациент очень живо рассказывает о моментах и обстоятельствах возникновения приступов. Например, они чаще всего возникают ночью во сне, а также когда больной дремлет перед телевизором, отдыхает после работы или обильной еды. Приступ может начаться после оргазма.
История болезни № 3. Сорокалетний мужчина страдает мигренозной невралгией с рядом необычных симптомов. Неизменным предупреждающим признаком надвигающегося приступа является слезотечение, которое, как правило, начинается за один-два часа до наступления боли. Приступ чаще всего поражает правую сторону, хотя приблизительно в одном случае из двадцати боль начинается слева. Беспощадную регулярность частых приступов удалось преодолеть ежемесячными инъекциями гистамина. Эти инъекции немедленно сопровождаются развитием приступа мигренозной невралгии, но больной, видимо, «разряжается» этим приступом и хорошо себя чувствует до следующей инъекции.
История болезни № 5. Шестнадцатилетняя девушка, страдающая классической мигренью и кластерной головной болью. Приступы мигренозной невралгии неизменно возникают ночью и всегда сопровождаются обильным отделением вязкой слюны.
История болезни № 6. Мужчина сорока семи лет, мазохист, страдающий депрессией и паранойей. У него тоже наблюдаются приступы двух типов – по ночам возникают приступы мигренозной невралгии, а по воскресеньям – приступы простой мигрени. На правой, пораженной стороне постоянно определяется уплотнение и болезненность поверхностной височной артерии.
История болезни № 7. Мужчина тридцати семи лет с тринадцатилетним анамнезом кластерной головной боли. Каждому кластеру предшествует продромальный период длительностью около одной недели. В течение этого периода больной жалуется на жжение в правом виске и на болезненность и уплотнение правой поверхностной височной артерии. При этом неизменно имеет место частичный синдром Горнера. Приступы сопровождаются общим беспокойством, а также частыми и обильными мочеиспусканиями.
История болезни № 8. Мужчина 55 лет, страдающий с двенадцатилетнего возраста ежегодными кластерами мигренозной невралгии. Единственным светлым промежутком был пятилетний период, когда он проходил лечение у психоаналитика.
История болезни № 9. Тридцатилетний мужчина, которого я впервые осматривал в разгар приступа мигренозной невралгии. Правый глаз был прикрыт, наблюдался синдром Горнера справа, у больного текло из носа, видна усиленная пульсация расширенной правой поверхностной височной артерии. Пациент сильно страдал от боли, он был бледен, пульс едва прощупывался, у больного был вид человека, потерпевшего полное поражение и смирившегося с судьбой. Пациент рассказал мне, что час назад его унизил босс за мнимую оплошность в присутствии других рабочих. Рассказывая все это, больной пришел в ярость, утратил смиренный вид – теперь он выглядел воинственным и даже агрессивным. Бледность исчезла – больной побагровел, правый зрачок расширился, веко поднялось, куда-то пропал синдром Горнера и, самое главное, пропала боль. Потом гнев, а вместе с ним и морально-психологический взрыв, прошел, больной снова побледнел, в глазах появились страх и смирение, опять развился синдром Горнера и возобновился приступ мигренозной невралгии. Это самый поразительный случай из всех, что мне приходилось наблюдать: сильная эмоция, желание драться, симпатомиметический взрыв преодолели и на короткое время «излечили» приступ мигренозной невралгии.
Гемиплегическая мигреньТермин «гемиплегическая мигрень» часто употребляют весьма вольно для обозначения обычных приступов классической мигрени, сопровождающихся неврологической симптоматикой, и приступов, при которых развивается истинная двигательная гемиплегия длительностью в несколько часов, а иногда и дней. Здесь мы будем рассматривать гемиплегическую мигрень в строгом смысле термина.
Самое раннее отчетливое описание гемиплегической мигрени, какое мне удалось найти, содержится в монографии Лайвинга:
«Молодой джентльмен двадцати четырех лет… перенес приступ, который, в согласии с практикой нашего времени, назвали „апоплексическим ударом“. Приступ начался с нарушения артикуляции и спутанности сознания весьма преходящего характера, но за ними последовала правосторонняя гемиплегия, отличавшаяся большей продолжительностью… [во втором случае] снова развился приступ, но на этот раз он сопровождался сильной заторможенностью и слабо выраженной правосторонней гемиплегией, при этом пульс замедлился до 40 в одну минуту. Заторможенность исчезла на следующее утро, участился и пульс, но симптомы гемиплегии нарастали, способность к членораздельной речи почти угасла… и восстанавливалась очень постепенно».
