«Все началось с обоев, которые вдруг начали сверкать, как рябь на поверхности воды. Через несколько минут я ощутил вибрацию в правой кисти. Было такое впечатление, что рука лежала на корпусе играющего фортепьяно. Потом в поле зрения медленно поползли точки и вспышки. Перед глазами возник колеблющийся и поминутно меняющийся рисунок турецкого ковра. Появились изображения лучистых, раскрывающихся цветов. Все приобретало какие-то новые грани и множилось на глазах: на меня надвигались какие-то пузыри, я видел пчелиные соты, с открывающимися и закрывающимися отверстиями. Эти картины ошеломляли, когда я закрывал глаза, но образы оставались, хотя и более смутные, при открытых глазах. Все это продолжалось около 20–30 минут, а потом возникла раскалывающая головная боль».
Структура аурыМигрень описывают часто, но так же часто ставят неверный диагноз, потому что описывают ее с точки зрения какого-то одного симптома. Так, простую мигрень можно диагностировать по головной боли, а мигренозную ауру по скотоме: такие описания смехотворно неадекватны в клиническом смысле и допускают формулирование столь же абсурдных патофизиологических теорий (мы обсудим это в главе 10). Обсуждение и примеры из историй болезни указывают на богатство и сложность симптоматики ауры. Встретиться с единственным симптомом, каким проявляется простая мигрень, это такая же редкость, как мигренозная аура, выраженная одним-единственным симптомом. Тщательный расспрос и наблюдение обычно позволяют выявить два, пять или дюжину симптомов, протекающих в унисон. Не все эти проявления могут иметь место на одном и том же функциональном уровне (в том смысле, что скотомы и парестезии предполагаются заранее): простые по форме галлюцинации, проецируемые в поле зрения или в поле тактильных восприятий, могут сопровождаться сенсорными нарушениями большей сложности (например, мозаичным зрением), расстройствами механизмов возбуждения (колебаниями уровня сознания и т. д.), аффектами и поражениями высших интегративных функций.
Далее, симптомы мигренозной ауры вариабельны и могут быть различными в течение разных приступов у одного и того же больного: иногда в клинической картине доминирует скотома, иногда – афазия, иногда аффективные расстройства и т. д., что приводит к большой вариабельности «эквивалентов», как мы уже видели на примере расщепления и синтеза симптомов при простой мигрени. Таким образом, мигренозная аура, так же как и простая мигрень, имеет сложный, составной характер; она состоит из сочетания собранных воедино разнообразных компонентов или модулей, способных соединяться в бесконечно разнообразные комбинации.
Надо также подчеркнуть, что мигренозная аура развертывается в виде последовательности симптомов, поэтому ее невозможно адекватно описать с помощью симптома, имеющего место в какой-то один определенный момент времени. В приступе ауры мы можем распознать фазу возбуждения и фазу торможения. Первая может проявляться мерцаниями и парестезиями, диффузным усилением сенсорной стимуляции, повышением уровня бодрствования, усилением мышечного тонуса и т. д., а вторая – негативными галлюцинациями, снижением и утратой мышечного тонуса, обмороками и т. д. Временная шкала мигренозной ауры очень коротка, последовательность возбуждения, торможения и повторного возбуждения занимает всего двадцать-тридцать минут, в противоположность простой мигрени, приступы которой могут иметь продолжительность от нескольких часов до нескольких суток. Наконец, мы видим, что неврологические симптомы ауры являются центральными и церебральными, а симптомы простой мигрени по большей части периферическими и вегетативными.
Частота мигренозной аурыОценить частоту встречаемости мигренозной ауры практически невозможно. Считается, что в общей популяции частота классической мигрени не превышает одного процента, но это не дает нам никаких данных относительно частоты изолированных мигренозных аур, на которые больные либо не предъявляют жалоб либо вместе со своими лечащими врачами принимают за что-то другое[27]. Так, Альварес, на материале исследования более 600 больных с мигренозными скотомами, установил, что около 12 процентов больных мужчин страдают изолированными скотомами. В более подготовленной группе (состоявшей из 44 врачей) он нашел, что не менее 87 процентов больных видели единичные скотомы, но никогда не жаловались на головную боль. Если мы также примем в расчет негативные скотомы (которые могут остаться незамеченными пациентом), изолированные парестезии, обмороки и заторможенность, изменение аффекта и расстройства высших интегративных функций и т. д. – а все это может быть проявлением ауры, но из-за малой выраженности не становится предметом врачебного внимания, – то сможем с полным основанием предположить, что частота мигренозных аур намного превосходит частоту классической мигрени.
Дифференциальный диагноз мигренозной ауры: мигрень и эпилепсияРазличение мигренозной ауры от других пароксизмальных состояний, в первую очередь от эпилепсии, является важнейшей диагностической задачей. Можно часто слышать утверждения, основанные на клиническом опыте или статистике, что эти два заболевания очень близки друг другу. Есть и противоположное мнение – его сторонники с пеной у рта отрицают существование и даже возможность такого сходства. Очевидно, что есть сомнение (его подразумевает как утверждение, так и отрицание) и что спор слишком эмоционален для того, чтобы спокойно обсудить создавшееся положение. Сомнение возникает из неадекватности наших определений, а эмоциональные страсти – из зловещей и уничижительной репутации эпилепсии. Мы уже ссылались на некоторые клинические обобщения (пограничные состояния эпилепсии Говерса и гибридные припадки Леннокса) и считаем, что настало время разъяснить значение этих терминов.
Трудность, как неоднократно подчеркивал Хьюлингс Джексон, заключается в различении двух рамок отсчета: грубо говоря, теории и практики. Так, Джексон пишет:
«С научной точки зрения, как мне думается, мигрень должна быть отнесена в ту же категорию болезней, что и эпилепсия… Но было бы абсурдом объединять ее с обычными случаями эпилепсии, как, например, нелепо с точки зрения обыденной жизни объединять китов с млекопитающими. С точки зрения законодательства, кит – рыба, с точки зрения зоологии – млекопитающее».
На практике легко – в подавляющем большинстве случаев – отличить мигрень от эпилепсии. Сомнения возникают только в случае сложных аур, особенно если они изолированные. Сомнение это может усугубляться, если в семейном анамнезе больного есть указание на то, что его родственники или предки страдали эпилепсией, если больной во время ауры теряет сознание и прежде всего если у него на фоне бессознательного состояния развиваются судороги. Было бы поэтому поучительно сравнить определенные специфические феномены, имеющие место при мигрени и эпилепсии; для того чтобы это сделать, нам надо обратиться к двум наиболее авторитетным фигурам – к Лайвингу (1873) по мигрени и к Говерсу (1881) по эпилепсии.
Зрительные симптомы более характерны для мигрени и часто принимают весьма специфическую форму – мерцающей или негативной скотомы, каковая не наблюдается при эпилептической ауре; зрительные симптомы присутствовали в 62 процентах случаев, описанных Лайвингом (включая простую и классическую мигрень, но с преобладанием последней), и только в 17 процентах случаев, описанных Говерсом. Парестезии с джексоновским распределением с большей частотой наблюдаются при мигрени (35 процентов у Лайвинга, 17 процентов у Говерса), но они редко бывают двусторонними при эпилепсии, в противоположность мигрени, при которой они являются двусторонними в большинстве случаев, поражая в особенности область губ и языка. Решающим в дифференциальной диагностике является тот факт, что при мигрени скорость распространения парестезий в сотни раз меньше, чем при эпилепсии. Судороги очень характерны для эпилепсии, но так редко встречаются при мигрени, что их наличие заставляет усомниться в диагнозе. Постиктальная слабость – типичный признак двигательной эпилепсии, но отсутствует при мигрени, за исключением особых случаев гемиплегических приступов (см. следующую главу). Потеря сознания обычна для эпилепсии (Говерс наблюдал ее в 50 процентах у 505 больных), но очень редко встречается при мигрени. Далее, для эпилепсии характерно острое начало (за исключением психомоторных припадков), в то время как для мигрени характерно начало более постепенное. Сложные нарушения высших интегративных функций и аффекта описываются обоими авторами в 10 процентах случаев. Однако такие нарушения редки при заторможенности и состоянии расщепленного сознания на фоне мигрени и редко достигают интенсивности подобных состояний, развивающихся при височных эпилептических припадках (например, автоматизма, за которым следует амнезия). Напротив, при эпилепсии редко бывают длительные делирии и ложные делирии, часто сопровождающие затянувшуюся мигренозную ауру.
