3. Для устранения гиповентиляции, ацидоза показана ингаляция увлажненного кислорода. Больной получает кислород через маску или назальный зонд. При развитии симптомо-комплекса, характерного для выраженного ацидоза, необходимо перейти на искусственную вентиляцию легких. При резком значительном урежении ритма дыхания рекомендуется вводить внутривенно кордиамин, при необходимости повторять его введение до 3 – 4 раз в течение суток под контролем АД.
4. Профилактика гипогликемии. С этой целью внутривенно капельно вводят 500 – 1000 мл 5%-ного раствора глюкозы под контролем за центральным венозным давлением, частотой пульса и диурезом.
5. Нормализация деятельности сердечно-сосудистой системы. Для больных, находящихся в гипотиреоидной коме, характерны артериальная гипотония, а нередко – коллапс и явления левожелудочковой недостаточности. При коллапсе применяется внутривенное капельное введение реополиглюкина, полиглюкина, 10%-ного раствора альбумина и других растворов. Объем инфузионной терапии зависит от показателей центрального венозного и артериального давления, диуреза, выраженности сердечной недостаточности и может составлять от 500 до 1000 мл жидкости. Для купирования явлений сердечной недостаточности рекомендуются сердечные гликозиды (строфантин или корглюкон внутривенно капельно).
6. Для улучшения метаболических процессов в миокарде показано внутривенное введение кокарбоксилазы или раствора липоевой кислоты.
7. Лечение анемии. При выраженной анемии, когда содержание гемоглобина падает до 50 г/л, необходимо проводить переливание эритроцитарной массы, что способствует быстрейшему выходу из гипотиреоидной комы.
8. Устранение гипотермии. Для повышения температуры тела больного следует укутать одеялами, а также медленно повысить температуру воздуха в помещении (на 1 °С в час, но не выше 25 °С). Применение грелок, ламп не рекомендуется, так как это может способствовать развитию коллапса.
Качество жизни пациентов при своевременно начатом адекватно подобранном лечении, при дисциплинированности в выполнении врачебных рекомендаций значительно не страдает. Смертность при гипотиреоидной коме, даже при своевременно начатой терапии, составляет до 40%.
Врожденный гипотиреоз
Врожденный гипотиреоз – это объединенная группа заболеваний, проявляющаяся врожденным дефицитом тиреоидных гормонов и диагностируемая при рождении ребенка. Генез данных заболеваний может быть различным: дисгенезия щитовидной железы или гипоталамо-гипофизарной системы плода, врожденные дефекты синтеза тиреоидных гормонов, воздействие на плод во время беременности медикаментов, химических или физических повреждающих факторов, блокирующих щитовидную железу антител.
Общая распространенность этого заболевания 1 : 3000 – 4000. Это значит, что на каждые 3000 – 4000 новорожденных – 1с врожденным гипотиреозом. В большинстве случаев врожденный гипотиреоз развивается вследствие дисгенезии щитовидной железы (около 87% всех случаев).
Гормоны щитовидной железы необходимы для развития центральной нервной системы, скелета и многих других внутренних органов, особенно в младенческом возрасте. При их дефиците быстро формируется необратимое недоразвитие коры головного мозга новорожденного, приводящее к умственной отсталости и кретинизму. При раннем начале адекватной заместительной терапии развитие центральной нервной системы, в том числе головного мозга, практически не страдает и возможно сохранение личности человека.
Клинические симптомы гипотиреоза новорожденных практически отсутствуют или малоспецифичны. Заподозрить эту патологию помогут низкий голос младенца, вздутие живота, гипотония, увеличенный язык, гипербилирубинемия (длительная, более 7 дней желтуха новорожденного), увеличение щитовидной железы. При отсутствии лечения к 3 – 4-му месяцу жизни обращают на себя внимание сниженный аппетит, затруднения глотания, медленная прибавка массы тела, запоры, метеоризм, сухость и бледность кожных покровов, гипотермия. На 5 – 6-м месяце имеется задержка психоэмоционального, физического и моторного развития ребенка. Внешний вид характерен: непропорциональный рост, широкая запавшая переносица, позднее закрытие родничков (особенно заднего) и др.
Диагностика врожденного гипотиреоза основана на проводимом повсеместно неонатальном скрининге. Анализ, заключающийся в определении уровня ТТГ в высушенных пятнах крови на фильтровальной бумаге, проводят на 4 – 5-й день жизни ребенка (не ранее – во избежание ложноположительного результата).
Дифференциальная диагностика врожденного гипотиреоза проводится с транзиторной гипертиреотропинемией, возникающей у недоношенных детей, новорожденных с низким весом, имеющих йодный дефицит, перенесших внутриутробную инфекцию и гипоксию.
В случае подтвержденного повторными лабораторными исследованиями врожденного гипотиреоза проводится пожизненная заместительная терапия левотироксином. Коррекция дозы проводится в динамике с учетом роста и развития ребенка. Если начало заместительной терапии пришлось на 1 – 2-ю недели жизни младенца, последствия гипотиреоза полностью предотвращаются, и дефектов психического и физического развития не возникает. Чем дальше от времени рождения отступает время заместительного лечения, тем больший риск развития и тяжесть психических нарушений, степень олигофрении растет вплоть до кретинизма.
Глава 2.
Тиреотоксическая аденома
Тиреотоксическая аденома (иначе называемая болезнью Пламмера)—это доброкачественное онкологическое заболевание щитовидной железы, сопровождающееся высоким уровнем тиреоидных гормонов в крови вследствие повышенной их продукции клетками избыточно функционирующей аденомы (реже несколькими аденомами) щитовидной железы и приводящее к развитию синдрома гипертиреоза.
Заболевание встречается среди всех групп населения (в том числе и среди детей), но женщины болеют в 3 – 5 раз чаще. По статистике, частота встречаемости аденомы щитовидной железы выше у женщин в возрасте от 40 до 60 лет, особенно проживающих на геохимических территориях в условиях дефицита йода (территориях, эндемичных по зобу).
В настоящее время основной причиной возникновения тиреотоксической аденомы считают произошедшую мутацию гена, кодирующего рецептор к тиреотропному гормону (ТТГ) гипофиза, который выполняет регулирование нормальной работы щитовидной железы. В результате этого независимо от выраженности естественного регулирующего сигнала, идущего со стороны гипофиза, в клетках щитовидной железы накапливаются вещества (в частности, цАМФ – циклический аденозинмонофосфат), заставляющие щитовидную железу постоянно в усиленном режиме продуцировать гормоны. При этом в организме больного развивается такое состояние, как гипертиреоз, ведущее к избытку уровня гормонов трийодтиронина (Т3) и тироксина (T4) в крови. Они в свою очередь блокируют выработку тиреотропного гормона гипофиза (ТТГ) по механизму отрицательной обратной связи.
Важной особенностью функциональной гиперактивности тиреотоксической аденомы является то, что она избыточно секретирует тиреоидные гормоны автономно, т. е. независимо от секреции тиреотропного гормона гипофиза. Механизм, благодаря которому аденома приобретает свою автономность, изучен недостаточно и до сих пор не до конца понятен. Исследованиями эндокринологов-физиологов последних лет обнаружено, что способность отдельных участков (узлов) щитовидной железы приобретать автономную функцию связана с негенетическими и наследственными механизмами. Доказано, что для возникновения тиреотоксической аденомы и развития ее автономной деятельности требуется от 3 до 8 лет. Постоянная чрезмерная гормональная стимуляция фолликулов щитовидной железы приводит к гиперплазии эпителия, но малигнизация (озлокачествление, или развитие злокачественного процесса) происходит редко – в не более чем 10% случаев у детей и не более чем в 2% случаев у взрослых.
Тиреотоксическая аденома обычно бывает небольшого размера до 2 – 3 см в диаметре. Чаще развивается один узел, но иногда встречаются и многоузловые варианты болезни Пламмера.
Клиника тиреотоксической аденомы идентична таковой у больных с диффузным токсическим зобом и включает в себя классические симптомы тиреотоксикоза, такие как:
1) снижение массы тела, иногда до 10 – 15 кг;
2) одышка, мышечная слабость, сонливость;
3) плохая переносимость жары, постоянное чувство жара во всем теле;
4) сердцебиение (синусовая тахикардия, иногда мерцательная аритмия).
Отличия клинической картины болезни Пламмера от диффузного токсического зоба состоят в медленном развитии и постепенном нарастании симптомов заболевания, менее выраженном воздействии на сердечно-сосудистую систему. Однако в некоторых случаях у женщин пожилого возраста основными и превалирующими жалобами являются сердцебиение, перебои сердечной деятельности (синусовая тахикардия, экстрасистолия или мерцательная аритмия), одышка, резкая, приковывающая к постели мышечная слабость (миопатия), повышенная сонливость. Глазные симптомы, характерные для тиреотоксикоза при базедовой болезни, при тиреотоксической аденоме могут развиваться, но выраженная офтальмопатия при этом заболевании никогда не встречается.
