Клиника
При пойкилодермии наблюдается истончение эпидермиса, скопление меланина в базальном слое кожи, сглаживание сосочков дермы с расширением просветов сосудов, вокруг которых полосовидно залегает инфильтрат из лимфоцитов, гистиоцитов и меланофоров.
Врожденная пойкилодермия (синдром Томсона) появляется в раннем детстве. В начале высыпания носят характер диффузной или пятнистой эритемы, затем появляются телеангиэктазии, сетчатая коричневая гиперпигментация, участки легкой атрофии кожи лица, шеи, ягодиц, конечностей. Характерна дистрофия волос и зубов.
Диагностика
Постановка диагноза основывается на типичных симптомах заболевания.
Лечение
Проводят витаминами А, С, Е, Р, РР, кортикостероидными и анаболическими гормонами.
ПОЛЗУЧИЙ ПЕРФОРИРУЮЩИЙ ЭЛАСТОЗ – один из видов атрофии кожи. Развивается вследствие дистрофии коллагеновых и эластических волокон.
Этиология и патогенез
Коллаген придает дерме упругость, эластин – эластичность. В дерме имеются коллагены I и III типов, образующие коллагеновые пучки, которые развиваются горизонтально. Эластические волокна вкраплены между коллагеновыми.
Один из видов эластоза кожи возникает при длительном пребывании на открытом воздухе. При синдроме Элерса – Данилоса отмечают изменения I и III типов коллагена.
Клиника
При синдроме Элерса – Данилоса отмечается гиперрастяжимость кожи, легкость образования пузырей, слабая тенденция к заживлению, что приводит к образованию обширных рубцов.
При других формах сначала на лице, задней поверхности шеи, открытых участках верхних конечностей появляются покраснение, пигментация, сухость кожи, глубокие борозды и морщины, развивается необратимая атрофия кожи (кожа моряков, крестьян).
Диагностика
Устанавливается на основании клинико-лабораторных исследований.
Лечение
Для предупреждения назначается предохранение кожи от длительной инсоляции, ветра. Лечение симптоматическое. Назначаются мази с витамином А, персиковое, облепиховое масла.
ПОЛИАРТЕРИИТ С ПОРАЖЕНИЕМ ЛЕГКИХ (ЧЕРДЖА-РОССА) – поражение сосудов легких и бронхов, которое нередко встречается при узелковом периартериите, других неспецифических воспалительных и склеротических процессах в легких.
Клиника
При узелковом полиартериите клинические симптомы проявляются в развитии рецидивирующих эозинофильных инфильтратов с развитием легочно-сердечного синдрома, цианоза, одышки, снижением насыщения артериальной крови кислородом.
В некоторых случаях узелковый периартериит легких проявляется в бронхоспастическом синдроме с высоким лейкоцитозом и значительной эозинофилией, лишь впоследствии присоединяются другие признаки.
Полиартериит легких может проявляться в развитии эозинофильных инфильтратов.
Диагностика
На ЭКГ: правый тип электрокардиограммы, признаки перенапряжения правого желудочка и предсердия, высокие зубцы Р2 и Р3, инверсия других зубцов, блокада правой ножки пучка Гиса или ее разветвлений.
На кардиограмме отмечаются пятнистые или сетчатые затемнения, рассеянные мелкоочаговые инфильтраты.
Характерно резкое несоответствие между значительными рентгенологическими изменениями и слабой выраженностью клинических симптомов.
Лечение
Лечение основного заболевания.
ПОЛИАРТРОЗ – группа медленно прогрессирующих заболеваний суставов дистрофического характера. Это разнообразные по происхождению заболевания, поражающие внутренние оболочки суставов, суставной хрящ, капсулу и другие суставные элементы. Различают первичные и вторичные артриты.
Самостоятельными формами являются поражение суставов при ревматоидном артрите, ревматический полиартрит, инфекционные артриты при туберкулезе, гонорее, дизентерии, вирусных инфекциях и других заболеваниях. Вторичные артриты отмечаются при аллергических заболеваниях, нарушениях обмена веществ, заболеваниях внутренних органов.
Этиология и патогенез
Причины возникновения болезни самые разнообразные. Они включают инфекции, иммунные и обменные нарушения, иногда они не выяснены. Механизм развития болезни суставов очень сложный. Характер экссудата может быть серозным, серозно-фиброзным и гнойным. В результате воспалительного процесса по краям хряща может развиться рубцовая ткань, которая разрушает хрящ. Со временем грануляционная ткань замещается соединительной, затем она подвергается костеобразованию.
Клиника
Основные клинические симптомы: отмечаются множественное поражение, скованность, боль при движении или пальпации суставов, отечность периартикулярных тканей, иногда узелки в области костных утолщений, рентгенологические изменения, остеопороз, изменения хряща и костей, сужение суставной щели и др.
Диагностика
Постановка диагноза основана на клинико-лабораторных рентгенологических данных.
Лечение
Зависит от активности используемых нестероидных препаратов, по показаниям – кортикостероидов.
ПОЛИАРТРОПАТИЯ ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ – встречается при различных заболеваниях спинного мозга и периферических нервов, таких как спинная сухотка, сирингомиелия и других заболеваниях.
Этиология
Полиартропатия характеризуется разболтанностью суставов, иногда образуется деформация суставных поверхностей.
Клиника
При артропатии у больных отмечается безболезненность и чрезмерно большой размах движений в суставах, кроме того, имеются признаки основного заболевания.
Диагностика
На основании симптомов и диагностики основного заболевания.
Лечение
Консервативное в зависимости от основного заболевания, при сифилисе – противосифилитическое, при сирингомиелии рекомендована рентгенотерапия пораженного отрезка спинного мозга.
ПОЛИДАКТИЛИЯ – врожденное уродство, заключается в увеличении числа пальцев.
Этиология
Закладка верхней конечности у человеческого эмбриона происходит на 3-й неделе внутриутробной жизни в виде нерасчлененных выступов. На уровне нижних шейных и верхних грудных сегментов остановка процесса развития пальцев на определенных стадиях эмбриогенеза вызывает также и развитие различных форм синдактилии.
Клиника
Полидактилия чаще всего встречается в виде шестипалости, но описаны и случаи, когда на одной руке было до 10 пальцев. Наиболее часто наблюдается добавочный мизинец. Иногда он висит на кожной ножке и не выполняет активных движений, в других случаях представляет собой нормально функционирующий палец с обычным пястно-фаланговым суставом.
Разновидностью полидактилии является так называемое раздвоение большого пальца. Оно может быть на ногтевой фаланге или всего пальца.
Лечение
Оперативное. Удалять добавочный палец можно в первые месяцы жизни. Предварительно делается рентгенограмма, помогающая составить план операции.
ПОЛИДИПСИЯ – патологическая жажда и связанное с ней потребление большого количества воды.
Этиология и патогенез
Возникает вследствие раздражения питьевого центра и в связи с нарушением водно-солевого обмена в организме. Острая полидипсия может быть обусловлена обильным потоотделением, неукротимой рвотой, большой кровопотерей.
Полидипсия наблюдается при сахарном и несахарном диабете.
Полидипсия является симптомом несахарного почечного диабета – сравнительно редкого заболевания, характеризующегося невозможностью почечных канальцев реагировать на антидиуретический гормон, который образуется в нормальном количестве. Матери-носительницы обычно здоровы. Заболевание наследуется рецессивно, сцеплено с полом.
Клиника
Кроме полидипсии (жажды) главным симптомом является полиурия. Суточное количество выделенной мочи – от 2 до 10 л. Удельный вес ее низкий (1,003–1,008). Кожа сухая, секреция смолы и пота понижена. Аппетит уменьшен, отмечается потеря массы тела. Дети отстают в половом развитии.
Диагностика
Наличие характерной клинической картины и гипотонической мочи часто бывает достаточным для постановки диагноза несахарного диабета.
Лечение
Проводится адиурекрином.
ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК У ВЗРОСЛЫХ – врожденное заболевание почек, представляющее собой следствие неправильного внутриутробного развития.
