Клинические проявления зависят от степени тяжести травмы и уровня поражения. В тяжелых случаях наблюдается выраженная картина спинального шока: вялость, адинамия, мышечная гипотония, арефлексия, диафрагмальное дыхание, слабый крик, анус зияет, мочевой пузырь растянут, ребенок напоминает больного с синдромом дыхательных расстройств. Резко выражен рефлекс отдергивания: в ответ на единичный укол нога сгибается и разгибается несколько раз во всех суставах (осциллирует), что является патогномоничным признаком поражения спинного мозга. Могут наблюдаться чувствительные и тазовые расстройства.
В дальнейшем различают два типа течения патологического процесса: иногда состояние спинального шока сохраняется и дети погибают от дыхательной недостаточности, но чаще явления спинального шока постепенно регрессируют, но у ребенка еще в течение нескольких недель или месяцев сохраняется гипотония. В этот период травмы определить четкий уровень поражения и соответственно разницу мышечного тонуса выше и ниже места травмы практически невозможно. Это объясняется незрелостью нервной системы, растяжением спинального мозга и корешков по всему длиннику, наличием множественных диапедезных кровоизлияний. Вслед за тем гипотония сменяется спастикой: рефлекторная активность усиливается, ноги принимают положение «тройного сгибания», появляется выраженный симптом Бабинского. Неврологические нарушения в верхних конечностях зависят от уровня поражения, как при повреждении структур, участвующих в образовании плечевого сплетения, сохраняются гипотония и арефлексия, а если патологические изменения локализуются в среднешейном или верхнешейном отделах, то в верхних конечностях постепенно нарастает спастика. Отмечаются также вегетативные нарушения: потливость и вазомоторные феномены; часто наблюдаются выраженные трофические изменения мышц и костей. При легкой спинальной травме наблюдается преходящая неврологическая симптоматика, которая обусловлена гемоликвородинамическими расстройствами, отеком, а также изменением мышечного тонуса, двигательных и рефлекторных реакций.
Диагноз ставят на основании сведений об акушерском анамнезе (роды в тазовом предлежании), клинических проявлений, результатов обследования с помощью электромиографии, ядерно-магнитного резонанса. Травма спинного мозга может сочетаться с повреждением позвоночника, поэтому для уточнения диагноза необходимы проведение рентгенографии предполагаемой области поражения, исследование цереброспинальной жидкости.
Лечение
Проводят иммобилизацию предполагаемой области травмы (шейный или поясничный отделы); в остром периоде проводят дегидратационную терапию (диакарб, триамтерен, фуросемид) и назначают противогеморрагические средства (викасол, рутин, аскорбиновую кислоту и др.). В восстановительном периоде показаны ортопедический режим, лечебная физкультура, массаж, физиотерапия, электростимуляция, из медикаментозных средств применяют алоэ, АТФ, дибазол, пирогенал, витамины группы В, галантамин, прозерин, ксантинола никотинат.
Если ребенок не погибает в остром периоде травмы спинного мозга, то прогноз заболевания и исход зависит от выраженности анатомических изменений. При стойких неврологических нарушениях дети будут нуждаться в длительной восстановительной терапии. Профилактика предполагает правильное ведение родов в тазовом предлежании и при дискоординации родовой деятельности, предупреждение гипоксии плода, применение кесарева сечения с целью исключения переразгибания его головки, выявление хирургически корригируемых поражений.
ВРОЖДЕННАЯ ПАТОЛОГИЯ
Отклонения от нормального формирования позвоночного столба весьма разнообразны и встречаются относительно часто. В зависимости от степени выраженности и тяжести вызываемых ими нарушений функций позвоночника и других отделов опорно-двигательного аппарата, эти отклонения подразделяются на варианты развития (не сопровождающиеся функциональными нарушениями), аномалии развития и уродства. Наиболее распространены такие виды вариантов развития позвоночника, как избыточная выраженность processus mamillaris и processus accessorius поперечных и суставных отростков поясничных позвонков и spina bifida posterior occulta. По данным ряда авторов, эти варианты с равной частотой встречаются как при различных деформациях позвоночника и проявлениях миелодисплазии, так и у практически здоровых людей.
Аномалии развития компонентов позвоночного столба разделяются на аномалии развития тел позвонков, задних их отделов, межпозвонковых дисков и аномалии численности позвонков.
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ТЕЛ ПОЗВОНКОВ
Тела шейных позвонков состоят из двух половин – правой и левой; тела грудных и поясничных позвонков – из четырех частей: двух вентральных и двух дорсальных. Слияние их происходит на последних этапах антенатального развития. Аномалии развития тел позвонков могут являться следствием двух видов патологии энхондрального формирования: недоразвития или даже полной агенезии одной или двух частей тела, либо неслияния их между собой. В результате первого вида нарушения формирования тел позвонков происходит образование клиновидных позвонков и полупозвонков, первые из которых являются следствием недоразвития части тела, вторые – полной ее агенезии. Диспластический процесс в обоих случаях захватывает две части тел поясничных и грудных позвонков (обе боковые или обе вентральные). Случаев недоразвития или агенезии двух дорсальных частей описано не было. Результатом второго вида нарушения формирования тел позвонков (неслияния отдельных его частей между собой) является spina bifida anterior – неслияние правой и левой половин тела позвонка при нормальном соединении передней и задней частей каждой из половин. Выраженность дисплазии может колебаться в широких пределах (от полной разъединенности половинок тела позвонка до сохранения только небольшого углубления по его вентральной поверхности). Умеренно выраженное неслияние, распространяющееся от вентральной поверхности в дорсальном направлении на глубину не более 1/2 сагиттального размера тела позвонка, обозначается термином «бабочковидный позвонок», полная разъединенность правой и левой половин – термином «spina bifida anterior totalis».
Рентгенологические признаки боковых полупозвонков и глубокой spina bifida anterior: в первом случае на задних рентгенограммах выявляется только одна половина тела позвонка, а пространство, соответствующее должному расположению второй его половины, выполнено частично телами верхнего и нижнего, смежных с аномальным, позвонков, частично изображением связанных с ними межпозвоночных дисков.
Рентгенологическим признаком неслияния правой и левой половин тела позвонка на значительном протяжении является вертикальная полоска просветления по средней линии тела позвонка на задних рентгенограммах. Высота обеих половин тела позвонка может быть как одинаковой, так и различной. Это зависит от того, имеется ли, кроме spina bifida anterior, отставание в развитии одной из половинок тела позвонка или нет. Задний отдел аномального позвонка прослеживается полностью. Этими же рентгенологическими признаками проявляется тотальная spina bifida anterior, частичное расщепление тела позвонка, и достоверное разграничение этих двух состояний возможно только в том случае, когда первое из них сочетается с разнонаправленным листезом разъединенных половинок тела позвонка. Признаками такого спондилолистеза является выступание наружных контуров тела аномального позвонка кнаружи от линии, которая соединяет центральные отделы боковых поверхностей тел выше– и нижележащего позвонка, а также ширина центрального диастаза более двух миллиметров. Легкая степень такой аномалии развития проявляется на рентгенограммах наличием плавно очерченных углублений в центральных отделах краниальной и каудальной поверхности тела позвонка, большей или меньшей степени выраженности.
Задние полупозвонки лучше всего выявляются на рентгенограммах, произведенных в боковой проекции, и характеризуются рентгенологическими признаками, сходными с признаками боковых полупозвонков. При рентгенанатомическом анализе выявляется только задняя половина тела аномального позвонка, а пространство, соответствующее нормальному расположению его переднего отдела, выполнено телами смежных с аномальным позвонков, разделенных полосой просветления, являющейся отображением межпозвоночного диска. Высота комплектного заднего полупозвонка может равняться высоте тел смежных с ним позвонков, но, как правило, она намного ниже. Кзади от тени полупозвонка отмечается изображение обеих половин дуг с двумя парами верхних и нижних суставных отростков и остистым отростком. Рентгенодиагностика задних полупозвонков представляет трудности в связи со схожестью характеризующих его признаков с рентгенологической картиной туберкулезного спондилита, а также доброкачественных и злокачественных опухолей и других деструктивных процессов. Наличие четкой и ровной замыкающей пластинки по переднему контуру тела полупозвонка является основным отличительным признаком аномалии развития.
