Врожденные клиновидные позвонки, как правило, образуются в результате неравномерности развития правой и левой половин тела позвонка, поэтому возникающая при этом деформация ориентирована во фронтальной плоскости и выявляется на рентгенограммах, произведенных в задней проекции. Рентгенодиагностика врожденных клиновидных позвонков с сопутствующей spina bifida anterior не представляет трудностей, так как имеется ее четкая рентгенологическая семиотика.
К числу аномалий развития передних отделов позвонков относятся аномалии развития зуба II шейного позвонка; выделяют пять вариантов нарушения его развития: неслияние зуба с телом II шейного позвонка, обозначаемое термином «os odontoideum», неслияние верхушки отростка с самим отростком, обозначаемое термином «ossiculum terminalae», а также три варианта агенезии – средних отделов зуба, апикального его отдела и всего отростка целиком. Наибольшую клиническую значимость имеют первый и последний из названных вариантов аномалий; первый – как создающий условия для острого или постепенного листеза зуба, второй – как создающий условия для развития нестабильности верхнешейного отдела позвоночника. Оба эти состояния часто сопровождаются неврологическими расстройствами, выраженными в большей или меньшей степени.
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЗАДНИХ ОТДЕЛОВ ПОЗВОНКОВ
К основным видам аномалий развития дуг позвонков относятся несращение правой и левой их половин (spina bifida posterior), тотальная или частичная конкресценция дуг смежных позвонков и неравномерность развития парных суставных отростков. Spina bifida posterior может являться следствием двух различных видов нарушения процесса формирования дуги – простого несращения нормально развитых ее половин и более или менее выраженной агенезии центральных ее отделов. Первый из этих видов, который обозначается термином «spina bifida posterior occulta», представляет собой скорее вариант, чем аномалию развития, а второй является истинной аномалией.
Рентгенологический диагноз spina bifida posterior occulta достоверно может быть установлен в грудном и верхнепоясничном отделе позвоночника у детей старше четырех лет, в нижнепоясничном и верхнекрестцовом – только лишь после 12 лет, т. е. по истечении последнего физиологического срока слияния правой и левой половин дуги. Диагноз spina bifida posterior вследствие частичной агенезии центральных отделов дуги возрастных ограничений иметь не будет, а рентгенологическим признаком данной аномалии развития является ширина диастаза между половинами дуги, превышающая 2 мм.
Тотальная конкресценция задних отделов смежных позвонков проявляется на рентгенограммах, выполненных в задней проекции, отсутствием промежутков между обращенными друг к другу контурами смежных дуг, а также отсутствием рентгеновских суставных щелей межпозвонковых суставов. Подобными признаками проявляется и односторонняя конкресценция, однако с той разницей, что межпозвоночная и суставная щели межпозвонкового сустава не прослеживаются только с одной (правой или левой) стороны.
Наибольшие трудности для диагностики представляет изолированная конкресценция суставных отростков. Заключение об отсутствии рентгеновской суставной щели одного или нескольких межпозвонковых суставов из-за особенностей пространственной их ориентации в грудном отделе позвоночника и значительной вариабельности этой ориентации в поясничном может быть с уверенностью вынесено только на основании анализа рентгенограмм, произведенных в специальных проекциях.
Кроме названных видов конкресценции дуг наблюдается и так называемая спиралевидная. При данной патологии дуги нескольких позвонков расщеплены, одна из половин дуги каждого позвонка отклонена кверху и конкресцирована с отклоненной книзу, противоположной ей половиной дуги вышележащего позвонка, а вторая, соответственно, отклонена книзу и конкресцирована с противоположной ей дугой нижележащего позвонка.
Асимметрия развития парных суставных отростков отмечается в основном в нижнепоясничном и I крестцовом позвонках. К группе аномалий она относится потому, что разновеликая высота правого и левого суставных отростков создает биомеханические предпосылки для развития бокового искривления поясничного отдела позвоночника.
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ МЕЖПОЗВОНКОВЫХ ДИСКОВ
К классическим видам аномалии развития межпозвонковых дисков относится их гипоплазия или даже полная аплазия с развитием конкресценции тел смежных позвонков. Рентгенодиагностика гипоплазии основывается на выявлении равномерного снижения высоты одного или нескольких межпозвоночных пространств, при отсутствии рентгеноанатомических и рентгенофункциональных признаков дегенеративно-дистрофического поражения межпозвоночных дисков и признаков деструкции в телах позвонков. При полной аплазии диска и конкресценции тел позвонков (нарушение сегментации позвоночника) возникает необходимость дифференциальной диагностики с исходами воспалительных процессов. Признаками, позволяющими отдифференцировать эти патологические состояния, являются нормальная высота тел позвонков при врожденной их конкресценции и наличие ровной, интенсивной поперечной полоски (или полосок) на границе двух смежных тел позвонков, представляющей собой отображение их замыкающих пластинок.
К числу отклонений от естественного развития дисково-связочного аппарата позвоночника относится и повышенная растяжимость, создающая состояние нестабильности двигательных сегментов. Такое состояние мягкотканых компонентов позвоночного столба может встречаться как в изолированном виде, так и при некоторых врожденных системных заболеваниях скелета.
АНОМАЛИИ ЧИСЛЕННОСТИ ПОЗВОНКОВ
Аномалия численности позвонков выражается в увеличении или уменьшении их числа в том или ином отделе позвоночника и в сохранении разъединенности крестцовых позвонков. Увеличение (или уменьшение) числа позвонков шейного, грудного и поясничного отделов позвоночника может быть следствием либо приобретения одним или несколькими позвонками одного отдела особенностей анатомического строения позвонков смежного с ним другого отдела, либо формирования добавочных (сверхкомплектных) позвонков, которые, как правило, являются полупозвонками и характеризуются теми же рентгенологическими признаками, что и комплектные врожденные полупозвонки.
Установление факта увеличения или уменьшения числа поясничных позвонков за счет люмбализации SI или сакрализации Lv при анализе рентгенограмм не представляет особых трудностей. На снимке хорошо видны выраженные отличия форм и размеров боковых отделов дуг, свойственных в норме поясничным и крестцовым позвонкам. Изменение числа поясничных позвонков вследствие люмбализации Т12 или торакализации L1, как правило, определяется на основании выявляющегося при рентгеноанатомическом анализе уменьшения или увеличения количества ребер.
ВРОЖДЕННАЯ ПАТОЛОГИЯ ПОЗВОНОЧНИКА
Пороки развития позвоночника встречаются на всем его протяжении и делятся на пороки развития осевого скелета (позвонки, ребра) и нарушения развития спинного мозга в комбинации с аномалиями осевого скелета. Оба вида патологии всегда сопровождаются ограничением или значительным нарушением функции позвоночника и нередко обусловливают отклонения в деятельности других звеньев опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ОСЕВОГО СКЕЛЕТА
Клиника вертебрального порока не всегда одинакова при однотипных анатомических вариантах. Нередко пациент и не предполагает наличие врожденной аномалии, и она проявляет себя в процессе жизнедеятельности, иногда даже в зрелом возрасте. Примером удивительно разной экспрессии может служить очень часто распространенный вариант порока – полупозвонок. У части больных его наличие приводит к значительной деформации позвоночника в первые годы жизни, а у других – проявляет себя только при бурном росте в пубертатный период или случайно выявляется при исследовании позвоночника в связи с признаками остеохондроза у взрослых.
Подавляющее большинство пороков позвоночника приводит к его искривлению во фронтальной или сагиттальной плоскостях, образуя врожденные сколиозы и кифозы. Обычно в основе этих деформаций лежат грубые врожденные анатомические изменения позвонков, а их максимум приходится на вершину основной дуги. В этом заключается одно из ведущих отличий врожденных сколиозов (кифозов) от диспластических, при которых умеренно выраженные отклонения развития позвонков находятся вне основной дуги, а сама деформация обычно развивается у детей старшего возраста на фоне миелодисплазии или дизрафического статуса.
В настоящей главе рассматриваются только пороки позвоночника, возникающие на ранних этапах формирования осевого скелета и в процессе его развития и образующие вершину дуги деформации. Диспластические варианты развития, которые рассматриваются как фетопатии, у части больных могут комбинироваться с пороками развития осевого скелета, осложняя или видоизменяя их течение.