Толчком к прогрессу заболевания является переход ребенка в сидячее или вертикальное положение. Поэтому родители или врач впервые замечают деформацию в возрасте 5–7 месяцев. Следует сказать, что рентгенологическая динамика кривизны нередко появляется еще позже (через 8 месяцев-1,5 года), когда увеличиваются статические нагрузки.
Варианты нарушения слияния тел и дуг позвонков вызывают образование деформации, а также ее прогресс в случаях асимметричного формирования ядер окостенения (асимметричные бабочковидные позвонки). Чаще при этом виде аномалии возникает сколиоз, но возможно формирование кифосколиозов и кифозов, что обусловлено клиновидной формой бабочковидных позвонков в сагиттальной плоскости.
Одиночным асимметричным бабочковидным позвонкам свойственно образование короткой и небольшой дуги, которая достаточно легко компенсируется и почти не прогрессирует. Если ядра окостенения при множественных бабочковидных позвонках имеют преимущественное развитие с одной стороны, то происходит образование больших дуг со значительным прогрессированием. Быстрое прогрессирование и крутые дуги возникают также и при одностороннем расположении нескольких клиновидных, асимметричных бабочковидных позвонков и полупозвонков. Сочетание этих пороков возможно на любом уровне позвоночника, и они могут поражать осевой скелет на большом протяжении. Иногда бывает очень трудно выделить один или группу порочных позвонков, определяющих прогрессирование дуги. Все они располагаются в области вершины дуги и часто имеют одинаково выраженные рентгенологически ростковые зоны.
Для определения сравнительной активности позвонков при множественных пороках развития позвоночника был предложен «индекс активности», который дает возможность не только предполагать участие порочного позвонка в генезе деформации, но и определить интенсивность асимметричного роста каждого отдельного аномального позвонка. Особенно ценен этот метод для определения «уравновешивающей» роли альтернирующих порочных позвонков.
Методика определения индекса активности (на примере бокового полупозвонка) следующая: измеряют расстояние между парой оснований дуг, расположенных краниальнее и каудальнее полупозвонка. Отношение расстояния между дугами на выпуклой стороне дает частное, которое называется «индекс активности». У любого нормально развитого позвонка он всегда равен 1, а при сколиозе превышает 1. Определять индекс активности особенно важно в возрасте от нескольких месяцев до 3–5 лет жизни, это дало бы возможность на раннем этапе оперировать больного, имея к этому показания и не дожидаясь отрицательной динамики. Многолетние наблюдения позволили сделать вывод, что нарастающий индекс активности является более ранним признаком прогрессирующей врожденной деформации, чем ее динамика, определяемая общепринятыми методами.
Нарушения сегментации – порок, который вызывает наиболее тяжелые и прогрессирующие деформации позвоночника. При любом варианте одностороннего блокирования позвонков будет наблюдаться прогрессирование деформации. При одностороннем блокировании не встречается деформаций I степени, у 85 % пациентов наблюдаются деформация II–III степени, а у 15 % – IV степени. Более пологие дуги с медленным прогрессированием отмечаются лишь у больных с нарушением сегментации ребер в пределах от паравертебральной области до средней подмышечной линии и при условии, если в процесс вовлечено не более 2–3 ребер. Если процесс костного блокирования дополняется вертебральным нарушением сегментации, то происходит неизбежный прогресс деформации, особенно в периоды интенсивного роста. Для всех вариантов нарушения сегментации характерным является раннее появление тяжелой деформации позвоночника. Зачастую уже грудные дети имеют дугу II–III степени по Липманну-Кюббу, которая очень быстро прогрессирует и приводит к трудноизлечимым статическим нарушениям. Любая комбинация нарушения сегментации с односторонним дефектом (полным или неполным) приводит к злокачественному течению деформации.
Таким образом, пороки развития позвоночника редко протекают скрыто, не вызывая образования заметной и прогрессирующей деформации, а благоприятное течение наблюдается лишь у больных с некоторыми одиночными аномалиями или при случайных сочетаниях симметричных аномалий с одинаковым потенциалом роста. Однако даже пороки, которые не вызывают прогрессирующую деформацию осевого скелета, нуждаются в клиническом обследовании с периодичностью не менее одного раза в год: ведь даже при благоприятных или рентгенологически симметричных вертебральных аномалиях следует помнить о возможности неравномерного роста, предсказать который всегда сложно.
Клиника врожденных пороков позвоночника зависит от вида порока, возраста пациента и приспособительной реакции позвоночника. Пороков позвоночника, которые не проявляли бы себя каким-либо образом, практически не существует, а ссылки на бессимптомное течение и «случайные» находки некоторых аномалий при рентгенологическом обследовании по поводу заболеваний органов грудной клетки и брюшной полости несостоятельны, так как у всех этих пациентов при внимательном ретроспективном анализе были обнаружены признаки анатомической или функциональной несостоятельности позвоночника. Классический ортопедический осмотр позвоночного столба у маленького ребенка невозможен, поэтому используют оценку передней и задней фронтальных плоскостей в горизонтальном положении ребенка с вытянутыми вдоль туловища руками и установленными на одном уровне ступнями. Осмотр в сагиттальной плоскости проводится при горизонтальном положении ребенка поочередно на правом и левом боку, а отклонения в развитии грудной клетки выявляются при запрокинутых вверх верхних конечностях. Если же ребенок уже садится или встает, то необходимо установить изменения формы позвоночника при переходе в вертикальное положение. Подвижность позвоночного столба в зоне дуги определяется путем потягивания ребенка за руки и за ноги в горизонтальном положении или путем приподнимания его за руки в вертикальное положение. Ригидность позвоночника достаточно хорошо определяется при выполнении упражнений типа «рыбка». При нарушениях формации и слияния (полупозвонок, клиновидный позвонок, асимметричный бабочковидный позвонок) с неполноценностью 1–2 позвонков ребенок рождается с эфемерной сколиотической дугой и вершиной, совпадающей с вертебральной аномалией.
У детей первых трех месяцев жизни легкая девиация позвоночного столба видна невооруженным глазом только при внимательном осмотре сзади. Более отчетливо ее можно определить с помощью пальпации, скользя пальцем по линии остистых отростков. Родителей и врача беспокоит обычно не столько это небольшое отклонение позвоночника, сколько припухлость в паравертебральной области (по ходу длинных мышц спины), которая может быть связана с несколько большим развитием задних отделов порочного позвонка или его ротацией и представляет собой выступающий кзади мышечный валик. Наличие этого валика у ребенка первых месяцев жизни нередко связывают с опухолью, воспалительным инфильтратом или же наличием спинномозговой грыжи, по поводу которых проводят соответствующее обследование. Родители детей, у которых припухлость была замечена в первые месяцы жизни, всегда отмечают ее значительное увеличение при переходе ребенка в вертикальное положение.
Локализация порока оказывает влияние на выраженность деформации и мышечного валика. При расположении полупозвонка в шейном и верхнегрудном отделе у ребенка возможна легкая асимметрия лица и черепа с наклоном головы в «здоровую» сторону. Этот симптом часто связывают с наличием врожденной мышечной кривошеи и нередко прибегают к ее консервативному лечению. Одиночные нарушения формирования позвонков в среднегрудном отделе в первые месяцы жизни могут быть не замечены, так как деформация выражена крайне слабо и имеется мышечный валик. Наиболее скудная клиническая манифестация порока наблюдается при комплектных аномальных позвонках, и в этих случаях необходимо обращать внимание на легкую асимметрию развития грудной клетки, незначительную разницу в высоте стояния лопаток, молочных желез и передневерхних костей таза. Зачастую при комплектных полупозвонках указанные признаки сомнительны, а при клиновидных и бабочковидных позвонках – отсутствуют. При нарушении комплектности появляется разница в развитии правой и левой половин грудной клетки, на стороне дополнительного позвонка грудная клетка производит впечатление более развитой («бочкообразной»), реберная дуга стоит несколько ниже противоположной стороны. Все эти изменения связаны с наличием дополнительного ребра при сверхкомплектном позвонке.
В случаях прогрессирования деформации нарастающая торсия еще более меняет форму грудной клетки: на стороне, противоположной вершине дуги, латеральнее от грудины, появляется деформация ребер – некоторое их выставление кпереди от грудины. В сочетании с небольшим западением ребер в передней фронтальной плоскости на стороне порока создается впечатление образования асимметричной деформации грудной клетки.
