В настоящей главе рассматриваются только пороки позвоночника, возникающие на ранних этапах формирования осевого скелета и в процессе его развития и образующие вершину дуги деформации. Диспластические варианты развития, которые рассматриваются как фетопатии, у части больных могут комбинироваться с пороками развития осевого скелета, осложняя или видоизменяя их течение.
Определить частоту возникновения пороков позвоночника довольно трудно, так как некоторые из них протекают скрытно и выявляются в различные возрастные периоды. Ориентировочное представление о частоте вертебральных пороков можно получить из статистики сколиозов. Врожденные пороки развития позвоночника обнаруживаются примерно у 11 % всех амбулаторных больных, обратившихся по поводу сколиотической деформации, а среди стационарных больных врожденные пороки позвоночника лежали в основе деформации у 2,4 % больных.
Наличие или отсутствие компенсации деформации можно внести в развернутый диагноз при выполнении рентгенограммы в положении стоя с отвесом.
Этиология вертебральных пороков до конца не выяснена. Имеется достаточно много данных о воздействии вредных физических, химических и биологических факторов, которые, действуя на организм плода в тератогенный терминационный период (для осевого скелета он приходится на 5-10-ю недели эмбриональной жизни), могут вызвать отклонение в развитии отдельных сегментов или позвоночника в целом.
Проводя тщательный опрос родителей, удалось выяснить, что около 17 % матерей страдали патологическими нарушениями беременности (угрожающий выкидыш, токсикоз I половины беременности), 14 % болели инфекционными, преимущественно вирусными, заболеваниями на протяжении первых 3 месяцев беременности, 20 % указывают на вредные химические и физические факторы, действовавшие в первые недели беременности.
В литературе имеются сведения о наследовании пороков развития позвоночника, но эти показатели, видимо, значительно занижены, так как основываются исключительно на анамнестических данных.
Прогноз при врожденных пороках позвоночника второго вытягивания
Обычно только в старшем возрасте родители или врач впервые замечают деформацию позвоночника, но в последнее время в связи с ростом культуры населения и улучшением методов обследования врожденные патологические нарушения позвоночника стали распознавать раньше. Нет сомнений, что позднее выявление порока связано с незаметным течением заболевания у некоторых больных в первые годы жизни и появлением прогрессирующей деформации позвоночника только в период интенсивного роста. Уже по тому, что деформация появляется у детей, ранее считавшихся здоровыми, можно сделать вывод о ее прогрессирующем характере.
Аномалии развития позвоночника считаются одной из главных причин его тяжелых ортопедических заболеваний у взрослых (остеохондроз, спондилез, спондилоартроз и т. п.), даже если эти аномалии не вызывают деформаций позвоночника (34,3 % взрослых больных с врожденными аномалиями). Многолетние клинические наблюдения подтверждают, что непрогрессирующие деформации позвоночника, вызванные пороками развития, встречаются крайне редко. Прогресс деформации происходит практически без исключения у всех больных, но у 50–60 % он заканчивается формированием тяжелых сколиозов и кифосколиозов, а у остальных останавливается в пределах I–II степени. Для течения врожденных деформаций характерным является не отсутствие прогресса, а медленное развитие сколиотической дуги на протяжении всего периода роста с некоторым увеличением темпов в возрасте 5–7 лет и на фоне полового созревания. При врожденных сколиозах отмечается прогрессирование вторичной (компенсаторной) дуги, которое связано с наличием диспластических признаков. В этих случаях сочетания врожденного и диспластического сколиозов, особенности деформации и прогрессирования были иными, чем в вариантах «чистых» врожденных сколиозов.
В практике приходится встречаться с различной комбинацией пороков развития позвоночника. У таких больных необходимо определить роль каждого аномального позвонка в генезе деформации и достаточно четко представлять синергическое (или антагонистическое) влияние соседствующих пороков.
Тщательный анализ спондилограммы с большой вероятностью дает возможность предсказать характер деформации и течение заболевания. Только темпы прогресса и тяжесть окончательного искривления позвоночника удается предвидеть не всегда. При любых вариантах вертебральных аномалий необходимо проводить прогнозирование вида деформации и ее прогресса.
В каждой группе пороков позвоночника можно выделить варианты аномалий, которые не прогрессируют или дают очень небольшую дугу на протяжении многих лет жизни в пределах деформации I, реже – II степени. В группе нарушения образования позвонков (односторонний полный и неполный дефекты) деформация, как правило, не возникает при наличии неактивных позвонков.
Понятие активности позвонка было введено А. И. Мовшовичем, считавшим, что деформация должна прогрессировать, если в ее основе лежит полупозвонок, имеющий две хорошо сформированные эпифизарные пластинки. Так, клиновидные позвонки и полупозвонки с рудиментарными зонами роста или же при наличии костного блока между порочными и контактными с ними позвонками не должны приводить к асимметрии роста и прогрессированию.
Непрогрессирующие деформации также отмечаются при альтернирующих дефектах образования с равномерно развитыми противостоящими полупозвонками или клиновидными позвонками, обычно такие пороки возникают в связи с неправильным слиянием парных закладок, из-за чего на разных уровнях позвоночного столба формируются противостоящие полупозвонки. Отсутствие прогрессирования или очень медленное и незначительное нарастание дуги может быть в случае сочетания активного полупозвонка с одной стороны с двумя противостоящими неактивными полупозвонками или клиновидными позвонками.
В группе больных с нарушениями сегментации непрогрессирующие деформации встречаются достаточно редко. Благоприятный прогноз может иметь место при конкресценции 2–3 ребер кпереди от средней подмышечной линии. Если блокировано большее количество ребер, то высказывать какие-либо предположения трудно, такие больные нуждаются в осмотре врача не менее одного раза в год. Альтернирующие варианты нарушения сегментации с блокированием одноименных отделов позвонков или ребер и на одинаковом, но небольшом протяжении не приводят к выраженным деформациям позвоночника. Такое сочетание пороков обусловливает формирование крутых и коротких дуг, уравновешивающих друг друга. Одним из вариантов симметричного блока является двусторонняя сакрализация, которая не приводит к сколиотической деформации.
ПОРОКИ С ПРОГРЕССИРУЮЩЕЙ ДЕФОРМАЦИЕЙ ПОЗВОНОЧНИКА
Прогностически неблагоприятные формы пороков встречаются гораздо чаще; считается, что при врожденных сколиозах дуга почти всегда прогрессирует вследствие неравномерного развития центров окостенения. Значительная опасность возникновения прогресса деформации обусловливает необходимость рентгенологического обследования ребенка через каждые 6 месяцев до окончания роста. Наблюдения показывают, что многие дети имеют «благоприятную» дугу, которая стабильна в течение ряда лет, а затем становится «злой». Практическому врачу крайне важно знать варианты вертебральных пороков и их сочетаний, которые опасны возможностью «злокачественного» течения деформации.
Аномалии формирования тел позвонков инициируют образование прогрессирующих пороков, прогноз которых достаточно сложен. Для жизни он, как правило, является благоприятным, однако замечено, что при возникновении выраженных деформаций средняя длительность жизни пациентов укорачивается из-за присоединения вторичных изменений сердечнососудистой и дыхательной систем.
Прогресс деформации позвоночного столба зависит от вида порока, вариантов сочетания различных пороков и уровня поражения позвоночника. Как правило, сколиотическая или кифотическая деформация, вызванная аномалией развития осевого скелета, прогрессирует у большинства пациентов, так развитие деформации происходит примерно у 57 % больных, имеющих врожденные аномалии позвоночника. Тяжелые и прогрессирующие формы наблюдаются почти у 50 % больных. Многими авторами отмечается, что, несмотря на врожденный генез деформации, выявление происходит на первом периоде деформаций или при активных клиновидных позвонках и полупозвонках.
Толчком к прогрессу заболевания является переход ребенка в сидячее или вертикальное положение. Поэтому родители или врач впервые замечают деформацию в возрасте 5–7 месяцев. Следует сказать, что рентгенологическая динамика кривизны нередко появляется еще позже (через 8 месяцев-1,5 года), когда увеличиваются статические нагрузки.
