организма. В итоге повышается объем циркулирующей крови и увеличивается преднагрузка на
сердце. Гиперволемия ведет к раздражению механорецепторов, локализованных в устье полых и
легочных вен, «включается» рефлекс Бейнбриджа, возникает
рефлекторная тахикардия, что еще больше увеличивает нагрузку на миокард и
потребность сердечной мышцы в кислороде.
Создается «порочный круг», разорвать который можно только с помощью определенных
фармакологических воздействий. Ко всему этому присоединяется повышение
гидростатического давления в микрососудистом русле, что способствует выходу жидкой
части крови в ткани и формированию отеков. Последние сдавливают ткани, что
усугубляет нарушение микроциркуляции и еще больше усиливает тканевую гипоксию.
При дальнейшем прогрессировании недостаточности кровообращения нарушаются и
другие виды обмена, в том числе и белковый, что приводит к дистрофическим
изменениям в органах и тканях, нарушению их функции. В конечной стадии хронической
сердечной недостаточности развиваются кахексия, маскируемая отеками,
гипопротеинемия, появляются признаки почечной и печеночной декомпенсации.
15.3.3. Некоронарогенная патология сердца
Некоронарогенная патология сердечной мышцы неревматической этиологии
Миокардиодистрофии - это группа некоронарогенных заболеваний миокарда,
возникающих под влиянием экстракардиальных факторов, основными
проявлениями которых служат нарушения метаболизма и сократительной функции
сердечной мышцы. Понятие миокардиодистрофии было введено в клиническую
практику в 1936 г. академиком Г.Ф. Лангом. В качестве причин миокардиодистрофии
рассматриваются анемия, недостаточное питание, авитаминоз, поражения печени и почек, нарушения отдельных видов обмена веществ, заболевания эндокринной системы,
системные заболевания, интоксикации, физическое перенапряжение, инфекции.
В развитии миокардиодистрофии выделяют три стадии. I стадия - стадия адаптивной
гиперфункции миокарда. Для нее характерен гиперкинетический вариант
кровообращения, возникающий вследствие повышения тонуса симпатического и
подавления парасимпатического звеньев вегетативной нервной системы. Во II стадии
формируются обменно-структурные изменения, приводящие к нарушению функции
сердца и появлению клинических признаков недостаточности кровообращения. В III стадии развиваются тяжелые нарушения обмена веществ, структуры и функции сердечной
мышцы, проявляющиеся стойкой недостаточностью кровообращения.
Миокардиты (неревматической этиологии) - это воспалительные поражения
сердечной мышцы, возникающие вследствие прямого или опосредованного
аллергическими реакциями повреждающего действия инфекционных или
неинфекционных агентов. Миокардиты развиваются при бактериальных,
риккетсиозных, спирохетозных, грибковых, вирусных и других инфекциях. К
неинфекционным факторам, вызывающим миокардиты, относят некоторые лекарственные
препараты - антибиотики и сульфаниламиды, лечебные сыворотки и вакцины.
Особое место среди различных видов воспалительных поражений миокарда занимает
идиопатический миокардит Абрамова-Финдлена. Данная форма заболевания
характеризуется тяжелым течением с развитием кардиомегалии и выраженной сердечной
недостаточности. Причина возникновения этого заболевания невыяснена. Обсуждается
возможная роль вирусной инфекции и аллергических реакций, возникающих как после
перенесенной инфекции, так и после приема лекарственных препаратов. Прогноз при
идиопатическом миокардите неблагоприятен. Больные погибают быстро, в сроки от 2-3
месяцев до года. Причиной смерти обычно бывают нарушения сердечного ритма или
сердечная недостаточность.
Основные проявления миокардиодистрофии и миокардитов, несмотря на их различную
этиологию, имеют много общего и определяются выраженностью структурно-
функциональных изменений сердца. Обе группы заболеваний характеризуются
кардиалгией, симптомами сердечной недостаточности (тахикардия, одышка, акроцианоз, отеки), а также нарушениями сердечного ритма и проводимости. При миокардитах,
поскольку это воспалительный процесс, выявляются лейкоцитоз, эозинофилия,
увеличение СОЭ, а при миокардиодистрофии подобные изменения не обнаруживаются.
Кардиомиопатии. Термин «кардиомиопатия» введен W. Brigden в 1957 г. для
обозначения некоронарогенных заболеваний миокарда неизвестной этиологии. В 1968 г.
рабочая группа ВОЗ определила кардиомиопатии как заболевания, характеризующиеся
кардиомегалией и недостаточностью кровообращения. Кардиомиопатии подразделяются
на дилатационные, гипертрофические и рестриктивные.
Дилатационная кардиомиопатия характеризуется значительным увеличением всех
камер сердца и нарушением его систолической функции. Возможно, дилатационная
кардиомиопатия является наследственно-детерминированным заболеванием. Так, ретро-
спективный анализ историй болезней 169 пациентов с дилатационной кардиомиопатией, проведенный в США, позволил установить положительный семейный анамнез в 7%
случаев. Кроме того, были описаны случаи аутосомно-доминантного и
аутосомнорецессивного наследования.
При патолого-анатомическом исследовании сердца выявляется значительная дилатация
полостей. Масса сердца намного увеличена по сравнению с нормальной и может
достигать 800-1000 г. Единственно возможное радикальное лечение дилатационной
кардиомиопатии заключается в проведении трансплантации сердца. Симптоматическая
терапия направлена на лечение сердечной недостаточности.
Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется выраженной гипертрофией
миокарда с преимущественным нарушением его диастолической функции.
Гипертрофическая кардиомиопатия относится к генетически обусловленным
заболеваниям с аутосомнодоминантным характером наследования и высокой степенью
пенетрантности. Течение заболевания может напоминать клапанные пороки сердца,
гипертрофию миокарда при артериальной гипертензии или ишемической болезни сердца.
Часто истинный диагноз устанавливается только во время патологоанатомического
исследования, когда выявляются асимметричная гипертрофия межжелудочковой
перегородки и уменьшение полости левого желудочка.
Патогенез гемодинамических изменений при гипертрофической кардиомиопатии обусловлен
нарушениями диастолической функции левого желудочка, движения стенок которого становятся
некоординированными и неравномерными. Гипертрофия миокарда в сочетании с гипоксией
сердечной мышцы становится причиной электрофизиологической гетерогенности сердца и
создает условия для возникновения аритмий. Именно поэтому у пациентов с гипертрофической
кардиомиопатией чаще, чем при других видах кардиомиопатии, наступает фибрилляция и
внезапная смерть.
Рестриктивная кардиомиопатия объединяет два заболевания, которые ранее
описывались самостоятельно: эндомиокардиальный фиброз и фибропластический
париетальный эндокардит Леффлера. Основным звеном патогенеза нарушений
гемодинамики при рестриктивной кардиомиопатии, как и при гипертрофической
кардиомиопатии, является нарушение диастолической функции миокарда. Однако при
гипертрофической кардиомиопатии это проис-
ходит в результате перегрузки кардиомиоцитов ионами кальция, а при рестриктивной
кардиомиопатии связано с утолщением эндокарда и фиброзным перерождением миокарда.
Для рестриктивной кардиомиопатии характерны образование тромбов в полостях
желудочков и поражение митрального клапана в виде прорастания створок фиброзной
тканью с последующей кальцификацией.
Патогенетически обоснованное лечение рестриктивной кардиомиопатии должно быть
направлено на борьбу с сердечной недостаточностью. Хирургическое лечение
заключается в иссечении плотной фиброзной ткани и протезировании клапанов по
показаниям.
Стрессорная кардиомиопатия - особая форма поражения миокарда. Характеризуется
диффузными изменениями, которые возникают после длительного, многочасового
экстремального воздействия на организм. В 1974 г. шведский физиолог Johansson для
обозначения стрессорного повреждения сердца предложил использовать термин
«стрессорная кардиомиопатия». Это заболевание характеризуется появлением
