вещества, стимулирующие регенерацию печени, образуются узлы регенерации, которые
сдавливают сосуды и способствуют еще большему нарушению кровотока. Кроме того,
продукты распада гепатоцитов стимулируют воспалительную реакцию, распространение
воспалительных инфильтратов, в результате чего происходит интенсивное
фиброзообразование. Формируются сосудистые анастомозы, благодаря которым кровь, минуя паренхиму долек, поступает сразу в систему печеночной вены, что приводит к
развитию ишемии и некроза. Этому же способствует сдавление венозных сосудов печени
соединительной тканью.
Классификация циррозов печени. Первая классификация циррозов печени была принята
V Панамериканским конгрессом гастроэнтерологов в 1956 г. Согласно этой
классификации были выделены: постнекротический, портальный, билиарный (с
обтурацией внепеченочных желчных путей или без нее) и смешанный цирроз. В 1978 г.
ВОЗ рекомендовала морфологическую классификацию: мелкоузловой (микронодулярный), крупноузловой (макронодулярный), неполный септальный и смешанный (макро-
микронодулярный).
В зависимости от роли генетического фактора различают наследственные и
приобретенные циррозы. Среди приобретенных циррозов печени с установленной
этиологией выделяют токсический (чаще алкогольный цирроз печени), инфекционный
(чаще вирусный
цирроз), билиарный (с поражением внутри- и внепеченочных желчных протоков), обменно-алиментарный, дисциркуляторный (при застойной сердечной недостаточности) и
смешанного происхождения. К наследственным относится цирроз при гемохроматозе, болезни Вильсона-Коновалова, недостаточности а1-антитрипсина.
Классификация циррозов печени (по А.С. Логинову, Ю.Е. Блок,
1987):
• по этиологии: вирусный, алкогольный, аутоиммунный, токсический, генетически
обусловленный, кардиальный, вследствие внутрипеченочного холестаза, криптогенный;
• по морфологии: микронодулярный, макронодулярный, смешанный, неполный
септальный, билиарный;
• в зависимости от стадии печеночной недостаточности: компенсированный, субкомпенсированный, декомпенсированный.
Кроме этого учитываются активность (минимальная, умеренная, выраженная) и фаза
(активная и неактивная) процесса. Основные клинико-лабораторные синдромы
цирроза:
1. Желтуха (могут диагностироваться безжелтушные формы, но при билиарном циррозе
желтуха наблюдается всегда).
2. Портальная гипертензия. Синдром портальной гипертензии возникает вследствие
нарушения кровотока в воротной вене. Выделяют 3 вида портальной гипертензии:
подпеченочная, внутрипеченочная, надпеченочная.
Надпеченочная портальная гипертензия возникает вследствие компрессии или тромбоза
печеночных вен, правожелудочковой недостаточности, перикардита и характеризуется
затруднением венозного оттока от печени.
Внутрипеченочная портальная гипертензия развивается при циррозе, опухолях, эхинококкозе
и других поражениях печени.
Подпеченочная портальная гипертензия связана с тромбозом или компрессией воротной
вены (рубцы, сдавление асцитической жидкостью, опухолью) либо с аномалиями ее
развития.
Основным звеном патогенеза портальной гипертензии является застой крови в системе
воротной вены.
Портальная гипертензия сопровождается компенсаторным шунтированием крови через
портокавальные анастомозы (нижняя треть пищевода и кардиальная часть желудка,
передняя брюшная стенка в области пупка - «голова Медузы», система геморроидальных
вен) с последующим варикозным расширением сосудов. Это делает стенки сосудов
уязвимыми к механическим повреждениям,
исходом которых могут быть желудочно-кишечные кровотечения, нередко
заканчивающиеся летально.
В результате портальной гипертензии развиваются спленомегалия (увеличение размеров
селезенки), гиперспленизм (повышение функции селезенки), следствием чего являются
панцитопения (тромбоцитопения, анемия, лейкопения) и асцит (скопление жидкости в
брюшной полости).
В механизме развития асцита играют роль следующие патогенетические факторы:
• повышение давления в воротной вене;
• снижение онкотического давления крови в связи с нарушением белок-синтезирующей
функции печени;
• нарушение лимфообращения;
• вторичный альдостеронизм (вследствие снижения метаболизма в печени), что
сопровождается гипернатриемией, гипокалиемией, гиперволемией.
1. Астеновегетативный синдром (слабость, утомляемость, лабильность настроения, нервозность, исхудание).
2. Геморрагический синдром - при заболеваниях печени развивается дефицит I, II, V, VII, IX, X и
др. факторов коагуляционного гемостаза из-за нарушения печеночного синтеза и неадекватной
абсорбции витамина К. При поражениях печени возрастает активность фибринолитической
системы (недостаточное ингибирование печеночных активаторов плазмина), может развиваться
ДВС-синдром. Вследствие спленомегалии и гиперспленизма возникает нарушение сосудисто-
тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопения), что сопровождается образованием
кровоподтеков и петехиальных кровоизлияний в коже, носовыми и маточными кровотечениями, у
больных увеличиваются протромбиновое время, время свертывания крови и длительность
кровотечения. В клинической практике определяют протромбиновое отношение,
характеризующее суммарную активность факторов свертывания крови - протромбина,
проконвертина, акцелерина и фактора Стюарта-Прауэра. Отчетливое снижение протромбинового
отношения отмечается при острых и хронических заболеваниях печени, когда наблюдается
значительный некроз гепатоцитов. Внезапное и резкое снижение протромбинового отношения у
больных с заболеваниями печени всегда свидетельствует о выраженной печеночноклеточной
недостаточности и надвигающейся печеночной коме. Если коагулопатия нарастает в связи с
холестазом или расстрой-
ством функций кишечника (из-за приема антибиотиков широкого спектра действия), то
возможно улучшение показателей на фоне внутримышечного введения витамина К (10
мг). Однако если гипопротромбинемия связана с печеночной недостаточностью, то
корригировать свертывание экзогенным введением витамина К не удается.
3. Кожный зуд является наиболее ранним и постоянным, а иногда единственным
проявлением цирроза. Природа зуда окончательно не выяснена, но установлено, что
медиаторами зуда являются протеазы, высвобождаемые в коже при действии желчных
кислот.
18.1.4. Печеночно-клеточная недостаточность
Печеночно-клеточная недостаточность - нарушение одной, нескольких или многих
функций печени, возникающих вследствие повреждения гепатоцитов. Выделяют
острую и хроническую печеночную недостаточность.
Острая печеночная недостаточность - это синдром, который связан с массивным некрозом
гепатоцитов, приводящим к острому тяжелому нарушению функций печени. Наиболее частыми
причинами острой печеночной недостаточности являются молниеносные формы острого
вирусного либо токсического гепатита, более редкими - цитомегаловирус, вирус инфекционного
мононуклеоза, риккетсиозы, микоплазмозы и смешанные грибковые инфекции, приводящие к
тяжелым некрозам печени. Кроме того, причинами острой печеночной недостаточности могут
быть острый жировой гепатоз у беременных, синдром Рея, состояние после операции, а также
абсцессы печени, гнойные холангиты, сепсис. Синдром Рея - острая энцефалопатия с отеком мозга
и жировой инфильтрацией печени, возникает у новорожденных, детей, подростков (чаще в
возрасте 4-12 лет), связан с вирусной инфекцией (ветряная оспа, грипп) и приемом препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту. Наиболее частая причина его возникновения -
неграмотное назначение аспирина при острой вирусной инфекции, что противопоказано, особенно у детей.
Хроническая печеночная недостаточность развивается при хронических заболеваниях
печени инфекционной и неинфекционной этиологии, в позднюю стадию цирроза печени, а
также после оперативных вмешательств по портокавальному шунтированию.
