Миелограмма . Обнаруживаются плазматические клетки. Типичная плазматическая клетка: эксцентрически расположенное зрелое ядро с очень конденсированным хроматином, образующим просветления, схожие с колесом, встречаются многоядерные клетки с умеренным просветлением цитоплазмы, среди них могут встречаться лимфоплазмоцитоидные клетки очень маленького размера. Так как клетки содержат большое количество IgA, то при окраске они «пламенеют». Плазматические клетки бывают разных периодов зрелости, что является главным прогностическим признаком при миеломной болезни. Помимо этого, в цитоплазме наблюдаются включения, которые становятся скоплением молекул иммуноглобулина. Встречаются двуядерные клетки. Специфических симптомов, характеризующих патологическую плазматическую клетку при миеломе, нет. Имеет значение их количество. У здорового человека плазматических клеток 1–3,5 %, а при миеломе – более 10 %. Количество делящихся клеток при миеломе очень невелико, всего лишь 1 %, тогда как у здорового человека количество делящихся клеток – от 40 до 50 %.
Кроме плазматических клеток, в костном мозге обнаруживают гистиоциты, лимфоциты и лимфоидные клетки с базофилией цитоплазмы.
Иммунный электрофорез с различными сыворотками к тяжелым цепям моноклональных белков . По характеру тяжелых цепей определяется класс моноклонального белка (иммуноглобулин состоит из легких и тяжелых цепей). Классы иммуноглобулинов: A, G, D, E, M. Чаще всего среди миелом встречаются миелома G (53 %), миелома A (25 %) и миелома D (2 %). Считается, что иммуноглобулин М продуцируется более молодыми клетками – В-лимфоцитами и для миеломы не характерен.
Исследование мочи выявляет протеинурию, цилиндрурию, может определяться белок Бен – Джонса.
Рентгенологическое обследование . На основании рентгенологических данных существует клинико-рентгенологическая классификация миеломной болезни:
1) диффузно-очаговая (60 %);
2) очаговая форма (20 %);
3) диффузная форма;
4) склерозирующая форма;
5) висцеральные формы;
6) солитарная миелома;
7) первично лейкемическая форма.
Изменения в костной системе характеризуются выраженным деструктивным процессом. Наиболее часто поражаются позвоночник, особенно нижний грудной и поясничный отделы, ребра, череп, таз, грудина. Из больших трубчатых костей – проксимальные отделы бедренных и плечевых костей. Приблизительно в 25 % случаев опухолевые узлы выходят за пределы кости. Деструктивный процесс в костной системе часто осложняется патологическими переломами, чаще всего они наблюдаются в позвоночнике и ребрах, затем в бедре.
Лимфогранулематоз
Лимфогранулематоз – это опухолевое заболевание лимфатической системы, возникает в одном лимфоузле и распространяется метастатическим путем. Лимфогранулематоз характеризуется «двугорбой» возрастной кривой заболеваемости – в возрастной группе 16–30 лет и у лиц старше 50 лет. Мужчины составляют 60–70 % от всех заболевших лимфогранулематозом. Но при нодулярном склерозе половое соотношение обратное. Этиология окончательно не ясна. Некоторые исследователи считают, что лимфогранулематоз связан с вирусом Эпштейна – Барр. В 20 % клеток Рида – Штейнберга определяют генетический материал данного вируса. Лимфогранулематоз развивается на основе полиморфно-клеточной гранулемы, которая образована лимфоцитами, ретикулярными клетками, эозинофилами, плазматическими клетками, нейтрофилами и фиброзной тканью. В начале заболевания лимфогранулематозная ткань образует мелкие узелки внутри лимфоузла, а затем, развиваясь, вытесняет нормальную ткань лимфатического узла и стирает его характерный рисунок. Выделяют 4 основных гистологических типа лимфогранулематоза: лимфоидное преобладание, нодулярный склероз, смешанно-клеточный, лимфоидное истощение.
Биопсия лимфоузла . Гистологической особенностью являются клетки Березовского – Штернберга. Это гигантские клетки диаметром 25 мкм и более, содержащие несколько круглых или овальных ядер, которые часто располагаются рядом по типу зеркального изображения. Хроматин нежный, ядрышко крупное, четкое, в большом проценте случаев эозинофильное.
В лимфе при лимфогрануломатозе всегда присутствуют клетки Березовского – Штернберга, но при этом они окружены большим количеством лимфоцитов. В небольшом количестве встречаются нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты, а также плазматические клетки. Выраженных очагов склероза не наблюдается. Клеток Березовского – Штернберга мало, и выглядят они нетипично, в виде более мелких клеток с широкой светлой цитоплазмой, двухлопастным ядром и небольшим нечетким ядрышком. Данный тип прогностически более благоприятен.
При нодулярном склерозе образуются правильные тяжи коллагена, разделяющие опухолевую ткань на участки округлой формы. Патологическая ткань в центре узелка состоит из зрелых лимфоцитов, среди которых располагаются очень крупные клетки Штернберга с пенистой цитоплазмой и множеством мелких ядер.
В смешанно-клеточном варианте клетки особенно полиморфны, можно видеть клетки Березовского – Штернберга, эозинофильные, нейтрофильные лейкоциты, лимфоциты, плазматические клетки, реактивные гистиоциты, фибробласты, тяжи диффузного фиброза. Клеточные скопления и участки склероза обычно расположены неравномерно, что дает тканевой структуре пестрый вид, могут встречаться очаги некроза.
Лимфоидное истощение характеризуется множеством клеток Березовского – Штернберга, между которыми располагаются небольшие включения лимфоцитов. При диффузном склерозе определяется преобладание разрастаний грубых тяжей соединительной ткани и выпадение белковых аморфных масс.
Исследование крови . У половины больных выявляются нейтрофильный лейкоцитоз, на поздних стадиях – лимфоцитопения, признаки анемии, тромбоцитопения, увеличение СОЭ. В биохимическом анализе – повышение содержания α2– и α1-глобулинов.
Рентгенографическое обследование . Для выявления увеличенных лимфоузлов средостения проводят рентгенотомографию области корня легких. При проведении лимфографии рентгенологическая картина отличается большим полиморфизмом. Структура пораженных узлов может быть грубозернистой, пенистой, последняя чаще сопутствует значительному увеличению лимфатического узла. Различные рентгенологические изменения могут проявляться даже в пределах одной анатомической группы. Может наблюдаться локальное увеличение количества контрастированных лимфатических узлов по сравнению с нормой. При выраженных изменениях в лимфоузлах обнаруживаются дефекты наполнения и лимфотока. Из всех лимфопролиферативных заболеваний при лимфогранулематозе наиболее часто встречаются нарушения лимфодинамики в виде расширения, подчеркнутости краевого синуса и местного лимфостаза. Лимфографическими признаками обострения процесса являются увеличение размеров контрастированных лимфоузлов, разряжение и более выраженное огрубение их структуры, увеличение дефектов наполнения, нарастание изменений в лимфатических сосудах в виде лимфостаза. В некоторых случаях рентгенологически выявляемые признаки рецидива в лимфатических узлах предшествуют появлению клинических симптомов обострения болезни.
Геморрагическая телеангиэктазия
Геморрагическая телеангиэктазия – форма наследственной патологии сосудов, которая характеризуется повышенной кровоточивостью слизистых оболочек. Заболевание наследственного характера, передающееся по аутосомно-доминантному типу. Большинство больных – гетерозиготы, у гомозигот болезнь начинается с рождения и рано заканчивается смертью. Встречается у детей обоего пола. Первично поражаются вены, иногда и артерии. Стенки измененных сосудов вследствие дегенерации, исчезновения коллагена и эластина становятся истонченными, представлены тонким слоем эндотелия. В результате этого в определенных участках, в основном в венулах, образуются телеангиэктазии, при этом нарушения в свертывающей системе крови отсутствуют. Кровотечения могут развиваться спонтанно или после незначительной травмы. В сочетании с врожденной телеангиэктазией наблюдаются легочные артериовенозные фистулы. Описаны аневризмы селезеночной и печеночной артерий и других сосудов.
Исследование крови – выявляются признаки нормо– или гипохромной анемии, умеренный лейкоцитоз, анизоцитоз, небольшой ретикулоцитоз. У некоторых пациентов обнаруживают пониженную адгезивную способность тромбоцитов.
Рентгенологическое обследование . Проводится контрастная ангиография для обнаружения аневризмов и артериовенозных шунтов.
Тромбоцитопения
