Тромбоцитопения
Тромбоцитопения – пониженное содержание тромбоцитов в крови – ниже 150 × 109 г/л. Тромбоцитопения может быть симптомом ряда патологических наследственных или приобретенных состояний, она может быть обусловлена повышенным потреблением и разрушением тромбоцитов или их недостаточным образованием.
Чаще встречаются приобретенные тромбоцитопении. Они различаются исходя из особенностей патогенеза и причин, которые вызывают повреждение тромбоцитов. К приобретенным тромбоцитопениям относят: иммунные, при которых антитела переносятся в организм плода от матери или образуются при переливаниях крови; тромбоцитопении, обусловленные снижением пролиферации мегакариоцитов костного мозга; тромбоцитопении, связанные с генной мутацией клеток – предшественниц миелопоэза; тромбоцитопении потребления, возникающие при тромбозах, обширных кровоизлияниях; тромбоцитопении, обусловленные механическим повреждением тромбоцитов при гемангиомах, выраженной спленомегалии, при наличии искусственных клапанов сердца; тромбоцитопении, развивающиеся вследствие замещения костного мозга новообразованием, например при метастазах рака, при гемобластозах; тромбоцитопении при дефиците фолиевой кислоты или цианокоболамина.
Также встречаются наследственные тромбоцитопении, обусловленные неполноценностью тромбоцитов, которые приводят к снижению продолжительности их жизни. При наследственных тромбоцитопениях часто наблюдается изменение функциональных свойств тромбоцитов, что позволяет относить их к группе тромбоцитопатий. К ним относят заболевания, обусловленные дефектом мембран тромбоцитов и соответственно нарушением их функций. Кроме этого, тромбоцитопения может быть самостоятельным заболеванием – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Выделяют острую и хроническую формы. Острая тромбоцитопеническая пурпура встречается у детей младшего школьного возраста. Причины распада тромбоцитов изучены недостаточно. Главное значение придают избытку в крови ЦИК антигенантитело, образующихся в ответ на проникновение вируса.
Исследование крови . На высоте заболевания тромбоциты понижены, бывает так, что их количество не превышает 60 × 109 г/л. Иногда они совсем отсутствуют в мазке. Встречаются в виде цепочек как макро– или гигантотромбоциты больших форм с плотным грануломером. После спленэктомии происходит временный подъем количества тромбоцитов, после чего опять возникает их снижение, но без признаков кровотечения. Одновременно наблюдается их качественное восстановление (количество мегакариоцитов возрастает). Остальные изменения в периферической крови зависят от сопроводительного кровотечения, характеризующегося гипохромной анемией и лейкоцитозом, обычно незначительным. Размножение тромбоцитов, наступающее непосредственно после кровотечения, может маскировать тромбопению.
Также проводят коагуляционные тесты, которые характеризуются удлинением времени кровотечения, уменьшением ретракции кровяного сгустка, нормальной свертываемостью крови.
Миелограмма . Характерным признаком миелограммы является размножение мегакариоцитов и младших форм. Мегакариобласты и промегакариоциты превышают свою обычную долю по отношению к мегакариоцитам и характеризуются сдвигом влево. Количество мегакариоцитов, образующих тромбоциты, ниже 25 %. В большинстве случаев можно определить качественные изменения. Цитоплазма – менее созревшая, более базофильна, зернистость незначительна или отсутствует, встречаются вакуолизация, гиалинизация. Ядро чаще округлой формы, без сегментации. Может встречаться патологический ряд с гистиоидным строением ядра. Хроматиновая сеть является более редкой, в ней имеются менее интенсивно окрашенные участки. Окраска ядра более красноватого оттенка в отличие от синеватого оттенка нормального ряда. Уже у наиболее молодых форм она кажется значительно светлой, синевато-красной. Она образует широкий край у наиболее молодых форм, у старших форм в ней появляются одиночные зерна. Ясная базофилия в частях, близких к ядру, свойственная мегакариоцитам, здесь отсутствует.
Радиоизотопное исследование выявляет резкое укорочение продолжительности жизни тромбоцитов, достигая нескольких часов.
Гемофилия
Гемофилия характеризуется наследственным нарушением внутреннего механизма свертывания крови. Наиболее часто встречаются гемофилии А и В, болезнь Виллебранда. Они составляют подавляющее большинство среди наследственных коагулопатий. Все остальные наследственные нарушения свертываемости крови (патология XI, VII, X, V факторов свертывания крови) встречаются редко. Гемофилии А, В характеризуются нарушением синтеза (или аномалиями) коагуляционной части VIII, IX факторов свертывания крови соответственно. Их структурные гены локализуются в разных частях X-хромосомы и определяются как рецессивные. В связи с этим гемофилией болеют мужчины, получившие от матерей патологическую X-хромосому. По материнской линии заболевание может передаваться на протяжении многих поколений в латентной форме, в связи с чем по анамнезу не всегда удается проследить наследование болезни. Необходимо учитывать, что ген гемофилии А является часто мутирующим, и в 30–50 % случаев не удается проследить наследственную природу заболевания. Частота гемофилии А составляет 13–16 на 100 000, гемофилии В – 1,1–1,5 на 100 000 мужского населения. Гемофилии А и В по клинике не отличаются друг от друга. Тяжесть заболевания соответствует степени дефицита VIII и IX ФСК; при их содержании ниже 1 % течение гемофилии очень тяжелое, при содержании 1–3 % определяется как тяжелое, 4–5 % – средней тяжести, а более 5 % – легкое. Существенно отягчается течение заболевания при развитии таких осложнений, как обширные гематомы и псевдоопухоли, контрактуры, анкилозы, внутричерепные кровоизлияния, патологические переломы костей, рецидивирующие профузные желудочно-кишечные и почечные кровотечения.
Исследование крови . Число тромбоцитов и ретракция кровяного сгустка нормальны, при массивных кровотечениях может развиться тромбоцитоз. Возникающая анемия носит постгеморрагический характер. Коагулограмма дает следующие изменения – удлинение времени свертывания, снижение тромбопластинообразования или потребления протромбина, резкое снижение уровня факторов VIII и IX.
Дифференциация гемофилий А и В происходит при помощи коррекционных тестов, в которых применяется принцип разведения и коррекции нарушенного свертывания крови пациента компонентами нормальной крови. Если время свертывания крови в частичном тромбопластиновом тесте восстанавливается при добавлении к плазме крови пациента нормальной, хранившейся двое суток сыворотки с сохраненным IX фактором свертывания крови, но с отсутствующим VIII фактором, то у пациента – гемофилия В. Если время свертывания в активированном частичном тромбопластиновом тесте восстанавливается в случае добавления нормальной, адсорбированной сернокислым барием плазмы (при адсорбции удаляется IX фактор, но в плазме остается VIII фактор), то устанавливают диагноз гемофилии А. Если нормализации не происходит в обоих случаях, то думают о наличии в плазме пациента иммунного ингибитора VIII или IX ФСК (ингибиторная форма гемофилии). Окончательно диагноз устанавливают количественным определением VIII и IX ФСК, определением титра ингибиторов этих факторов.
Рентгенологическое обследование выявляет последствия гемартрозов, атрофию и пролиферацию кости, огрубение суставных поверхностей с образованием остеофитов, деформацию суставов, могут быть ускоренное развитие и чрезмерная гипертрофия эпифизов.
Глава 7. Заболевания опорно-двигательного аппарата
Реактивный артрит
Одно из заболеваний, основным проявлением которых является воспаление суставов. Реактивные артриты представляют собой группу воспалительных заболеваний суставов, связанных с инфекцией. Специфическим является то, что инфекция – первична (играет роль только пускового фактора). Таким образом, реактивный артрит – проявление первичного основного инфекционного заболевания.
Классификация
Согласно международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ № 10) реактивные артриты, или артропатии, включают:
1) артропатию, сопровождающая кишечный шунт;
2) постдизентерийный артрит;
3) постиммунизационный артрит;
4) болезнь Рейтера;
5) другие реактивные артриты;
6) реактивный артрит неуточненный.
Диагностика
С целью установления этиологии болезни необходимо определить основное заболевание, на фоне которого возник артрит. Прежде всего большую информацию дают такие незамысловатые методы обследования, как сбор анамнеза и изучение данных медицинской документации больного. Часто выясняется, что больной за месяц до появления артрита переболел каким-то инфекционным заболеванием. Нередко на симптомы основного заболевания больной никак не реагирует, а обращается за помощью в связи с резко выраженным суставным синдромом. Задача врача состоит в правильной диагностической тактике по отношению к таким пациентам, учитывая то, что специфичность таких состояний заключается в сложностях диагностики артритов.
