андрогеннезависимых областях. Примерами гипертрихоза являются избыточный рост
волос на спине, груди и лице у мужчин (рис. 20-14), на голенях у женщин.
У мужчин избыток андрогенов не сопровождается клиническими проявлениями,
поскольку основной андрогенный эффект во взрослом мужском организме оказывает
вырабатываемый яичками тестостерон. У мальчиков чрезмерная секреция андрогенов
надпочечниками (изосексуальный тип адреногенитального синдрома) проявляется
ускоренным ростом, преждевременным появлением вторичных половых признаков,
полового влечения, эрекции, увеличением размеров полового члена и мошонки.
Избыточное образование эстрогенов. Реже опухоль сетчатой зоны продуцирует
эстрогены (кортикоэстрома). У девочек это вызывает преждевременное половое и
физическое развитие. У мужчин развивается феминизация, в процессе которой исчезают
мужские
вторичные половые признаки и появляются женские. Отмечаются изменения
телосложения, голоса, отложения жировой ткани по женскому типу.
Гиперфункция мозгового слоя надпочечников
Функция мозгового слоя усиливается, как правило, при попадании организма в
экстремальные условия, действии ноцицептивных (от лат. посеге - вредить) раздражителей.
В этих условиях происходит активация симпатоадреналовой системы, что является частью общего
адаптивного синдрома. Иногда в основе гиперфункции лежит образование опухоли из клеток
мозгового слоя надпочечника или вненадпочечниковой хромафинной ткани - хромаффиномы.
Она чаще бывает доброкачественной (феохромоцитома) и реже злокачественной
(феохромобластома). Опухоль встречается относительно редко - по данным вскрытий, в 0,04%.
Однако среди больных артериальной гипертензией она встречается намного чаще. Размеры
опухоли колеблются в широких пределах - от микроскопических до опухолей массой 3,5 кг. Клетки
хромаффиномы секретируют катехоламины - адреналин, норадреналин, предшественник -
дофамин и иногда серотонин. Количество и соотношение секретируемых продуктов резко
варьируют, что создает большие различия в клинических проявлениях заболевания.
Сердечно-сосудистый синдром проявляется прежде всего пароксизмальным или
постоянным повышением артериального давления. Наблюдаются различные изменения
деятельности сердца: тахикардия или брадикардия, нарушения ритма типа
экстрасистолии, блокады пучка Гиса, мерцания предсердий.
Нарушение обмена веществ характеризуется симптомами умеренного диабета,
тиреотоксикоза, гиперхолестеринемии. Для больных с феохромоцитомой типично раннее
развитие атеросклероза.
Нервно-психический синдром проявляется во время пароксизмов головокружением, головной болью, галлюцинациями, повышенной возбудимостью нервной системы,
судорогами.
Реже феохромоцитома сопровождается желудочно-кишечным синдромом. Он
выражается в тошноте, рвоте, запорах, иногда в изъязвлении стенки желудка кишечника с
последующим развитием кровотечения.
Напротив, гипофункция мозгового слоя надпочечников может служить одним из
патогенетических факторов гипотонических состояний.
20.2.3. Патофизиология щитовидной железы
Гипертиреоз
Гипертиреоз - синдром, вызываемый повышением функции щитовидной железы.
Резко выраженный гипертиреоз называют тиреотоксикозом. Гипертиреоз, в зависимости
от места, где произошло первичное нарушение, можно разделить на первичный,
вторичный и третичный. Причинами первичного гипертиреоза может быть нарушение
функции щитовидной железы, развивающееся при таких болезнях, как диффузный
токсический зоб (базедова болезнь, болезнь Грейвса, болезнь Парри), тиреотоксическая
аденома щитовидной железы. Причиной вторичного гипертиреоза может являться
развитие ТТГ-секретирующей опухоли аденогипофиза, а причиной третичного
гипертиреоза - нарушение в гипоталамусе.
В целом наиболее частой причиной развития гипертиреоза является диффузный токсический зоб.
Считается, что при этом заболевании в организме вырабатываются тиреоидстимулирующие
антитела, которые, подобно ТТГ, способны связываться с рецепторами на базальной мембране
тиреоцита, что приводит к активации клетки. Одновременно уровень ТТГ в крови больных снижен
по механизму обратной связи.
Гипертиреоз сопровождается нарушением энергетического и повышением основного
обмена, усилением потребления кислорода, расстройством различных видов обмена,
похуданием, нарушением функции ЦНС, сердечно-сосудистой системы и других органов.
Энергетический обмен. Трийодтиронин разобщает окисление и фосфорилирование в
митохондриях клеток, в результате чего энергия окисления НАД2Н и НАДФ2Н не
аккумулируется в АТФ и рассеивается. Уменьшение синтеза АТФ увеличивает
концентрацию его предшественников - АДФ и неорганического фосфата, также
изменяется перенос АДФ в митохондрии, поскольку трийодтиронин связывается с
переносчиком АДФ транслоказой, что, в свою очередь, усиливает окислительные
процессы и тем самым рассеивание энергии. Это ведет к увеличению основного обмена.
Углеводный обмен. При гипертиреозе усиливается обмен углеводов, увеличивается
утилизация глюкозы тканями. Активируется фосфорилаза печени и мышц, следствием
чего является усиление гликогенолиза и обеднение этих тканей гликогеном. Повышается
активность гексокиназы и всасывание глюкозы в кишечнике, что сопровождается
алиментарной гипергликемией. Активируется ин-
сулиназа печени. Это в совокупности с гипергликемией вызывает напряженное
функционирование инсулярного аппарата и в случае его неполноценности может
привести к развитию сахарного диабета. Кроме того, усиление пентозофосфатного пути
обмена углеводов способствует повышенному образованию НАДФ2Н.
Белковый обмен. На белковый обмен тиреоидные гормоны в больших дозах оказывают
главным образом катаболическое действие, что приводит к отрицательному азотистому балансу.
Усиливается выделение азота, фосфора и калия с мочой, указывающее на клеточный распад.
Увеличивается выделение аммиака. В крови повышается уровень остаточного азота и азота
аминокислот. С повышенным катаболизмом белка связано развитие таких симптомов диффузного
токсического зоба, как атрофия мышц и остеопороз.
Жировой обмен. В связи с усилением энергетического обмена больные тиреотоксикозом
худеют главным образом за счет уменьшения запасов жира в жировых депо. Уменьшение
запасов жиров происходит вследствие: а) мобилизации жиров из депо за счет
сенсибилизации симпатических нервных окончаний в жировой ткани; б) ускорения
окисления жиров в печени; в) торможения перехода углеводов в жиры. В связи с
усилением окисления жира увеличивается образование кетоновых тел. При
одновременном дефиците углеводов это приводит к нарушению их окисления и,
следовательно, к гиперкетонемии и кетонурии. Повышенный распад жиров приводит к
развитию общего похудания больных диффузным токсическим зобом.
Водный и минеральный обмен. Повышение в крови концентрации тиреоидных
гормонов вызывает увеличение: а) относительного содержания воды в организме в связи с
похуданием; б) объема плазмы; в) скорости фильтрации воды через капиллярные стенки; г) диуреза в связи с усилением почечного кровотока и клубочковой фильтрации; д) потоотделения; е) потери воды с выдыхаемым воздухом. При этом усиливается выведение
кальция, фосфора и калия из организма.
Центральная нервная система и другие органы. Тиреоидные гормоны оказывают
выраженное влияние на центральную нервную систему. Возбудимость коры головного
мозга повышается. В клетках коры, ствола головного мозга и передних рогов спинного
мозга развиваются токсически-дегенеративные изменения. Меняется возбудимость
гипоталамических вегетативных центров, а в связи с этим и функция внутренних органов.
Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются стойкая тахикардия, наклонность к
мерцанию предсердий. В основе этого явления лежит повышение чувствительности миокарда к
адреналину и норадреналину в связи с увеличением количества бета-адренергических
рецепторов под влиянием тиреоидных гормонов. Возможно также, что при распаде тиреоидных
гормонов образуются активные продукты, способные функционировать как псевдокатехоламины.
Усиление работы сердца вызывает его гипертрофию и дистрофические изменения. Нарастание
