Диагностика
Отмечаются наличие повреждающих факторов в анамнезе, неврологические симптомы, изменение мышечного тонуса при электромиографии.
Лечение
Комплексное. Длительное лечение в остром периоде (до 1 месяца), восстановительное лечение (до 4 месяцев), длительное лечение в позднем восстановительном периоде.
ДЕФЕКТ В СИСТЕМЕ КОМПЛЕМЕНТА – нарушения в системе комплемента, который представляет систему плазматических белков (С1-С9), происходят при взаимодействии IgM или IgG с антигеном, когда не происходит фиксации С1 к Fe – части молекулы антигена – и не возникает каскадная реакция. Антиген не удаляется путем иммунного фагоцитоза или мембранного мезиса.
Дефицит различных факторов комплемента встречается редко. Наиболее часто наблюдается дефицит факторов С2, С1, С4, С6, С10.
Клиника
Проявления дефицита С3 клинически сходны с симптомами врожденной аглобулинемии и характеризуются рецидивирующими бактериальными инфекционными заболеваниями в детском возрасте. Дефицит ранних факторов комплемента – С1, С4, С2 – связан с возникновением аутоиммунных заболеваний, особенно красной волчанки. Дефицит конечных факторов комплемента С6, С7, С8 предрасполагает к возникновению рецидивирующих болезней, вызванных Heiseria.
Диагностика
Используются ИФА, РИА, ВИЭФ.
Лечение
Сводится к лечению основного заболевания с применением иммуномодуляторов и других средств.
ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ является врожденным пороком сердца.
Этиология и патогенез
Заболевание возникает в результате нарушений нормального развития системы кровообращения в эмбриональном периоде, при воздействии различных факторов на эмбрион от 3 до 8 недель внутриутробной жизни, когда формируются камеры и перегородки сердца. Имеют значение хронические заболевания матери, профессиональные вредности, использование лекарств во время беременности, алкоголизм, курение родителей, наследственное предрасположение.
Различают дефекты в мембранозной части перегородки, дефекты мышечной перегородки, отсутствие межжелудочковой перегородки. Нарушение гемодинамики зависит от величины сброса крови через дефект. При небольшом дефекте (до 5 мм) сброс крови через него из левого желудочка в правый не вызывает выраженных гемодинамических нарушений, при дефекте средних размеров (10–20 мм) сброс через него достигает 70 % крови, выбрасываемой левым желудочком. При большом дефекте величина сброса крови через него зависит от соотношения сосудистого сопротивления малого и большого круга кровообращения.
Клиника
Существуют две формы изолированного дефекта межжелудочковой перегородки: болезнь Толочилова-Роже и дефекты больших размеров.
При болезни Толочилова-Роже отмечается систолический шум; с первых дней жизни ребенка в III–IV межреберье отмечается систолическое дрожание. Признаков сердечной недостаточности нет. На ЭКГ – признаки повышенной активности желудочка. На ФКГ тон во II межреберье расщеплен. Шум – пансистолический высокочастотный высокоамплитудный. На Rо-грамме сердечная тень не изменена. При расположенном высоко дефекте межжелудочковой перегородки дети рождаются с умеренно выраженной гипотрофией. Основным симптомом является систолический шум с рождения. Быстро присоединяются симптомы недостаточности кровообращения в виде одышки. У детей быстро формируется «сердечный горб». Отмечается типичный систолический шум в III межреберье, который передается вправо от грудины на спину.
На ЭКГ отмечаются признаки увеличения левого предсердия и гипертрофия левого желудочка, на ФКГ – удаление интервала Q и другие симптомы.
На эхокардиограмме дефекты больших размеров хорошо видны. Небольшие размеры ДМЖН выявляются при доплерографии. На Ro-грамме наблюдается увеличение размеров сердца.
Диагностика
Диагноз ставится на основании клинических симптомов и данных исследования сердечной деятельности.
Прогноз при небольших дефектах благоприятен, в 10–50 % случаев отмечается спонтанное закрытие.
Лечение
Проводится консервативное лечение, направленное на уменьшение недостаточности кровообращения. Хирургическая коррекция проводится при сильно выраженной сердечной недостаточности.
ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ КАК ТЕКУЩЕЕ ОСЛОЖНЕНИЕ ИНФАРКТА МИОКАРДА возникает при инфаркте межжелудочковой перегородки с последующей его перфорацией в области участка некроза.
Этиология и патогенез
Некротизированная межжелудочковая перегородка не может противостоять повышению внутрисердечного давления. Чаще встречается между 2-м и 14-м днем после инфаркта.
Клиника
Основными симптомами разрыва межжелудочковой перегородки можно считать наличие клинической картины инфаркта, грубый систолический и диастолический шум в III и IV межреберьях влево от грудины или на верхушке сердца, выраженную недостаточность кровообращения по правожелудочковому типу, возникшую в результате острого переполнения кровью правого желудочка, изменение электрокардиограммы, характеризующее нарушение предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости.
Прижизненная диагностика разрыва межжелудочковой перегородки может представлять затруднение в тех случаях, когда перфоративное отверстие бывает прикрыто пристеночным тромбом, вследствие чего отсутствует один из признаков – систолический шум.
Диагностика
Постановке диагноза помогают данные ЭКГ, ФКГ, доплерографии, изменение симптоматики при инфаркте миокарда.
Лечение
Проводят комплексное лечение инфаркта миокарда, по показаниям – хирургическое лечение.
ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ КАК ТЕКУЩЕЕ ОСЛОЖНЕНИЕ ОСТРОГО ИНФАРКТА МИОКАРДА С ГИПЕРТЕНЗИЕЙ. Возникновение дефекта межжелудочковой перегородки на месте некроза связано с невозможностью сердечной мышцы противостоять повышению давления внутри сердца.
Инфаркт межжелудочковой перегородки чаще возникает в поздней стадии гипертонической болезни, при коронарном атеросклерозе. При этих формах обнаруживаются микроучастки микронекроза, микроочаговые миомаляции.
Клиника
Присутствует картина инфаркта на фоне гипертонической болезни. Отмечается появление грубого систолического и диастолического шума влево от грудины, появление недостаточности кровообращения по правожелудочковому типу. На ЭКГ заметно нарушение внутрижелудочковой проводимости.
Диагностика
Проводится на основании клинических симптомов, данных ЭКГ, ФКГ, доплерографии, Rо-графии сердца.
Лечение
Симптоматическое, с учетом имеющейся клиники. По показаниям проводят хирургическое лечение.
ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ КАК ТЕКУЩЕЕ ОСЛОЖНЕНИЕ ИНФАРКТА представляет собой сквозное нарушение всех слоев межпредсердной перегородки, возникающее в результате обширного инфаркта.
Этиология и патогенез
Разрыв межпредсердной перегородки может произойти после предварительного образования аневризмы сердца. Разрыв может быть вызван некротизированием стенки межпредсердной перегородки, которая не может противостоять повышению внутрисердечного давления. Дефект межпредсердной перегородки развивается чаще между 2-м и 14-м днем после возникновения инфаркта, в период, когда миомаляция достигает максимальной выраженности, больной выходит из состояния шока, и артериальное давление начинает повышаться. Считается, что дефект может возникнуть и в области свежего инфаркта. Возникновению дефекта может способствовать несоблюдение больным режима.
Клиника
При возникновении дефекта межпредсердной перегородки больной внезапно теряет сознание. Возникает внезапный коллапс; появляются цианоз лица и шеи, холодный пот: набухают шейные вены, пульс становится малым и частым, резко падает артериальное давление. В течение короткого промежутка времени может наступить смерть. Основными симптомами разрыва межпредсердной перегородки являются наличие клинической картины инфаркта, грубый систолический шум во II и III межреберьях, острая недостаточность кровообращения, возникшая в результате переполнения кровью правого предсердия. На электрокардиограмме отмечается нарушение предсердно-желудочковой проводимости.
Диагностика
