Патогенез
Происходит сброс крови через дефект из левого в правое предсердие. Развиваются гипертензия малого круга кровообращения, дилатация, а затем – гипертрофия правого желудочка. Повышенное давление в правом предсердии вызывает затруднение его заполнения и ведет к развитию сердечной декомпенсации.
Клиника
Развитие заболевания отличается большим разнообразием, при неосложненном течении длительное время может протекать бессимптомно.
В первые месяцы жизни основным симптомом является непостоянный, слабо выраженный цианоз, появляющийся при крике, беспокойстве.
Основные симптомы порока начинают выявляться на 3–6-м месяце жизни, но часто диагноз ставится в 2–3-летнем возрасте. У детей с большими пороками часто регистрируют отставание физического развития. Признаки недостаточности кровообращения у них отсутствуют. Отмечается бледность кожи.
Верхушечный толчок смещен влево, отмечается увеличение границ сердца, которые расширены вверх за счет увеличения легочного ствола. При больших размерах дефекта сердце может быть очень больших размеров. Прослушивается систолический шум вдоль левого края грудины и расщепление II тона над легочной артерией.
Диагностика
На ЭКГ наблюдается отклонение электрической оси влево, отмечается неполная блокада предсердно-желудочкового пучка, во II, III отведениях отмечается увеличенный зубец Р, иногда он становится уширенным с расщеплением в I стандартном отведении, на ФКГ – расщепление II тона в 2 ЛС с увеличением легочного компонента. Рентгенологическое исследование показывает расширение ствола легочной артерии, увеличение сердца в размерах. На ЭХО-кардиограмме заметно наличие объемной перегрузки правого желудочка.
Лечение
Проводят консервативное лечение недостаточности кровообращения. Оптимальным сроком для оперативного лечения является возраст 5–10 лет.
ДЕФЕКТЫ ПОЛЯ ЗРЕНИЯ являются нарушением способности охватить пространство вокруг предметов, на которые направлен взор неподвижного глаза.
Этиология
Нарушение поля зрения возникает при различных заболеваниях с повреждениями зрительных нервных путей и центров.
Классификация
Все дефекты поля зрения можно свести к следующим видам:
1) сужение границ поля зрения:
а) концентрическое;
б) локальное:
– одностороннее;
– двустороннее;
2) скотомы (очаговые выпадения зрительной функции), которые различаются по:
а) субъективным ощущениям больного на:
– положительные;
– отрицательные;
б) степени выпадения зрительной функции на:
– абсолютные;
– относительные;
в) форме: в виде круга, овала, сектора; имеют неправильную форму;
г) локализации: центральные, парацентральные, периферические.
Клиника
Для исследований нарушений поля зрения используются периметры и кампиметры. С помощью периметра определяются границы поля зрения и участки исчезновения поля зрения – скотомы, с помощью кампиметра – дефекты в центральной части поля зрения и границы физиологической скотомы в поле зрения диска зрительного нерва. Величина и форма изменений меняются при различной местной и общей патологии.
Концентрическое сужение – равномерное сужение поля зрения, иногда вплоть до трубчатого, встречается при глаукоме, невритах зрительного нерва, периферических хориоретинитах и некоторых других заболеваниях.
Из локальных сужений важное диагностическое значение имеют гемианопсии – двусторонние выпадения половины поля зрения, которые бывают одноименными и разноименными и развиваются в результате поражения зрительного пути в области хиазмы или позади нее. Гемианопсии выявляются при опухолях гипофиза и патологических процессах в задней черепной ямке.
Секторообразное сужение поля зрения характерно для отслойки сетчатки, глаукомы, эмболии одной из ветвей центральной артерии сетчатки.
Патологические скотомы возникают при глаукоме, патологии сетчатки, зрительных нервов и других заболеваниях.
Особенно выражены нарушения поля зрения при глаукоме. Различают 4 стадии нарушения поля зрения. При начальной стадии появляются небольшие скотомы и увеличение слепого пятна, при развитии последующих стадий возникает стойкое сужение поля зрения или слияние парацентральных скотом в дугообразную скотому. В далеко зашедших стадиях отмечаются резкое сужение поля зрения и сохранение лишь его отдельных участков, в терминальной стадии происходит полная утрата предметного зрения.
Диагностика
Осуществляется на основании данных периметрометрии и кампиметрии.
Лечение
Заключается в терапии основного заболевания.
ДЕФЕКТЫ, УКОРАЧИВАЮЩИЕ ВЕРХНЮЮ КОНЕЧНОСТЬ (ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ ПОРОКИ) – врожденные пороки верхней конечности с уменьшением размеров и числа ее частей.
Этиология
Гипопластические пороки возникают внутриутробно в результате нарушения развития конечностей плода из-за наследственной патологии или воздействия факторов внешней (для плода) среды.
Нарушения развития конечностей имеют большое практическое значение как с косметической точки зрения, так и с функциональной. Всякий недостаток развития конечностей, особенно верхних, несет нарушение их функций. Пороки развития верхней конечности – очень редкое явление; чем крупнее недостаток, тем реже он наблюдается.
Клиника
Укорочение верхней конечности может быть обусловлено отсутствием дистальных или проксимальных отделов конечности или их недоразвитием.
Отсутствие дистальных отделов конечности (апластические пороки):
1) адактилия – отсутствие пальцев;
2) ахейрия – отсутствие кисти.
Конечность в этих случаях имеет укороченный вид.
Фокомелия – отсутствие проксимальных и (или) средних частей конечности.
Различают следующие виды фокомелий:
1) проксимальная – отсутствие плеча;
2) дистальная – отсутствие предплечья;
3) полная – отсутствие плеча и предплечья.
При этих пороках дистальные отделы руки или ее рудименты начинаются от туловища, имея вид ласт тюленя.
Перомелия – сочетание фокомелии с недоразвитием кисти.
Эктромелия – недоразвитие всех сегментов конечности.
Приспособительные возможности таких больных удивительны, они могут совершать ряд тонких движений.
Диагностика
Постановка диагноза основывается на внешних данных и данных рентгенологического обследования.
Лечение
Зависит от величины и функциональных возможностей аномальной конечности. Иногда применяются корректирующие операции.
ДЕФЕКТЫ, УКОРАЧИВАЮЩИЕ НИЖНЮЮ КОНЕЧНОСТЬ, – дефекты, связанные с врожденным недоразвитием нижней конечности.
Этиология и патогенез
Пороки развития нижней конечности возникают в результате воспалительного процесса и амниотических спаек, которые влияют на развитие зачатка конечности в самом раннем периоде, в результате чего нарушается рост или даже происходит гибель зачатка конечности. Эти пороки развиваются на 3–4-й неделе утробной жизни. Чаще встречается отсутствие берцовых костей.
Клиника
Укорочение нижней конечности может быть обусловлено отсутствием, деформацией дистальных или проксимальных отделов конечности или их недоразвитием.
Отсутствие дистальных отделов конечности – стопы (эктроподия). Конечность в этих случаях имеет укороченный вид.
Фокомелия – отсутствие проксимальных и (или) средних частей конечности.
Различают следующие виды фокомелий нижней конечности:
1) проксимальная – отсутствие бедра;
2) дистальная – отсутствие голени (тибиофибулярная форма);
3) полная – отсутствие бедра и голени.
При этих пороках дистальные отделы ноги или ее рудименты начинаются от туловища и имеют вид ласт тюленя.
Перомелия – сочетание фокомелии с недоразвитием стопы.
Эктромелия – недоразвитие всех сегментов конечности.
На голени может быть дефект одной из берцовых костей. Малая или большая берцовая кость может отсутствовать или быть недоразвитой. При отсутствии большеберцовой кости голень укорочена и искривлена внутрь. С рождения голень и стопа бывают меньше, чем на здоровой ноге. Малая берцовая кость бывает утолщенной, гипертрофированной, иногда встречается недоразвитие костей стопы. При отсутствии или недоразвитии малоберцовой кости искривление голени и стопы происходит кнаружи. Стопа и голень недоразвиты, при этом отсутствуют IV–V пальцы и метатарзальные кости.
